Tietoa jättisoluisesta sydänlihastulehduksesta
Tietoa jättisoluisesta sydänlihastulehduksesta
Jos pyydät keskivertoihmistä määrittelemään jättisoluisen sydänlihastulehduksen määritelmän, on hyvin todennäköistä, ettei hän pysty määrittelemään sitä. Sama pätee suurimpaan osaan lääkäreistä. Kun yleisempää virusperäistä sydänlihastulehdusta pidetään harvinaisena sairautena, jättisolumyokardiitti on vielä harvinaisempi, ja siihen sairastuu vuosittain vain pieni murto-osa henkilöistä. Ja vaikka tämä sairaus on harvinainen, sillä voi olla vakavia seurauksia.
Sentähden Myocarditis Foundation on lisännyt tietoisuutta tästä sairaudesta ja etsinyt parannuskeinoa lähes kahdenkymmenen vuoden ajan. Tässä tarjoamme suoraviivaisen yleiskatsauksen, joka auttaa potilaita, heidän läheisiään ja lääkäreitä ymmärtämään jättisolumyokardiittia.
Mikä on jättisolumyokardiitti?
Ensimmäisen tapauksen jättiläissolumyokardiitista lääketieteen ammattilaiset kuvasivat vuonna 1905. Ymmärryksemme taudista on kuitenkin edelleen kehittymässä. Vuodesta 1905 vuoteen 1987 kaikki jättisolumyokardiittitapaukset kuvattiin ruumiinavauksessa, ja elossaoloaika oli yleensä alle kolme kuukautta oireiden alkamisesta.
Yleisesti jättisolumyokardiitti on nopeasti kuolemaan johtava sairaus, joka saattaa reagoida tiettyihin immunosuppressiivisiin lääkkeisiin tai sydämensiirtoon. Nyt tiedämme, että jos diagnoosi tehdään varhaisessa vaiheessa sydänbiopsian avulla ja immunosuppressiivinen hoito aloitetaan nopeasti, yhdeksänkymmentä prosenttia jättisolumyokardiittipotilaista selviää hengissä vähintään yhden vuoden ajan.
Myokardiittisäätiön (Myocarditis Foundation) ja sydänlihastulehdusta tutkivien tutkijoiden jatkuvan tutkimustyön ja ahkeran työn ansiosta eri puolilla maailmaa toimivilla lääketieteen edustajilla on nykyään enemmän tietoa jättisoluisesta sydänlihastulehduksesta kuin koskaan aikaisemmin. Vaikka sitä voi esiintyä henkilöillä, joilla on autoimmuunisairauksia, on vielä paljon tehtävää tämän hyvin harvinaisen ja tappavan sairauden ymmärtämiseksi.
Mikä aiheuttaa jättisoluisen sydänlihastulehduksen?
Jättisoluisen sydänlihastulehduksen syytä ei tunneta, mutta havainnot ihmiskudoksessa ja Lewisrotan mallista saadut kokeelliset tiedot viittaavat siihen, että tauti on T-lymfosyyttien välittämä.
Jos jättisoluisen sydänlihastulehduksen syytä ei tunneta, miten se voidaan saada aikaan rotilla?
Kokeellinen jättisoluinen sydänlihastulehdus voidaan tuottaa Lewisin rotalla autoimmunisoimalla myosiinilla.
Onko jättisolumyokardiitti uusi?
Ei. Jättisolumyokardiitti kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1905.
Miksi kukaan ei ole kuullut jättisolumyokardiitista?
Jättisolumyokardiitti on hyvin harvinainen sairaus. Siksi monet lääkärit eivät tunne jättiläissolumyokardiittia.
Miten jättiläissolumyokardiitti diagnosoidaan ja hoidetaan?
Jättiläissolumyokardiitti voidaan vahvistaa ja diagnosoida vain sydämen koepalan avulla. Tämän toimenpiteen aikana asetetaan katetri johonkin kaulassa tai nivusissa olevaan suurempaan verisuonistoon. Sen jälkeen katetrin sisään asetetaan instrumentti nimeltä bioptomi, jonka avulla poistetaan pieni pala kudosta. Tämä on vaarallinen toimenpide erityisesti sellaiselle henkilölle, jonka sydän on jo valmiiksi hyvin kompensoitu. On tärkeää, että kokenut sydänpatologi tarkastaa tuloksesi diagnoosin varmistamiseksi.
Kun diagnoosi on tehty, lääkärisi määrää immunosuppressiivisia lääkkeitä ja kortikosteroideja. Nämä lääkkeet vähentävät tulehdusta ja auttavat ehkäisemään komplikaatioita, kuten sydämen vajaatoimintaa ja rytmihäiriöitä. Vaikka monet potilaat saattavat lopulta tarvita elinsiirtoa, lääkitys voi viivästyttää toimenpiteen tarvetta kuukausilla tai jopa vuosilla.
Voidaanko biopsiatulokset sekoittaa johonkin muuhun sairauteen?
