Gliomatosis cerebri Diagnoosi ja hoito

Gliomatosis cerebri on primaarinen keskushermoston (CNS) kasvain. Tämä tarkoittaa, että se alkaa aivoista tai selkäytimestä. Tätä kasvainta ei enää tunnusteta viralliseksi diagnoosiksi, vaan gliomatosis cerebri viittaa erityiseen kuvioon, jossa glioomasolut kasvavat diffuusisti ja laajasti ja tunkeutuvat useisiin aivolohkoihin. Eriasteiset ja eri alkuperää olevat glioomat (astrosyytit, oligodendrosyytit) voivat kasvaa tämän kuvion mukaisesti, ja taudin molekyyliperustasta tiedetään hyvin vähän. Näiden kasvainten alkuperän selvittämiseksi ja niiden hoidon parantamiseksi tarvitaan lisätutkimuksia.

Tarkan diagnoosin saamiseksi leikkauksessa poistetaan mahdollisuuksien mukaan pala kasvainkudosta. Neuropatologin on sitten tutkittava kasvainkudos.

Mitkä ovat gliomatosis cerebri -taudin asteet?

Keskushermoston kasvaimet luokitellaan kasvaimen sijainnin, kasvaintyypin, kasvaimen levinneisyyden laajuuden, geneettisten löydösten, potilaan iän ja leikkauksen jälkeen jäljelle jääneen kasvaimen perusteella, jos leikkaus on mahdollinen.

Gliomatosis cerebri ryhmitellään kolmeen luokkaan niiden ominaisuuksien perusteella.

1. Grade II gliomatosis cerebri on keskitason kasvain. Tämä tarkoittaa, että kasvaimilla on suurempi mahdollisuus tulla takaisin poiston jälkeen. Niissä on yleensä muutos geeneissä nimeltä isositraattidehydrogenaasi (IDH).
2. III ja IV asteen gliomatosis cerebri ovat pahanlaatuisia (syöpäkasvaimia). Tämä tarkoittaa, että ne ovat nopeasti kasvavia kasvaimia, jotka usein tulevat vastustuskykyisiksi hoidolle.

Miltä gliomatosis cerebri näyttää magneettikuvauksessa?

Gliomatosis cerebri näkyy tavallisesti poikkeavana kolmessa tai useammassa aivolohkossa.

1. Tyyppi 1:ssä ei näy selvää massaa, mutta laajalle levinnyttä kasvainkuviota tai pörröisen näköistä poikkeavuutta.
2. Tyyppi 2:ssa näkyy laajalle levinnyttä pörröisen näköistä kuvioitu kasvainmallia ja myös kasvainmassa.

Gliomatosis cerebri diagnosoidaan kuvantamisen perusteella patologian sijaan, kuten useimmat muut kasvaintyypit.

Mikä aiheuttaa gliomatosis cerebri?

Gliomatosis cerebrin syitä ei tunneta.

Missä gliomatosis cerebri muodostuu?

Syöpä on geneettinen sairaus – eli syöpä johtuu tietyistä muutoksista geeneissä, jotka ohjaavat solujemme toimintaa. Geenit voivat mutaantua (muuttua) monissa syöpätyypeissä, mikä voi lisätä syöpäsolujen kasvua ja leviämistä. Gliomatosis cerebri syntyy yleisesti aivojen gliasoluista. Gliasolut tukevat ja eristävät neuroneja, ja ne ovat aivojen runsaimpia soluja. Mikroskoopilla tarkasteltuna kasvainsolut muistuttavat gliasoluja, ja ne koskevat monia aivojen alueita. Siksi tätä kutsutaan gliomatosis cerebri -kasvintuhoojaksi.

Liikkuvatko gliomatosis cerebri -kasvaimet?

Gliomatosis cerebri -kasvaimet voivat levitä aivo-selkäydinnesteen (CSF) kautta muille keskushermoston alueille. Ne voivat levitä nopeasti ja syvälle ympäröivään aivokudokseen. Ne eivät leviä keskushermoston ulkopuolelle.

