Hemosideroosi

Hemosideroosi on raudan ylikuormitussairaus, joka johtaa hemosideriinin kertymiseen.

Hemosideroosi

Kuva munuaisesta mikroskoopilla tarkasteltuna. Ruskeat alueet sisältävät hemosideriinia

Hematologia

Tyyppejä mm:

• Verensiirtohemosideroosi
• Idiopaattinen keuhkohemosideroosi
• Verensiirtohemosideroosi

Hemosideriinikerrostumia keuhkoissa nähdään usein diffuusin alveolaarisen verenvuodon jälkeen, jota esiintyy sellaisissa sairauksissa, kuten Goodpasturen oireyhtymässä, polyangiittia aiheuttavassa granulomatoosissa ja idiopaattisessa keuhkohemosideroosissa. Mitraalistenoosi voi myös johtaa keuhkohemosideroosiin. Hemosideriini kerääntyy koko elimistöön hemokromatoosissa. Hemosideriinin kertyminen maksaan on yleinen piirre hemokromatoosissa, ja se on taudin maksan vajaatoiminnan syy. Valikoiva raudan kertyminen haiman saarekkeiden beetasoluihin johtaa diabetekseen, joka johtuu transferriinireseptorin jakautumisesta saarekkeiden beetasoluihin, ja ihon hyperpigmentaatioon. Hemosideriinikerrostumia aivoissa nähdään mistä tahansa lähteestä peräisin olevien verenvuotojen jälkeen, mukaan lukien krooninen subduraalinen verenvuoto, aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat, kavernoottiset hemangiomata. Hemosideriini kerääntyy ihoon ja poistuu hitaasti verenpurkauksen jälkeen; hemosideriiniä voi jäädä joihinkin tiloihin, kuten stasis-dermatiittiin. Hemosideriini munuaisissa on yhdistetty voimakkaaseen hemolyysiin ja harvinaiseen verisairauteen nimeltä paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria.

Hemosideriini voi kerrostua raudan ylikuormitukseen liittyvissä sairauksissa. Nämä sairaudet ovat tyypillisesti sairauksia, joissa krooninen verenhukka vaatii usein verensiirtoja, kuten sirppisoluanemia ja talassemia, vaikka beeta-talassemia minoriin on yhdistetty hemosideriinikerrostumia maksaan henkilöillä, joilla on ei-alkoholista rasvamaksasairautta riippumatta verensiirroista.

Rauta ylikuormittuu, kun raudan saanti lisääntyy pitkäaikaisesti kokoveren ja punasolujen säännöllisten verensiirtojen vuoksi tai raudan lisääntyneen imeytymisen vuoksi ruoansulatuskanavan (GI) kautta.

Kummatkin nämä ilmiöt esiintyvät talassaemioissa: verensiirtohoito on pääasiallinen syy raudan ylikuormitukseen talassaemia majorissa ja lisääntynyt GI-absorptio on tärkeämpi intermedia-talassaemiaa sairastavilla potilailla, joilla verensiirtoja ei käytetä usein.

Jokainen veriyksikkö sisältää noin 200 mg rautaa. Kun 50 yksikköä on siirretty tai lapsilla jo aikaisemmin, kehittyy sideroosi, johon liittyy valolle altistuvan ihon lisääntynyt pigmentaatio ja alttius infektioille, kasvun hidastuminen sekä seksuaalisen kehityksen ja murrosiän viivästyminen(24). Suositeltava punasolusiirtojärjestelmä β-talassaemiaa sairastaville potilaille on 116-232 mg rautaa painokiloa kohti vuositasolla (0,32-0,64 mg/Kg/vrk).

Ihmisellä ei ole elimistössä mekanismia ylimääräisen raudan erittämiseksi. Rautakertymä on myrkyllistä monille kudoksille aiheuttaen sydämen vajaatoimintaa, maksakirroosia, maksasyöpää, kasvun hidastumista ja hormonitoiminnan poikkeavuuksia. Ilman säännöllistä rautakelaatiohoitoa raudan kuormitusasteet vaihtelevat. Siirtoraudan ylikuormituksen seuranta on olennaista yksilöllisiin tarpeisiin räätälöidyn tehokkaan ja turvallisen rautakelaation kannalta.

Serumferritiini (SF), joka mitataan vähintään kolmen kuukauden välein (nykyisin hyväksytty tavoitearvo on 500-1000 mg/l), olisi myös arvioitava, samoin kuin maksan rautapitoisuus (LIC), joka on arvioitu validoidulla ja standardoidulla magneettiresonanssikuvausmenetelmällä, ja sydänlihaksen rauta, joka on mitattu magneettiresonanssikuvaukseen perustuvilla menetelmillä, joissa on spesifinen T2-ohjelma*.

Transfuusion aiheuttaman raudan ylikuormituksen, muiden elintoimintojen ja raudan välittämien vaurioiden seurantaa varten suositellaan potilaan seurantaa diabeteksen, kilpirauhasen vajaatoiminnan, hypoparatyreoosin ja hypogonadotrooppisen hypogonadismin varalta

.