Homonyyminen hemianopia: haasteita ja ratkaisuja

Esittely

Homonyymisessä hemianopiassa (HH) on kyse näköhäiriöstä näkökentän samalla puolella molemmissa silmissä. Tämäntyyppinen näkökenttäpuutos on osoitus vauriosta, joka koskee chiasmin jälkeistä näköväylää. HH voi vaikuttaa ajo- ja lukukykyyn, ja se voi aiheuttaa vammoja, jotka johtuvat kaatumisesta tai kyvyttömyydestä kiertää esteitä. Näiden näköhäiriöiden tunnistamisella ja hallinnalla voi olla merkittävä vaikutus potilaan elämänlaatuun. Tässä katsauksessa käsitellään HH:n etiologiaa, kliinisiä tutkimuslöydöksiä, potilaan haasteita, hoitovaihtoehtoja ja ennustetta.

Etiologia

HH:n mahdolliset syyt riippuvat potilaan iästä. Yleisin HH:n syy aikuisilla on aivohalvaus. Noin 8-10 %:lla aivohalvauspotilaista on pysyvä HH, ja 52-70 % hemianopioista johtuu aivohalvauksesta.1,2 Väestön ikääntyessä ja aivohalvauspotilaiden eliniän pidentyessä aivohalvauksen ja siitä johtuvan HH:n esiintyvyys todennäköisesti kasvaa.3

Muita yleisiä HH:n syitä ovat traumaattinen aivovamma (14 % HH-tapauksista) ja kasvaimet (11 % HH-tapauksista).1,4 Harvinaisemmat HH:n syyt on esitetty taulukossa 1.4-13

Taulukko 1 Homonyymisen hemianopian syyt

Väliaikaista HH:ta, joka toipuu spontaanisti, voi esiintyä migreenin14,14 takaraivo-, päälaki- tai ohimolohkon kouristuskohtausten15 tai ohimenevän iskeemisen kohtauksen vuoksi.16 Ei-ketoottinen hyperglykemia voi aiheuttaa HH:ta, joka korjaantuu verensokerin normalisoituessa.6,17,18

HH:n yleisimmät syyt ≤18-vuotiailla lapsilla ovat kasvaimet (27 %-39 %), aivovamma (19 %-34 %), infarkti (11 %-23 %) ja aivoverenvuoto (7 %-11 %).19,20

KLIININEN ARVIOINTIMENETELMÄ

Visuaalikentät, erityisesti kun ne korreloivat muiden oireiden kanssa, antavat arvokasta tietoa aivovaurioiden sijainnista. Goldmann-perimetria on hyödyllinen neurologisen näkökenttäpuutoksen havaitsemisessa. Valitettavasti laitteita ei ole laajalti saatavilla, ja testaus vaatii ammattitaitoisempaa teknikkoa verrattuna automaattiseen perimetriaan. Automaattista Humphrey-perimetriaa käytetään laajalti näkökenttäpuutosten arviointiin. Swedish Interactive Threshold Algorithm (SITA) Fast on vähemmän herkkä kuin SITA Standard -menetelmä. SITA Fast -testaus voi antaa luotettavia seulontatuloksia, mutta suuremman testin ja uusintatestin välisen vaihtelun vuoksi se ei ehkä ole hyvä valinta näkökenttäpuutosten seurantaan ajan mittaan.21 Myös eri strategioiden kvantitatiivista vertailua tulisi välttää, sillä SITA Fast -menetelmällä keskimääräinen poikkeama on suurempi kuin SITA Standard -menetelmällä.22,23

Frequency doubling technology (FDT) -perimetria voi havaita glaukoomapotilaiden näkökenttävaurion aikaisemmin kuin standardiperimetria eristämällä tietyntyyppisiä gangliosoluja.24 Vaikka nämä tekniikat ovat hyviä tunnistamaan potilaita, joilla on glaukooma, niiden on osoitettu olevan epäjohdonmukaisia neurologisten näkökenttävaurioiden löytämisessä. Goldmann-perimetriaan verrattuna FDT:n C20-kynnysprotokollan havaittiin havaitsevan hemianooppisen näkökenttäpuutoksen alle puolet ajasta.25 Kun käytetään pienempää ärsykekokoa, toisen sukupolven Matrix FDT korreloi neurologisia häiriöitä mitattaessa paremmin vakioperimetriaan nähden.26-28 Matrix voi kuitenkin edelleen olla vähemmän herkkä kuin vakioautomaattinen automatisoitu perimetria HH:n havaitsemisessa. Vaikka ero ei ole tilastollisesti merkitsevä, Goldmannin perimetrialla havaitut hemianooppiset viat havaittiin 88 %:ssa tapauksista standardia automatisoitua perimetriaa käyttäen, mutta vain 69 %:ssa tapauksista, joissa käytettiin Matrix FDT:tä.27

