Klorooma

Klorooma on myelogeenisen leukemian ilmenemismuoto, jossa leukemiakasvaimet värjäytyvät vihreiksi. Kingin (10) vuonna 1853 tekemä alkuperäinen kuvaus johti siihen, että kloroomaa pidettiin erillisenä tautikokonaisuutena. Vuonna 1937 Kandel (9) kuitenkin tarkasteli 58 kirjallisuudessa raportoitua tapausta ja totesi, että klorooma oli poikkeuksetta liittynyt myelogeeniseen leukemiaan. Vihreä väri johtuu hemoglobiinin vähentyneistä hajoamistuotteista (8). Vuonna 1966 Filip ja Bednář (3) osoittivat 24 potilaan sarjassa merkittävää erytrofagosytoosia kasvainsolujen toimesta.

Kloroomaa esiintyy pääasiassa lapsilla, ja sillä on mieltymys pitkiin luihin, calvariumiin ja periorbitaalikudoksiin. Röntgenografisia kuvauksia on vähän, mutta luukalvon kohoaminen oli huomattavaa raportoiduilla potilailla (1, 12). Alkuperäisessä röntgenografisessa kuvauksessa Gould ja LeWald (5) havaitsivat alla olevan uuden luun kohtisuorassa akseliin nähden. Yksikään raportti ei sisällä kylkiluukloroomien röntgenkuvausjäljennöksiä, vaikka yksittäisiä kylkiluumuutoksia on kuvattu (11).

Tämän tapausselostuksen taustalla on epätavallinen röntgenkuvaus, joka muistutti raakitista ruusuketta ja jossa kylkiluiden etupuolella oli symmetrisesti useita kloroomia.

Tapauskertomus

Kymmenen kuukauden ikäinen valkoihoinen nainen otettiin sairaalaan akuutin myelogeenisen leukemian diagnoosin vuoksi.

Lapsi oli syntyessään normaali ja voi hyvin kahdeksan kuukauden ikään asti, jolloin ilmaantui lievä kalpeus. Kolme viikkoa ennen sisäänpääsyä hänestä tuli anorektinen ja kuumeinen, ja hengitys oli nopeaa. Valkosolujen määrä oli 288 000, ja niissä oli monia myelosyyttisiä blastimuotoja. Hemoglobiini oli 6,4 g/100 ml. Luuytimen tutkimuksessa todettiin diffuusisti infiltroituneita akuutteja promyelosyyttisoluja. Hoito 6-merkaptopuriinilla oli aloitettu toisessa sairaalassa. Potilas ei parantunut, ja hänet siirrettiin Kalifornian yliopiston lääketieteelliseen keskukseen San Franciscoon jatkohoitoa varten.

Suvussa ei ollut hematologista sairautta. Äidin isoäiti oli kuollut kohdun karsinoomaan.

Tutkimuksessa paljastui akuutisti sairas naislapsi, jolla oli vaikea hengitysvaikeus. Sidekalvot olivat kalpeat ja silmät kohtalaisen proptoottiset. Shotty anterioriset ja posterioriset kaulan imusolmukkeet olivat tunnusteltavissa. Rintakehässä todettiin kylkiluiden välistä vetäytymistä ja satunnaisia rytmihäiriöitä; kylkiluumassoja ei voitu tunnustella. Maksa ja perna olivat kohtalaisen suurentuneet. Iholla oli lukuisia ekhymooseja.

Laboratoriotiedot: Valkosolujen määrä oli 145 000, verihiutaleiden määrä 1 000, hematokriitti 21 mm. Luuytimen aspiraatio viisi päivää hoidon alkamisen jälkeen paljasti selvän hyposellulaarisuuden, jossa oli epäkypsiä blastisoluja ja erytrofagosytoosia.

Rintakehän röntgenkuvissa näkyi molemminpuolinen sipulimainen laajeneminen toisen-seitsemännen kylkiluun etupäähän, jossa oli luukalvon kohouma (kuva 1). Keuhkoissa oli hajanaisia infiltraatteja. Proksimaalisissa yläraajojen metafyyseissä nähtiin poikittaisia läpikuultavia kaistaleita.