Granulaariset solukasvaimet: raportti kuudesta tapauksesta

Granulaarisen solukasvaimen raportoi ensimmäisenä Abrikossoff nimellä granulaarinen solumyoblastooma. Yksi sen ominaispiirteistä on, että solujen sytoplasmassa on eosinofiilisiä rakkuloita. Koska S-100-proteiinin ja neuronispesifisen enolaasin positiivinen osuus on korkea, tällä hetkellä ajatellaan, että tämä kasvain on peräisin Schwannin soluista. Niiden esiintyvyys pehmytkudoskasvainten joukossa on 0,5 prosenttia, ja niiden on raportoitu esiintyvän ensisijaisesti ihossa tai ihon alla tai kielen, kurkun, rintakehän seinämän tai keuhkoputkien limakalvolla. Kasvainta esiintyy yleisesti 10-50-vuotiailla ja useammin naisilla kuin miehillä . Rinnan granulaarinen solukasvain on suurelta osin naisten sairaus, kuten muutkin rinnan pahanlaatuiset kasvaimet, mutta sitä on kuvattu myös miehillä, joiden osuus rinnan granulaarisista solukasvaimista on 6,6 % .

Noin 2 % kaikista granulaarisen solukasvaimen tapauksista on pahanlaatuisia . Enintään 3 cm:n kokoista kasvainta voidaan pitää hyvänlaatuisena. Jos kasvain kuitenkin kasvaa nopeasti ja muodostaa haavauman, pahanlaatuisuutta on syytä epäillä.

Histopatologisesta näkökulmasta Fanburg Smith ja kollegat ehdottivat seuraavia kuutta kriteeriä sen määrittämiseksi, onko kasvain pahanlaatuinen vai ei: (1) nekroosin esiintyminen, (2) karaisten solujen ilmaantuminen, (3) vakuolinen tuma, jossa on suurentunut ydinrunko, (4) ydinjakautumisen lisääntyminen (2 mitoosia/10HPF), (5) nukleoplasmasuhteen lisääntyminen ja (6) polymorfia. Jos mikään näistä diagnostisista kriteereistä ei täyty, kasvainta pidetään hyvänlaatuisena. Jos yksi tai kaksi kriteeriä täyttyy, kasvainta pidetään epätyypillisenä, ja jos kolme tai useampi kriteeri täyttyy, kasvainta pidetään pahanlaatuisena.

Sonobe ja kollegat jakoivat pahanlaatuiset granulosyyttikasvaimet kahteen ryhmään: sellaisiin, jotka ovat pahanlaatuisia sekä histologisesti että kliinisesti, ja sellaisiin, jotka ovat histologisesti hyvänlaatuisia mutta kliinisesti pahanlaatuisia. Pahanlaatuisen granulosyyttikasvaimen yleisimmät etäpesäkkeet ovat imusolmukkeet ja seuraavaksi keuhkot. Riittämätön kasvaimen resektio johtaa usein paikalliseen uusiutumiseen, ja kasvaimella on taipumus levitä sekä lymfogeenisesti että hematogeenisesti. Kemoterapia- ja sädehoitojen ei voida olettaa olevan tehokkaita, ja kirurginen resektio on ensisijainen vaihtoehto. Resektio, jossa on riittävät marginaalit, on välttämätön, koska kasvaimella ei ole kapselia ja se on proliferatiivisesti invasiivinen. Kuuden tapauksemme kaikki kasvaimet olivat halkaisijaltaan pieniä ja histologisesti hyvänlaatuisia (taulukko 1).

Monissa tapauksissa rintaan ilmaantunut granulaarinen solukasvain diagnosoidaan kuvantamisella invasiiviseksi duktaaliseksi karsinoomaksi, ja myös meidän potilaillamme, joilla oli tällainen tila, näkyi MMG-kuvauksissa piikikkyyttä . Rakkulasolukasvaimen MMG- ja US-esiintymät aiheuttavat diagnostisen dilemman, koska se on samankaltainen rinnan pahanlaatuisen kasvaimen kanssa.