Konfrontatiivinen näkökenttätutkimus ei ole herkkä näkökenttäpuutosten havaitsemisessa, mutta se saattaa olla ainoa käytettävissä oleva menetelmä. Kerr ja muut29 arvioivat 332 silmää prospektiivisesti vertaillakseen seitsemää erilaista vastakkainasettelun näkökenttätestiä. Sormilaskenta oli vähiten herkkä menetelmä, sillä siinä havaittiin 0 % lievistä ja 49 % vaikeista vioista. Kaiken kaikkiaan herkin yksittäinen vastakkainasettelun näkökenttätestausmenetelmä on kineettinen testaus, jossa käytetään 5 mm:n punaista helmeä. Tällä menetelmällä havaitaan 43 prosenttia lievistä vioista ja 89 prosenttia vakavista vioista. Kokonaisherkkyys kineettisellä punaisella helmellä on 74 %, mutta se paranee 78 %:iin, kun se yhdistetään staattiseen sormen heiluttelutestiin. Muodollinen perimetria on tarpeen, jos epäillään vahvasti näkökenttäpuutosta.

Retrokiasmaalisen näköväylän yksipuolinen vaurio johtaa molemminpuoliseen näkökenttäpuutokseen, joka vaikuttaa kontralateraaliseen näkökenttään. Näköhäiriö noudattaa näkökentän pystysuoraa keskiviivaa. Tämä on erotettava glaukoomasta johtuvasta näkökenttäpuutoksesta, joka ei noudata vertikaalista keskiviivaa vaan horisontaalista keskiviivaa. HH:hon johtavien vaurioiden yleisin sijaintipaikka on takaraivolohko (45 %), ja seuraavaksi yleisin on näköhermosäteiden vaurio (32 %).4 Loppuosa johtuu näköhermoradan vaurioista (10 %), lateraalisen geniculaarisen ytimen (LGN) vaurioista (1,3 %) tai useiden alueiden yhdistelmästä (11 %).

Täydellisessä HH:ssa on vaurio molempien silmien koko silmänpuoleisessa puolikkaassa silmänpuolikentässä (kuva 1A). Tämä voi tapahtua vaurion ollessa missä tahansa chiasman takana, eikä sitä voida tarkemmin lokalisoida pelkän näkökentän ulkonäön perusteella. Epätäydellisessä HH:ssa säästyy ainakin osa näkökentästä sairastuneella puolella, ja se voidaan luokitella joko kongruoivaksi tai inkongruoivaksi (kuva 1B ja C). Kongruootti näkökenttäpuutos on identtinen molempien silmien välillä, kun taas inkongruootti näkökenttäpuutos eroaa ulkonäöltään silmien välillä. LGN:n takana olevien vaurioiden kohdalla näkökenttäpuutokset ovat yleensä yhteneväisempiä, jos vaurio sijaitsee näköreitin takaosassa. Poikkeuksia kuitenkin esiintyy. Kedar ja muut30 osoittivat, että vaikka 84 prosenttia takaraivolohkon vaurioista aiheutti yhteneviä näkökenttäpuutoksia, näköhermosäteiden vaurio oli yhteneväinen 59 prosentissa tapauksista, ja 50 prosenttia näköhermoradan vaurioista aiheutti yhteneviä näkökenttäpuutoksia. Tästä huolimatta optiset säteet ovat edelleen yleisin paikka tiloille, jotka johtavat inkongruentteihin näkökenttäpuutoksiin.

Kuva 1 Esimerkkejä homonyymisestä hemianopiasta ja vastaavasta neurokuvantamisesta. Huomautuksia: (A) Täydellinen oikea homonyymi hemianopia vasemman takaraivolohkon aivohalvauksen jälkeen (aksiaalinen T1-magneettikuva kontrastilla). (B) Vasemmanpuoleinen kongruentti homonyyminen hemianopia, joka johtuu oikean takaraivolohkon enkefalomalasiasta (aksiaalinen T2-magneettikuva). Potilaalla on myös suuri Virchow-Robinin tila oikean näkökentän varrella, mutta katsottiin, että enkefalomalasia oli todennäköisempi syy näkökenttäpuutokseen. (C) Oikean parietaalilohkon arteriovenoottisen malformaation aiheuttama vasen inkongruentti homonyyminen hemianopia (aksiaalinen T2-MRI). (D) Oikea ylempi kvadrantanopia vasemman kielen gyrus-alueen aivohalvauksen jälkeen ja oikea homonyymi hemianopia, joka koski alempaa kvadranttia erillisen aivohalvauksen jälkeen, joka koski vasemman kielen gyrus-alueen etuosaa (sagittaalinen T1-MRI vasemmalla ja aksiaalinen T2-MRI oikealla; vasemmanpuoleinen katkoviiva osoittaa aksiaalisen kuvantamisen tason). (E) Vasemmanpuoleinen inkongruentti homonyyminen hemianopia, jossa makulaa säästyy hydrokefaluksen ja sitä seuranneen shuntin vuoksi (aksiaalinen T1-MRI).

