Histiosyyttinen sarkooma | Grain of sound

Tapauskertomus

59-vuotias valkoinen nainen, SC, palasi keuhkokuumeen hoidon jälkeen lääkärin vastaanotolle tammikuussa 2008, kun hän havaitsi fyysisessä tutkimuksessa kivuttoman, noin 40 mm:n suuruisen fibroelastisen imusolmukkeen vasemmanpuoleisella kaulan alueella. Täydellisen poiston jälkeen tehtiin koepala ja pyydettiin tietokonetomografia (CT). TT:ssä todettiin mediastinaalista ja retroperitoneaalista lymfadenopatiaa ja kalkkeutunut granulooma oikeassa keuhkojen alalohkossa. Biopsia tehtiin aluksi immunoperoksidaasitekniikalla ja PicTure MAXTM Polymer -menetelmällä; tulokset viittasivat non-Hodgkin-lymfoomaan. Aineisto analysoitiin São Paulon Botucatun konsultoivassa patologian yksikössä, ja immunohistokemiallisen tutkimuksen tuloksissa todettiin epätyypillinen histiosyyttinen proliferaatio. Lopulta näyte lähetettiin Washingtoniin, Yhdysvaltoihin, jossa todettiin histiosyyttiseen sarkoomaan sopivia morfologisia ja immunohistokemiallisia muutoksia: suurikokoisia soluja, joissa oli epäsäännöllisen muotoisia tumia ja nukleoleja, joissa esiintyi joitakin kaksinukleaattisia muotoja ja eosinofiilistä sytoplasmaa; positiivinen immunofenotyyppi CD68-, CD163- ja CD4-antigeenien suhteen, jotka osoittavat histiosyyttisen proliferaation, ja negatiivinen CD1a- ja Langerin-antigeenien suhteen, jotka sulkevat pois jättiläissolulymfooman ja dendriittisolusarkooman erotusdiagnoosin. (Kuvat 1 & 2).

Immunohistokemiallinen tutkimus osoittautui CD68-positiiviseksi. Immunofenotyypitys vahvistaa histiosyyttisen linjan CD68-antigeenin yliekspression kautta

Immunohistokemiallinen tutkimus, joka osoittaa epätyypillistä histiosyyttistä proliferaatiota, suurten solujen diffuusia proliferaatiota, joissa on epäsäännölliset tumat, näkyvät nukleolit ja runsaasti sytoplasmaa

Toukokuussa 2008 potilas ohjattiin sairaalan Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST) onkologiselle osastolle. Hänelle tehtiin systeeminen tähystys CT-kuvauksilla ja laboratoriokokeilla, jotka osoittivat seuraavaa: suurentuneet retroperitoneaaliset imusolmukkeet, jotka olivat noin 8 cm:n kokoisia; joitakin suurentuneita mediastinaalisia, paratracheaalisia, para-aortan, aortopulmonaalisen ikkunan ja subkarinaalisia keuhkoimusolmukkeita sekä 8 mm:n suuruinen jäännösgranulooma keuhkojen oikeanpuoleisessa alaleuassa; Hb:n pitoisuus: 12,2 g/ dl (11,5 – 16,5 g/ dl); leukosyytit: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); verihiutaleet: 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2-makroglobuliini: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); ja LDH: 307,0 (88-230 yksikköä/L). Näin ollen kemoterapia syklofosfamidilla, doksorubisiinilla, vinkristiinillä ja prednisonilla (CHOP) oli aiheellinen, ja se aloitettiin kesäkuussa, ja yhteensä kahdeksan sykliä saatiin päätökseen marraskuussa.

Kahden kuukauden kuluttua potilas palasi arvioitavaksi onkologiselle osastolle oireettomana, mutta fyysisessä tutkimuksessa havaittiin kaksi alle 10 mm:n imusolmuketta (vasen supraklavikulaarinen/kaulan alue). Ne olivat fibroelastisia, eivätkä ne olleet kiinni ympäröivissä rakenteissa. CT-kuvaukset antoivat normaalit tulokset, ja laboratoriokokeet eivät osoittaneet merkittäviä muutoksia. Valittiin odottava hoito, ja potilasta pyydettiin palaamaan noin viiden kuukauden kuluttua.

Palatessaan toukokuussa 2009 vasemmanpuoleiset supraklavikulaariset imusolmukkeet olivat suurentuneet; suurin oli 40 mm, ja molemmat olivat kivuttomia ja fibroelastisia. Radiologiset tutkimukset osoittivat: suurentuneita retroperitoneaalisia retrocaval-lymfosolmukkeita, joista suurin oli kooltaan 40 x 20 mm, ja joitakin 15 mm:n kokoisia imusolmukkeita nousevan aortan varrella.

30 päivän kuluttua potilas oli edelleen oireeton. Fysikaalisessa tutkimuksessa havaittiin suurentuneita liikkuvia ja kovia imusolmukkeita vasemman kaulan etupuolella kaulanseudun/supraclavicularin alueella. Kohdunkaulan imusolmukkeesta tehtiin toinen analyysi, jonka tulos oli seuraava: imusolmuke diffuusisti muuttunut neoplastinen pahanlaatuinen kasvain, joka viittaa histiosyyttiseen sarkoomaan. Tietokonetomografiassa todettiin laajentuneita retroperitoneaalisia retrokavalia imusolmukkeita, joista suurin oli kooltaan 35 x 30 mm, ja joitakin imusolmukkeita, joiden koko oli 10-15 mm nousevan aortan varrella. Laboratoriokokeissa ei havaittu merkittäviä muutoksia. Pelastava solunsalpaajahoito, jossa käytettiin etoposidia, sisplatiinia, sytarabiinia ja metyyliprednisolonia (ESHAP), aloitettiin 7. lokakuuta 2009, ja suunniteltuja hoitosyklejä oli 4-6.

Potilaan alustavasta hyvästä kliinisestä vasteesta huolimatta kahden solunsalpaajahoitosyklin jälkeen hänelle kehittyi virtsatietulehduksen laukaisema kuumeinen neutropenia. Hän joutui sairaalaan hoidettavaksi systeemisellä antibioottihoidolla. Siitä huolimatta potilaalla kehittyi hemodynaaminen epävakaus, ja hänet siirrettiin teho-osastolle, jossa hän kuoli septiseen sokkiin ja useiden elinten vajaatoimintaan joulukuussa 2009.