Mitkä ovat gliomatosis cerebri -taudin oireet?

Gliomatosis cerebri -tautiin liittyvät oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja henkilön iästä. Tässä on joitakin mahdollisia oireita, joita voi esiintyä.

Gliomatosis cerebri oireet

• Kouristukset
• Väsymys
• Mielialan muutokset
• Ajattelun ja muistin muutokset
• Päänsärky

Kuka saa diagnoosin gliomatosis cerebri?

Gliomatosis cerebri esiintyy useimmiten 46-53-vuotiailla, mutta voi esiintyä missä iässä tahansa. Gliomatosis cerebri esiintyy hieman useammin miehillä kuin naisilla. Arviolta 247 ihmistä elää tämän kasvaimen kanssa Yhdysvalloissa.

Mikä on gliomatosis cerebrin ennuste?

Sairauden todennäköistä lopputulosta tai paranemismahdollisuutta kutsutaan ennusteeksi.

Gliomatosis cerebri -ennuste

Gliomatosis cerebri -taudin suhteellinen 5 vuoden eloonjäämisprosentti on 18,8 %, mutta on tiedettävä, että monet tekijät voivat vaikuttaa ennusteeseen. Näihin kuuluvat kasvaimen aste ja tyyppi, syövän piirteet, henkilön ikä ja terveydentila diagnoosihetkellä sekä se, miten hän reagoi hoitoon. Jos haluat ymmärtää ennusteesi, keskustele lääkärisi kanssa.

Mitkä ovat gliomatosis cerebri -taudin hoitovaihtoehdot?

Gliomatosis cerebri -taudin ensimmäinen hoito on leikkaus, jos mahdollista. Leikkauksen tavoitteena on saada kudosta kasvaimen tyypin määrittämiseksi ja poistaa mahdollisimman suuri osa kasvaimesta aiheuttamatta henkilölle lisää oireita. Leikkaus rajoittuu yleensä koepalan ottamiseen, koska kyseessä ei ole keskeinen massa, joka olisi poistettava.

Leikkauksen jälkeen gliomatosis cerebriin ei ole vakiohoitoa. Muita hoitoja voivat olla säteily, kemoterapia tai kliiniset kokeet. Hoidoista päättää potilaan hoitotiimi potilaan iän, leikkauksen jälkeen jäljellä olevan kasvaimen, kasvaimen tyypin ja kasvaimen sijainnin perusteella. Tämä kasvaintyyppi voi reagoida hyvin sädehoitoon, mutta potilaiden on keskusteltava terveydenhuoltoryhmänsä kanssa kaikista riskeistä ja hyödyistä, sillä suureen määrään aivokudosta kohdistuva sädehoito saattaa aiheuttaa ongelmia normaalille aivokudokselle. Kemoterapia on myös hoito, jota voidaan suositella sädehoidon aikana, sädehoidon päättymisen jälkeen tai jos kasvain uusiutuu alkuperäisen hoidon jälkeen. Temotsolomidi on lääke, jota käytetään usein, sillä se on astrosyyttityyppisten kasvainten hoito. Kliinisiä kokeita, joissa käytetään uusia kemoterapia-, kohdehoito- tai immunoterapialääkkeitä, voi myös olla saatavilla, ja ne voivat olla mahdollinen hoitovaihtoehto.

Gliomatosis cerebri -taudin avoimet kliiniset tutkimukset

• Tulokset ja riskiprojekti potilaille, joilla on harvinaisia keskushermostosyöpiä
• Luonnollisen historian arviointi. and Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancers
• Nivolumab for Patients with IDH-Mutantti glioomat

Learn More

• Collaborating Globally to Impact Outcomes for Rare Brain and Spine Cancers
• Inspiring Messages from Brain Tumor Community
• Advice from the Brain Tumor Community
• Living with a brain or spine tumor

Lähetteet

Löydä lääkäreitä ja sairaanhoitajia, joilla on kokemusta tämän kasvaimen hoidosta.