Kongruenssin lisäksi epätäydellisen HH:n muoto ja sijainti voivat auttaa paikallistamaan aiheuttajan. LGN:n vaurio johtaa usein yhteen tai useampaan näkökentän menetyksen sektoriin, koska LGN:n dorsaalinen osa sisältää makulan alueelta tulevia kuituja, lateraalinen osa edustaa ylempää näkökenttää ja mediaalinen osa alempaa näkökenttää. Ohimolohkovauriot koskevat yleensä ylempää näkökenttäkvadranttia. Sitä vastoin parietaaliset vauriot aiheuttavat todennäköisemmin inferiorisia näkökenttäpuutoksia, joiden rajat viistävät superiorisesti. Ylempään, cuneus gyrusiin tai alempaan, lingual gyrusiin eristetyt vauriot aiheuttavat vastaavasti inferiorisen tai superiorisen kvadrantanopian (kuva 1D).

Takaraivolohkon takapuolelta löytyvä makulaarinen edustus on suhteettoman suuri. Arvioidaan, että 50-60 % näköaivokuoresta edustaa 10°-30°:n osuutta keskeisestä näkökentästä.31,32 Suuren makulaarisen edustuksen sekä takaraivolohkon takimmaisen osan kaksinkertaisen verenkierron vuoksi takaraivolohkon vaurioissa havaitaan yleisesti näkökentän keskeisen 2°-10°:n osuuden säästämistä (kuva 1E). Makulan säästämistä voi esiintyä myös näköhermosäteiden tai näköhermoratojen vaurioiden yhteydessä.4 Vaikka makulaa ei säästettäisikään, HH itsessään ei yleensä vaikuta näöntarkkuuteen. Jos näöntarkkuus on heikentynyt, on epäiltävä liitännäisvauriota, johon liittyy etummainen näköväylä.

Optisten ratojen vauriot voivat aiheuttaa sekä täydellisen että osittaisen HH:n. Suhteellisen afferentin pupillaarivian ja näköhermosolmukkeen kaistamaisen atrofian esiintyminen voi auttaa erottamaan näköhermoradan vaurion LGN:n takana sijaitsevasta vauriosta. Kun kyseessä on täydellinen HH, suhteellinen afferentti pupillaarivika löytyy silmästä, jossa on temporaalinen näkökenttäpuutos (kontralateraalisesti optisen radan vaurioon nähden). Tämä voi johtua dekussoivien gangliosolukuitujen suuremmasta määrästä verrattuna ei-dekussoiviin kuituihin, tai se voi johtua siitä, että nenän verkkokalvolla olevien melanopsiinia sisältävien kuitujen herkkyys on lisääntynyt verrattuna ohimon verkkokalvolla oleviin kuituihin.33 Kaistanmuotoinen surkastuminen, joka ilmenee nenän ja ohimon näköhermonpään kalpeutena (kuvio 2), havaitaan myös näköhermon vaurion kontralateraalisessa silmässä. Verkkokalvon hermokuitukerroksen (NFL) oheneminen, joka vastaa kalpeusaluetta, voidaan nähdä NFL:n tai gangliosolukompleksin optisella koherenssitomografia-analyysillä.34 Tässä tapauksessa verkkokalvon kudos, joka liittyy temporaaliseen näkökenttäpuutokseen, kiekon nasaaliseen NFL:ään ja kiekon temporaaliseen mutta makulan nasaaliseen NFL:ään, on vähentynyt. Lisäksi ylempi ja alempi NFL voi olla ohentunut näköhermon vaurion ipsilateraalisessa silmässä. Liitännäisoireita ja -oireita voi esiintyä, jos näköhermorataan vaikuttava vaurio ulottuu läheisiin rakenteisiin. Jos ohimolohko on osallisena, muisti voi heikentyä ja kohtauksia voi esiintyä. Viereisen aivopunoksen vaurio voi johtaa kontralateraaliseen hemipareesiin, ja hypotalamuksen oireita voi esiintyä.

Kuva 2 Bändiatrofia. Huomaa näköhermon nasaalisten ja temporaalisten osien kalpeus.