Ruokatorven submukoosaan kehittynyt rakkulasolukasvain on ei-pedunculoitunut SMT, jolla on sileä pinta ja vaaleankeltainen väri, ja molemmissa tapauksissamme esiintyi samoja ominaisuuksia . Rakkulasolukasvain on harvinainen, ja sitä esiintyy pääasiassa iholla, kielessä ja suuontelossa yksittäisenä kyhmynä. Tauti vaikuttaa 30-45 prosentissa tapauksista iholla, jonka jälkeen pään ja kaulan alueella, jossa yleisin sijainti on suunsisäisesti kielessä sekä pehmeässä ja kovassa suulakihalkiossa . Muita sijainteja ovat rinta, ruoansulatuskanava, hengitystiet, kilpirauhanen, virtsarakko, keskushermosto ja naisen sukupuolielimet. Sijainti luurankolihaksen alueella, kuten meidän tapauksessamme, on harvinaista. Yhdellä potilaistamme todettiin granulaarinen solukasvain luurankolihaksessa .

Ruuansulatuskanavassa kasvain esiintyy usein ruokatorvessa ja harvoin paksusuolessa . Ruoansulatuskanavaan kehittynyt granulaarinen solukasvain on erotettava muista submucosaalisista kasvaimista, kuten steatooma, sileän lihaksen kasvain, neurogeeninen kasvain ja gastrointestinaalinen stroomakasvain. Endoskooppisessa tutkimuksessa kasvain on hyvin kova, sileäpintainen submukoottinen kasvain, joka näkyy keltaisena tai kellertävänvalkoisena puolipallonmuotoisena ulokkeena, jossa on ohut limakalvo, ja sitä kutsutaan joskus nimellä ”molaarihammas” tai ”makea maissi”. On harvinaista, että limakalvon pinnalla havaitaan haavaumia tai syvennyksiä .

Huulipohjakudoksessa ja lihaksessa esiintyvän granulaarisen solukasvaimen erotusdiagnostiikassa ehdokkaita ovat: pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma, alveolaarinen pehmytosarkooma, desmoidi, granulomatoottinen ja nodulaarinen faskiitti . Rinnan granulaarinen solukasvain syntyy rinnan intralobulaarisesta stroomasta ja esiintyy supraklavikulaarihermon ihonalaisten haarojen jakelualueella . Kun kasvain esiintyy rinnassa, se sijaitsee usein ylemmässä sisemmässä kvadrantissa toisin kuin rintasyöpä, joka sijaitsee ylemmässä ulommassa kvadrantissa . Koska kasvain vaikuttaa ihon hermotukseen, iho supistuu tai kutistuu joskus. Perinteisiä kuvantamistekniikoita, kuten MMG- ja US-kuvausta, käytetään laajalti massan esiintymistä tutkittaessa. Näiden menetelmien ongelmana on kuitenkin se, että radiologiset löydökset eivät useinkaan eroa rintasyövästä. MMG:ssä kasvain nähdään huomattavana pyöreän muotoisena leesiona, jossa on selvät ympäröiviin kudoksiin tunkeutuvan hyperplasian reunat, ja epäsäännöllisyyttä, spekulaatiota, isodenssisyyttä, johon joskus liittyy hypodenssireunoja, ja heterogeenisuutta havaitaan yleisesti (kuva 1). Tapauksissamme ei havaittu massan kalkkeutumista. Toisaalta USA:ssa hyperplasian reunat eivät ole selvärajaisia, ja usein esiintyy takimmaisen kaiun vaimenemista. Yleisiä piirteitä ovat kiinteät, heterogeeniset, huonosti määritellyt massat, joilla on suuri syvyyden ja leveyden suhde (kuva 1). Ne ovat yleensä hypoekaikuisia ja niissä on posteriorinen varjostus, jossa on karkea sisäinen kaiku ja korkea rajakaiku. Näistä syistä on tarpeen tehdä rintasyövän ja invasiivisen duktaalikarsinooman välinen erotusdiagnoosi kuvien perusteella. US-löydösten kirjo on yhtä laaja kuin MMG:n, ne viittaavat usein pahanlaatuisuuteen, ja mikä tärkeintä, rinnan granulaariselle solukasvaimelle spesifisiä piirteitä ei ole tunnistettu.