Glukagonooma – neuroendokriininen kasvain

Glukagonooma eli glukagonooma eli glukagonooma on harvinainen neuroendokriininen kasvain, joka kehittyy tietyissä haiman soluissa. Nämä solut tuottavat hormoneja ja niitä kutsutaan alfa-2 saarekesoluiksi. Ne ovat vastuussa glukagonihormonin tuotannosta, joka osallistuu veren sokerin säätelyyn.

Kun verensokeri laskee, haima yleensä lisää glukagonin tuotantoa. Glukagoni stimuloi maksaan varastoidun glykogeenin muuttamista glukoosiksi. Tämän seurauksena veren glukoosipitoisuus nousee, jolloin verensokeri nousee ja pysyy normaalialueella.

Epidemiologia

Glukagonoomat ovat hyvin harvinaisia, ja niitä diagnosoidaan alle yhdellä miljoonasta ihmisestä vuodessa. Näistä yli puolet (jopa 80 %) on pahanlaatuisia.

Nämä kasvaimet koskevat yhtä lailla miehiä ja naisia, ja niitä esiintyy yleensä vanhemmilla henkilöillä. Diagnoosin keski-ikä on 55 vuotta.

Glukagonooman syyt eivät ole ilmeisiä. Kuitenkin henkilöillä, joilla on harvinainen perinnöllinen oireyhtymä Multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 1 (MEN1), on suurempi todennäköisyys sairastua tällaiseen kasvaimeen.

Oireet

Glukagonoomat kasvavat yleensä hitaasti. Tästä syystä oireet alkavat yleensä vähitellen. Kuitenkin noin puolella tätä kasvainta sairastavista henkilöistä syöpä on diagnoosihetkellä jo saanut etäpesäkkeitä.

Oireet liittyvät useimmiten lisääntyneeseen glukagonin tuotantoon, ja niitä voivat olla mm. seuraavat:

• Ihottuma (aluksi esiintyy pieninä punaisina ympyröinä, jotka sitten muuttuvat kutiaviksi ja kivuliaiksi rakkuloiksi), joka on vaeltava
• Painonpudotus
• Diabetes mellitus
• Suupielet
• Ripuli
• Syvä laskimotromboosi
• Yleinen virtsaaminen
• Väsymys
• Näön hämärtyminen

Diagnoosi

Verikokeita, joilla mitataan glukagonin pitoisuutta veressä, käytetään tavallisimmin glukagonooman alustavan diagnoosin tekemiseen. Poikkeava tulos edellyttää lisätutkimuksia kohonneen glukagonipitoisuuden syyn selvittämiseksi. Muita hormoneja, kuten insuliinia, VIP:tä ja prolaktiinia, sekä aineita, kuten kalsiumia, saatetaan joutua tutkimaan MEN-1:n poissulkemiseksi.

Diagnoosin vahvistamiseksi saatetaan tarvita endoskooppinen ultraäänitutkimus, ihobiopsia tai octreoscan. Aina ei voida tietää, onko kasvain hyvän- vai pahanlaatuinen. On olemassa useita kuvantamistutkimuksia, jotka voivat auttaa tämän diagnoosin tekemisessä. Näitä ovat muun muassa magneettikuvaus (MRI) ja tietokonetomografia (CT).

Oireiden hoito

Aluksi oireet on saatava hallintaan verensokeritason korjaamiseksi ja diabetekseen liittyvien komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Tämä voi sisältää suun kautta otettavia lääkkeitä verensokerin alentamiseksi tai insuliinipistoksia.

Lisäksi jotkut potilaat saattavat tarvita sinkki- tai aminohappolisää ihon ihottuman vakavuuden vähentämiseksi.

Jos potilaat kärsivät ripulista, somatostatiinianalogit, kuten oktreotidi tai lanreotidi, voivat auttaa hallitsemaan sitä.

Tuumorin poisto

Oireiden asianmukaisen hoidon jälkeen tarvitaan usein leikkaus glukagonooman poistamiseksi. Tämä ei kuitenkaan ole aina mahdollista, varsinkaan jos se on jo diagnoosihetkellä saanut etäpesäkkeitä.

Käytettävä leikkaustapa riippuu kasvainten lukumäärästä, sijainnista ja koosta. Tilanteesta riippuen kasvain voidaan poistaa haiman distaalisen osan tai ympäröivien imusolmukkeiden lisäksi.

Tämä on suuri toimenpide, jolla glukagonooma voidaan poistaa kokonaan, mutta se ei ole riskitön. Lisäksi joskus käytetään myös kemoterapiaa, sädehoitoa tai kylmähoitoa syöpäsolujen kasvun hillitsemiseksi.

Koska glukagonoomat leviävät niin yleisesti maksaan, monille potilaille tarjotaan leikkausta tai ei-invasiivisia menetelmiä maksametastaasien poistamiseksi. Näitä ovat muun muassa radiotaajuusablaatio, transarteriaalinen kemoembolisaatio tai selektiivinen sisäinen sädehoito maksan sisällä olevien syöpäkertymien käsittelemiseksi.

Glukagonoomatutkimus

Glukagonoomaa tutkitaan vähän, koska se on niin harvinainen sairaus, ja vain harvat ihmiset voivat osallistua tutkimuksiin.

On kuitenkin joitakin uusia hoitomuotoja, joita kokeillaan käytettäväksi glukagonoomassa. Näitä ovat biologiset lääkkeet, kuten sunitab, everolimuus ja bevasitsumabi. Muita tulevaisuuden hoitomahdollisuuksia ovat muun muassa kohdennettu sädehoito ja radiomerkitty hoito.

Lisälukemista

• Kaikki glukagonooman sisältö

Sitaatit