Leesiot, jotka vaikuttavat näköhermon sädekehään, eivät johda näköhermon kalpeuteen tai pupillivikoihin. Joko hemipareesi tai hemianestesia voi olla seurauksena, jos viereinen sisäkapseli on vaurioitunut. Ohimolohkovaurioihin liittyy muisti- ja kuulohäiriöitä sekä kouristuksia. Kielen ymmärtämisvaikeuksia (reseptiivinen afasia) esiintyy, jos Wernicken alue on vaurioitunut. Potilaat, joilla on parietaalilohkovaurio, eivät useinkaan ole tietoisia näkökenttäpuutoksesta. Voi esiintyä aistihäiriöitä, agnosiaa, afasiaa, apraxiaa ja vaikeuksia matematiikassa tai kirjoittamisessa. Sujuvat pyrkimykset voivat heikentyä aivovaurion suunnassa, ja potilailla on usein vaikeuksia fiksaation ylläpitämisessä. Vauriot, joissa on mukana ei-dominantti parietaalilohko, johtavat hemispaattiseen laiminlyöntiin. Tällöin tietoisuus ärsykkeistä, jotka ovat kontralateraalisesti vaurion puolella, on vähentynyt.

HH on takaraivolohkon vaurion tärkein seuraus. Takaraivolohkon vaurio ei yleensä aiheuta muita neurologisia oireita. Joillakin potilailla saattaa esiintyä fotopsioita tai muita aistiharhoja sokeassa hemifieldissä.

Luotettavat neurologiset näkökentät on helppo simuloida automaattisella perimetrialla jopa niillä, jotka eivät ole koskaan aikaisemmin tehneet näkökenttätestausta.35 Spiraalimainen kuvio Goldmannin perimetrialla, putkimainen kenttä tangenttinäyttökokeella tai apilanlehväkuvio automaattisella näkökenttätestauksella viittaa toiminnalliseen näkökentän menetykseen. Jos epäillään ei-orgaanista näkökenttäpuutosta, näkökenttä voidaan testata pyytämällä potilasta sakkadoimaan oletettuun heminanooppiseen kenttään. Potilas olettaa, että testaat silmänliikkeitä, joten hän ei tajua, että hänen ei pitäisi sakkadoida tarkasti kohteeseen.

Potilaan haasteet

Näkökentän heikkeneminen voi olla invalidisoivaa. Ajo-, luku- tai navigointikyvyttömyyden lisäksi itsenäisyyden menetyksellä ja kyvyttömyydellä nauttia vapaa-ajan aktiviteeteista voi olla merkittäviä emotionaalisia ja sosiaalisia vaikutuksia. Näiden rajoitusten ymmärtäminen voi auttaa kuntoutuksessa ja jäljelle jäävän näön hyödyntämisessä parhaalla mahdollisella tavalla.

Ajokyvyttömyys vähentää itsenäisyyttä, rajoittaa työllistymismahdollisuuksia ja lisää masennusriskiä.36 Monilla Yhdysvaltojen alueilla HH-potilaat eivät täytä lakisääteisiä ajovaatimuksia. 27 osavaltiossa vaaditaan vähintään 110°:n binokulaarista näkökenttää.37 Tästä huolimatta jotkut ajavat edelleen laittomasti,38,39 ja 12 osavaltiossa ei ole ajamista koskevia näkökentän vähimmäisvaatimuksia. Siksi on tärkeää tuntea turvallisuusongelmat sekä näiden potilaiden käytettävissä olevat vaihtoehdot.

HH:ta sairastavilla kuljettajilla on heikentynyt kyky havaita ja reagoida näkövammaisen puolen jalankulkijoihin.38,40,41 Ajosimulaattorissa HH:ta sairastavat luonnollisesti tekevät enemmän pään pyyhkäisyjä sokealle puolelle kuin normaalisti näkevät henkilöt; pyyhkäisyt ovat kuitenkin yleensä samansuuruisia tai pienempiä.40 Simuloidut jalankulkijat havaitaan alle puolet ajasta, mikä johtuu osittain pienemmistä pyyhkäisyistä.

Maantieajon arvioinnissa 41 %:lla HH-kuljettajista oli vaikeuksia ajoneuvon asennon hallinnassa, 36 %:lla oli vaikeuksia mukauttaa nopeuttaan liikenneolosuhteisiin, 27 %:lla heistä ei reagoinut riittävästi odottamattomiin tapahtumiin ja 27 %:lla oli epätavallisen huonoja ajoaskeleita.5 Näistä ongelmista huolimatta ajokuntoutusasiantuntijat pitivät 73-77 prosenttia kuljettajista turvallisina ajamaan muissa kuin valtateiden välisissä olosuhteissa.5,42