Jättisoluinen sydänlihastulehdus voidaan sekoittaa sydänsarkoidoosiin. Siksi kaikki epäillyt tapaukset on tutkittava kokeneen sydänpatologin toimesta.
Miten enddomyokardiaalinen biopsia suoritetaan?
Ohut ohut putki, jota kutsutaan katetriksi, työnnetään laskimoon tai valtimoon, yleensä nivusiin tai kaulaan. Katetri ohjataan röntgenkuvauksen tai kaikukardiogrammin (sydämen ultraäänitutkimus) avulla ja asetetaan sydämen sisälle. Sitten katetriin työnnetään instrumentti, jota kutsutaan bioptomiksi, ja sen avulla poistetaan pieni osa sydämestä sisältä.
Mitkä ovat jättiläissoluisen sydänlihastulehduksen hoitomuodot?
Yksi hoitomuodoksi on antaa potilaalle erilaisia immunosupressiivisia lääkkeitä yhdistettynä steroideihin. Toinen vaihtoehto on sydämensiirto.
Immunosuppressiohoidon tavoitteena on viivästyttää sydämensiirtoa. Elinsiirron tarvetta voidaan lykätä kuukausilla tai jopa vuosilla. Koska jokainen tapaus on yksilöllinen, tyypillistä aikaa ei ole.
Mikä on jättiläissolumyokardiittipotilaan odotettavissa oleva elinikä?
Transplantaation jälkeinen eloonjäämisaste on noin 71 % viidessä vuodessa huolimatta siitä, että 25 %:lla on jättiläissolujen infiltraatio luovuttajasydämessä. Näiden havaintojen vahvistamiseksi on meneillään satunnaistettu tutkimus immunosuppressiosta, johon kuuluu muromonab-CD3, siklosporiini ja steroidit.
Mitä tapahtuu elinsiirron jälkeen?
Nopealla hoidolla voidaan saada myönteisiä tuloksia, ja se vähentää kuolemantapauksia tai sydämensiirron tarvetta.
Monissa tapauksissa elinsiirto poistaa jättisolumyokardiitin. Osalla elinsiirron saaneista esiintyy kuitenkin jättiläissolujen kasvua uudessa sydämessä.
Lisätutkimuksia tehdään parhaillaan jättiläissolujen kasvun riskin määrittämiseksi elinsiirron saaneiden sydämissä. Vaikka lisätutkimuksia tarvitaankin, tutkijat uskovat, että näiden solujen kasvu voi olla vähäisempää johtuen immunosuppressiosta, jota potilaat käyttävät auttaakseen elimistöään hyväksymään luovuttajasydämen. Ja koska elinsiirron hylkimisen estämiseksi tehdään säännöllisiä koepaloja, jatkuva seuranta auttaa tunnistamaan liiallisen solukasvun sen tapahtuessa.
Miksi jättiläissolumyokardiitti ei ole elinsiirtopotilaalla yhtä vakava?
Tarkkaa syytä ei tiedetä. Tauti voi kuitenkin olla vähemmän aggressiivinen, koska potilaat saavat immunosuppressiivisia lääkkeitä, joilla estetään luovuttajasydämen hylkiminen.
Minkälaista hoitoa käytetään jättisoluisen sydänlihastulehduksen hoitoon elinsiirtopotilaalla?
Hoito riippuu jossain määrin taudin esitystavasta, mutta se voi koostua 2 – 3 kuukauden pituisesta steroidihoidosta.
Miten jättisoluinen sydänlihastulehdus todetaan elinsiirtopotilaalla?
Diagnoosi tehdään sydänbiopsialla, joka tehdään rutiininomaisesti elinsiirtopotilaalle elinsiirron jälkeen, jotta voidaan etsiä luovuttajasydämen hyljintää.
Jos jättiläissoluinen sydänlihastulehdus esiintyy elinsiirtopotilaalla, kuinka kauan sen ilmaantuminen kestää tyypillisesti?
Ajan vaihteluväli uusiutumiseen on laaja, 3 viikosta 9 vuoteen elinsiirron jälkeen, ja keskimääräinen aika on noin vuosi.
Hoitokeinon etsiminen jatkuu
Potilailla ja terveydenhuollon palveluntarjoajilla on nykyään enemmän tietoa jättisolumyokardiitista kuin koskaan aikaisemmin. Silti monia löydöksiä on vielä tekemättä, ja Myocarditis Foundation on sitoutunut tukemaan tutkijoita ja lääkäreitä parannuskeinon etsimisessä. Jos sinulla tai läheiselläsi on diagnosoitu jättisoluinen sydänlihastulehdus, laaja tutkimuskirjastomme ja usein kysytyt kysymykset voivat auttaa saamaan etsimäsi vastaukset. Jos haluat lisätietoja, ota meihin yhteyttä jo tänään tai tee lahjoitus tukeaksesi tehtäviämme.
Leave a Reply