Kirkassolusarkooma | Grain of sound

DISCUSSION

CCSST on harvinainen, ja sen osuus kaikista pehmytkudossarkoomista on noin 1 %. Primaarinen CCS esiintyy yleensä syvemmissä pehmytkudoksissa yhdessä faskian, jänteiden tai aponeuroosien kanssa. Se koskee tyypillisesti raajoja, erityisesti jalkaterän ja nilkan jänteitä ja aponeuroosia. CCSST paikallistuu harvoin suolistoon, eikä tämän kasvaimen luonnollinen historia ole vielä selvillä. Noin 40 % tapauksista on syvällä jalkaterässä ja nilkassa, eikä niillä ole ihoyhteyttä. Meidän tapauksessamme massa paikallistui oikean käden viidenteen sormeen.

Raajaan jänteiden ja aponeuroosien läheisyyteen sijoittuvan kasvaimen erotusdiagnostiikkaan kuuluvat äskettäin kuvattu paragangliooman kaltainen dermaalinen melanosyyttikasvain, kirkassoluinen myomelanosyyttikasvain, pahanlaatuinen perifeerisen hermotupen kasvain, monofaasinen synoviaalisarkooma, syvälle istuva epitelioidinen sarkooma, aikuisen fibrosarkooma, psammomatoottinen melanoottinen schwannooma ja metastasoitunut MM. CCS:n ja MM:n erottelu tulisi tehdä .

Taulukko 1

CCS:n ja pahanlaatuisen melanooman erottelu

Histopatologisiin kriteereihin, jotka tukevat CCS:n luokittelua erilliseksi kokonaisuudeksi, kuuluvat spindle- ja kirkassolujen esiintyminen, ydinatypian puuttuminen sekä pienet ja huomaamattomat nukleolit. MM:ään liittyy yleensä intraepidermaalinen komponentti, ja potilaamme leesiossa esiintyi dermaalinen lokalisaatio. Vaikka se ei ole välttämätöntä, pigmentaation puuttumista odotetaan MM:ssä.

Kasvaimessa voidaan havaita toiminnallista aktiivisuutta, ja proliferoivien melanosyyttisolujen pesäkkeitä, joissa on sytologista atypiaa basaalikerroksessa. Immunohistokemiallisella tutkimuksella on tärkeä rooli erilaistamisessa. CCSST on yleensä immunopositiivinen S-100:n, HMB-45:n, melan-A:n, mikrotalmian transkriptiotekijän, bcl-2:n ja vimentiinin suhteen; elinkelpoinen positiivinen synaptofysiinin, CD56:n ja epiteelikalvoantigeenin (EMA) suhteen; harvoin positiivinen AE1/AE3:n suhteen ja immunonegatiivinen sileän lihaksen aktiinin (SMA:n), desmiinin ja CAM5.2:n suhteen. Tapauksessamme immunohistokemiallisesti kasvainsolut osoittivat diffuusia ja voimakasta positiivisuutta sekä anti-S-100- että anti-HMB-45-vasta-aineille.

Kaksi melanoomaspesifistä vasta-ainetta Melan-A ja MART-1 olivat tapauksessamme negatiivisia. Näiden odotetaan olevan positiivisia MM:ssä. Lisäksi CD99 ja synaptofysiini todettiin positiivisiksi, mikä puoltaa CCS-diagnoosia.

Morfologisesti kasvainsolujen yhtenäinen luonne, pagetoidisen leviämisen puuttuminen ja hajanaisten seppeleenmuotoisten monitumallisten solujen esiintyminen ovat piirteitä, joiden perusteella tulisi harkita CCS-diagnoosia melanooman sijasta.

CCS:n ennuste riippuu massan koosta, ja etäpesäkkeiden muodostuminen on edelleen hyvin aggressiivista, kuten potilaallamme havaittiin. Huono ennuste liittyy yli 5 cm:n kokoiseen kasvaimeen sekä nekroosin, etäpesäkkeiden ja paikallisen uusiutumisen esiintymiseen. Yhdessä tutkimuksessa CCSST:n eloonjäämisaste 5, 10 ja 20 vuoden kuluttua oli 67, 33 ja 10 prosenttia. Meidän tapauksessamme kasvaimen läpimitta oli yli 5 cm, joten elossaoloaika oli hyvin lyhyt.

CCSST:n hoitoon kuuluu kasvaimen laaja poisto heti diagnoosin toteamisen jälkeen. Kemo- ja sädehoidosta ei ole osoitettu olevan hyötyä. Huono ennuste liittyy kasvaimen kokoon, joka on yli 5 cm, sekä nekroosiin, etäpesäkkeisiin ja paikalliseen uusiutumiseen.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että CCSST on harvinainen, erittäin pahanlaatuinen pehmytkudoskasvain, ja sitä esiintyy yleisimmin raajoissa; suurin osa potilaista on nuoria naisia. Kun nopeasti (eli muutamassa kuukaudessa) kasvava ja nopeasti haavaantuva, suuri nodulaarinen leesio havaitaan nuoren tai keski-ikäisen potilaan jänteessä tai aponeuroosissa, on aina syytä epäillä CCSST:tä.