HH-tautia sairastavien heikko lukutaito voi johtua heikentyneestä näkökentästä, huonoista silmien liikkeistä tai havainto-ongelmista. Vasemmalta oikealle lukevilla, joilla on oikea HH, on erityisen heikentynyt lukukyky. Jotta lukeminen olisi tehokasta, heidän on pystyttävä näkemään kolme-neljä kirjainta fiksaatiosta vasemmalle ja seitsemän-yksitoista kirjainta fiksaatiosta oikealle.43 Näillä potilailla on vaikeuksia paikantaa seuraavat sanat ja tehdä systemaattisia sakkadeja näiden sanojen löytämiseksi. Lisäksi silmien liikemallit ovat epäjärjestyksessä, ja fiksaatio pitkittyy, sakkadien amplitudi pienenee ja regressiivisten sakkadien määrä lisääntyy.44 Nämä yhdessä vähentävät lukunopeutta ja rajoittavat ymmärtämistä. Koska parafoveaalista näköä käytetään sakkadien suunnitteluun ja tiedon hankkimiseen tulevista sanoista, niillä, joilla on 3°-5° makulan säästö, on yleensä minimaalinen lukemisvaikeus.45,46

Vasemmalta oikealle -lukijoilla, joilla on vasemmanpuoleinen HH, on lukemisvaikeuksia, vaikka ne eivät olekaan yhtä vakavia. Heillä on vaikeuksia löytää seuraava tekstirivi.44 Koska sanan alkuosa sisältää tietoa sanan nopeaa tunnistamista varten, vasemmanpuoleista näkökenttäpuutosta kärsivillä on usein lukuvirheitä.45,47

Hemianopia voi aiheuttaa vaikeuksia ympäristön arvioinnissa. Tämä voi johtaa orientaatiohäiriöihin, vaikeuksiin ylittää katua liikenteessä, törmäämiseen esineisiin, kyvyttömyyteen havaita vaaroja ja lisääntyneeseen kaatumisriskiin. Potilaat, joilla on HH, tekevät enemmän sakkadeja kohti sokeaa kenttää, mutta sakkadit eivät ole yhtä tarkkoja ja systemaattisia, mikä johtaa paljon pidempiin hakuaikoihin.48 Tämä pidempi hakuaika voi selittää vaikeudet, joita potilaat kokevat yrittäessään löytää esineitä. Hidastuneet hakumallit eivät myöskään mahdollista ympäristön hahmottamista riittävän nopeasti esteiden välttämiseksi.

Hoitovaihtoehdot

HHH:ta sairastavien potilaiden hoidossa tulisi käyttää monialaista lähestymistapaa. Näköharjoittelulla ja heikkonäköisten kuntoutuksella voidaan parantaa tiettyjä näkövajeita, kuten liikkumis- tai lukemisongelmia. Toimintaterapia voi auttaa potilasta navigoimaan ja toimimaan paremmin jokapäiväisessä elämässä. Psykologinen kuntoutus ja sosiaalinen tuki voivat olla ratkaisevia sopeutumisessa ja elämänlaadun parantamisessa. Muut lääketieteen erikoislääkärit voivat osallistua taustalla olevan häiriön hoitoon.

Potilaan tarpeista riippuen näkövajeiden hoitoon voi kuulua prismakorjaus jäljelle jäävän näkökentän laajentamiseksi, kompensoiva harjoittelu visuaalisten etsintäkykyjen parantamiseksi ja näön palautushoito itse näön parantamiseksi. Yksi hoitomuoto ei sulje pois muita hoitomenetelmiä. Itse asiassa usein yksi hoito täydentää toista. Esimerkiksi kompensoivaa harjoittelua tehdään usein yhdessä prismahoidon kanssa.

Prismahoidon tavoitteena on laajentaa ehjää näkökenttää. Prisman avulla kuvia, jotka normaalisti osuvat hemianooppiselle verkkokalvolle, siirretään niin, että ne tulevat näkyviin verkkokalvon näkevälle osalle. Vaikka prisman määräämiseksi on ehdotettu useita menetelmiä, Peli49 on alun perin kuvaillut perifeeriset prismasegmentit, jotka on sijoitettu näkölinjan ylä- ja alapuolelle, ja ne ovat olleet menestyksekkäimpiä käyttökelpoisen näkökentän lisäämisessä ja diplopian välttämisessä ensisijaisessa katseessa. Neljäkymmentä prisman diopterisegmenttiä, jotka on sijoitettu yksipuolisesti silmälasilinssin ylä- ja alaosaan, laajentavat näkökenttää jopa 20°50,51. Pohja on sijoitettu kohti hemianopian puolta vastaavaa linssin kenttäpuutosta. Tämä tehdään usein väliaikaisilla puristettavilla prismoilla. Vaihtoehtoisesti 57 prismadiopteria voidaan upottaa pysyvästi silmälasien ylä- ja alaosaan, jolloin näkökenttä laajenee 30°.

Nämä monokulaariset prismasegmentit voivat parantaa elämänlaatua.2 Äskettäinen satunnaistettu, kontrolloitu kliininen tutkimus osoitti, että hoito näillä prismoilla parantaa liikkuvuutta ja esteiden välttämistä.50 Muissa tutkimuksissa on todettu, että 29-47 % potilaista jatkaa silmälasien käyttöä pitkällä aikavälillä.51,52

Vino prisma saattaa olla etulyöntiasemassa horisontaaliseen prismaan verrattuna, koska vino prisma mahdollistaa keskeisen näkökentän laajentamisen. Kuva osuu edelleen perifeeriselle verkkokalvolle, joten diplopiaa ensisijaisessa katseessa vältetään. Samoin kuin vaakasuorassa prismassa, kaksi prismasegmenttiä sijoitetaan 9 mm:n välein näkölinjan ylä- ja alapuolelle. Ylempi prisma asetetaan linssille, joka vastaa hemianopian puolta, ja sen pohja on 30°:n kulmassa ulos- ja alaspäin. Alempi prisma asetetaan siten, että sen pohja on ulospäin ja ylöspäin 30°:n kulmassa. Käyttämällä 40 prismadiopterin vinoja Fresnel-prismasegmenttejä kuljettajat, joilla oli HH, pystyivät paremmin reagoimaan odottamattomiin vaaratilanteisiin verrattuna kuljettajiin, joilla oli näennäisprisma.39 Näkökentän lisääntyminen, joka saatiin aikaan 57 prismadiopterin vinosti sijoitetuilla prismoilla, saattaa mahdollistaa sen, että potilaat, joilla on täydellinen HH, voivat ajaa laillisesti joissakin osavaltioissa. Moss ja muut53 havaitsivat binokulaarisen näkökentän lisääntyneen 95°:sta 115°:een yhdellä potilaalla ja 82°:sta 112°:een toisella potilaalla. Tämä riittäisi ajamiseen yli puolessa Yhdysvaltojen osavaltioista.

Prismat on tarkoitettu etänäköön. Jos potilaalla on kuitenkin bifokaaliset tai progressiiviset lisäyslinssit, Fresnel-prisman pohjasta voidaan leikata pieni alue lukemisen mahdollistamiseksi. Muussa tapauksessa tarvitaan erilliset lukulasit.

Potilaat hyötyvät koulutuksesta, joka koskee prismojen tehokasta käyttöä. Käyttäjiä olisi opastettava katsomaan lasien keskiosan läpi ja skannaamaan silmiään tavalliseen tapaan. Heidän ei pitäisi katsoa prisman läpi, koska tämä johtaa diplopiaan. Kun he havaitsevat kohteen periferiassa, heidän tulisi kääntää päätään kiinnittääkseen kohteen.

Prismojen käyttöön liittyviä ongelmia ovat muun muassa portaiden laskeutuminen, häikäisy, kyvyttömyys lukea prismojen avulla ja säikähtäminen, kun kohteet hyppäävät näkökenttään.52 Lisäksi puristettavien prismojen optinen laatu heikkenee ajan myötä. Väliaikaiset prismat olisi vaihdettava 3-4 kuukauden välein. Pysyviä prismoja, joiden optinen laatu on parempi, olisi käytettävä, jos pitkäaikainen käyttö halutaan.

Kompensoiva harjoittelu voi parantaa silmien ja pään skannausliikkeitä ja auttaa potilaita käyttämään jäännösnäkönsä tehokkaammin haluttujen tehtävien suorittamiseen. Harjoittelun tulisi sisältää toimintoja, jotka parantavat yleisiä visuaalisen tarkkaavaisuuden taitoja, lisäävät sakkadien määrää ja amplitudia heikentyneeseen hemifieldiin ja kehittävät organisoidumpaa silmänliikkeiden mallia. Lisäksi olisi käytettävä strategioita, joilla korjataan erityisiä skannauksen puutteita, kuten lukemisen tai visuaalisten hakutaitojen parantamista.

Eräs kompensoivan harjoittelun menetelmä aloittaa harjoittelun käyttämällä standardoituja värivaloja vaakatasossa. Tämä järjestelmä edellyttää, että osallistujat käyttävät sekä pään että silmien liikkeitä. Harjoitukset muuttuvat monimutkaisemmiksi, jolloin potilaat pystyvät suorittamaan järjestelmällisiä ja tarkkoja hakumalleja. Tämän jälkeen käytetään liikkumisen skannausstrategioita. Nämä aloitetaan strukturoidusta ympäristöstä ja siirrytään monimutkaiseen, dynaamiseen ympäristöön. Joissakin tämänkaltaisissa ohjelmissa opetetaan jäykkä systemaattinen hakustrategia. Toisissa ohjelmissa etsitään satunnaisesti sijoitettuja kohteita häiriötekijöiden joukosta. Potilaita pyydetään kiinnittämään kohde mahdollisimman nopeasti ja liikuttamaan vain silmiä. Potilaalle ei ehdoteta mitään erityistä skannausstrategiaa.

Systemaattisen skannaustaktiikan opettaminen johtaa organisoidumpiin ja tehokkaampiin hakuaikoihin.48,54 Alue, jolla potilaat voivat paikantaa kohteita, voi kasvaa jopa 30°.55,56 Vielä tärkeämpää on, että visuaalinen harjoittelu voi parantaa liikkuvuutta ja kykyä navigoida esteitä väistellen.57 Eräässä tutkimuksessa 91 % osallistujista pystyi palaamaan osa-aikaiseen työhön kompensoivan harjoittelun jälkeen.56

Henkilöiden, joilla on suurempi määrä ja suurempi amplitudi pään- ja silmänliikkeitä, on osoitettu olevan turvallisempia kuljettajia.58,59 Jalankulkijoiden havaitsemiseksi skannauksen tulisi olla noin 85° rajoitetun näkökentän suuntaan. 55°:n pään skannauksen lisäksi tarvitaan 30°:n silmien liikettä.40 HH-tautia sairastavilla usein havaittu skannauksen pienentynyt amplitudi voi johtua siitä, että heillä ei ole palautetta perifeerisestä näkökentästä, jotta he tietäisivät, kuinka pitkälle skannausta tulisi tehdä. Siksi voi olla hyödyllistä antaa potilaille erityisiä fyysisiä maamerkkejä, jotka auttavat heitä tietämään, kuinka pitkälle heidän on käännettävä päätään.40

Näköharjoittelu voi parantaa lukutaitoa vähentämällä virheitä ja parantamalla lukunopeutta.44,60 Tietokonepohjaisten terapioiden, jotka aiheuttavat optokineettistä nystagmusta siten, että potilaan on luettava tekstiä vierittämällä tekstiä vasemmalta oikealle, on osoitettu parantavan staattista lukunopeutta jopa 46 prosentilla.60,61 Yhden esimerkin tällaisesta terapiasta voi ladata ilmaiseksi täältä: http://www.readright.ucl.ac.uk.

Neuroplastisuuden käsitteeseen perustuva Vision Restorative Training (VRT) (NovaVision AG, Magdeburg, Saksa) pyrkii palauttamaan näkökenttävian rajalla olevan näkökentän toiminnan. Kyseessä on kotipohjainen harjoittelu, jossa näkökenttäpuutosta rajaaville alueille annetaan ylikynnyksen ylittävää valoa. Harjoittelua tehdään vähintään yksi tunti päivässä kuuden kuukauden ajan.

On epäselvää, laajentaako VRT todella käyttökelpoista näkökenttää vai johtaako epävakaa fiksaatio näennäiseen näkökentän laajentumiseen. Kun fiksaatio kontrolloidaan, kenttä laajeni <2°.62 Vaihtoehtoinen selitys on, että näkökenttä laajenee, kun potilas oppii parantamaan tarkkaavaisuuttaan tai tietoisuuttaan näkövammaisuudesta. Tätä teoriaa tukevat tutkimukset, joissa on havaittu näkökentän paranemista pelkällä kompensoivalla näkökenttäharjoittelulla.56,63 Kentän laajenemisen syystä riippumatta joillakin potilailla lukunopeus paranee VRT:n jälkeen.64 Valitettavasti saavutettu pieni näkökentän laajeneminen ei todennäköisesti riitä ympäristön parempaan skannaamiseen.55 Hoidon suurimpana haittapuolena ovat potilaalle koituvat kustannukset, joita aiheutuu noin 6000 dollaria kuuden kuukauden hoidosta.65

Ideaalinen kuntoutus on tehokasta, yksinkertaista, siirrettävissä olevaa ja edullista. Kun otetaan huomioon nämä kriteerit, optinen kompensaatio ja kompensoiva harjoittelu ovat toteuttamiskelpoisia vaihtoehtoja. Valitettavasti VRT:n kustannukset ja suhteellisen pieni hyöty tekevät tästä vaihtoehdosta vähemmän käytännöllisen. Suurin osa kompensoivasta harjoittelusta voidaan suorittaa kotona tietokoneohjelmiston avulla. Tämän etuna on se, että se on kustannustehokkaampaa ja useammat potilaat voivat käyttää sitä. Tyypillisesti terapia koostuu valvottujen toimistokäyntien ja kotihoidon yhdistelmästä. Valvomattoman kotiharjoittelun on osoitettu olevan tehokasta lukusuorituksen parantamisessa, mutta ei esteiden välttämisen tai vaarojen hahmottamisen parantamisessa.66

Prognoosi

Toipumismallin tunteminen on tärkeää potilaan koulutuksessa sekä kuntoutuksen tulosten arvioinnissa. Noin 17 %-19 % aivohalvauksen jälkeisistä potilaista, joilla on täydellinen HH, toipuu täysin yhden kuukauden kuluessa.67,68 Toisessa tutkimuksessa Zhang ym.69 raportoivat, että 55 %:lla HH-potilaista näkökenttä paranee ainakin jonkin verran ensimmäisen kuukauden kuluessa. Ennuste ei eronnut merkittävästi eri vaurion syiden välillä. Toipuminen vähenee sitä mukaa, kun aika vammasta lisääntyy, ja suurin osa paranemisesta tapahtuu kahden ensimmäisen kuukauden aikana.69 Toipuminen on epätodennäköistä kuuden kuukauden jälkeen, ellei taustalla oleva syy korjaannu.

Kuusi kuukautta myöhemmin aikuisten fiksaatiomallit eroavat enemmän niistä, joilla ei ole HH:ta, mikä viittaa siihen, että kun HH:n puhkeamisesta kuluu yhä enemmän aikaa, potilaat saattavat luonnollisesti kompensoida HH:ta.70 HH:ta sairastavilla potilailla on taipumus keskittyä mieluummin näkökenttäpuutoksen sivua vasten olevaan alueeseen kuin mieluummin keskelle kuvaa.71 He tekevät myös enemmän sakkadeja sokeaan kenttään verrattuna niihin, joilla on normaali näkökenttä.70

Lapsilla spontaanin toipumisen on raportoitu olevan samanlaista kuin aikuisilla.19 Lisäksi pienet lapset voivat sopeutua HH:hon kehittämällä ipsilateraalisen eksotropian72 tai kompensoivan pään kääntymisen näkökenttäpuutosta kohti.73 Eksotropia, jossa silmä poikkeaa hemianopian puolelle, voi laajentaa näkökenttää, jos näkökentässä on poikkeava vastaavuus. Valitettavasti aikuisille ei kehity tällaista sopeutumista, mutta potilas, jolla on synnynnäinen eksotropia ja jolle kehittyy aikuisena ipsilateraalinen HH, voi hyötyä laajentuneesta binokulaarisesta näkökentästä (kuva 3). Näissä tapauksissa karsastusleikkausta tulisi välttää.

Kuva 3 Esimerkki siitä, miten ipsilateraalinen eksotropia voi laajentaa käyttökelpoista näkökenttää. Huom: 67-vuotias mies sai täydellisen oikean homonyymisen hemianopian takaraivolohkoon kohdistuneen aivohalvauksen jälkeen. Hänellä oli pitkäaikainen 40 prismadiopterin oikeanpuoleinen eksotropia ilman amblyopiaa. Näöntarkkuus oli 20/20 kummassakin silmässä. Monokulaarinen testaus osoitti täydellistä oikeaa homonyymistä hemianopiaa (A). Binokulaarisessa näkökenttätestissä (B) potilas pystyi näkemään 30° lisää hemianopian puolella.

Charles Bonnet’n oireyhtymässä (CBS) on kyse toistuvista, monitahoisista näköharhoista, jotka ilmenevät näön menetyksen jälkeen. Henkilöt ovat yleensä tietoisia siitä, että kuvat eivät ole todellisia, mutta ne voivat aiheuttaa huomattavaa ahdistusta. Tätä on raportoitu potilailla, joilla on HH. Yleensä hoito ei ole perusteltua, mutta matala-annoksinen (5 mg päivässä) aripipratsoli voi auttaa poistamaan CBS:ään liittyvät hallusinaatiot ja ahdistuneisuuden.74 Potilaita olisi valistettava CBS:n hyvänlaatuisesta luonteesta.

Joissakin tapauksissa liikehavainto säilyy takaraivolohkon vaurioista huolimatta (Riddochin ilmiö). Nämä potilaat voivat paikallistaa ärsykkeitä ja reagoida niihin, vaikka he eivät pysty tietoisesti näkemään kohdetta. Taustalla olevaa mekanismia ei tunneta, mutta projisoinnit suoraan extrastriataalisen takaraivokuoren ja LGN:n tai pulvinaariytimien välillä saattavat olla vastuussa.75

Johtopäätös

HH voi olla invalidisoiva. Terveydenhuollon parantumisen ja potilaiden eliniän pidentymisen vuoksi HH:n esiintyvyys todennäköisesti lisääntyy. Koska spontaania paranemista ei aina tapahdu, näkövammaisuutta vähentävillä menetelmillä on tärkeä rooli HH-potilaiden kuntoutuksessa. Sekä optinen että näköterapia voivat auttaa parantamaan kykyä navigoida turvallisesti ympäristössä ja voivat parantaa kykyä nauttia toiminnoista, kuten lukemisesta ja autoilusta.

Paljastukset

Tekijä ei ilmoita eturistiriitoja tähän työhön liittyen.