Floppy Eyelid Syndrome

Ross M. Kennamer-Chapman, BA, Richard C. Allen MD, PhD, FACS

postitettu 25. heinäkuuta, 2016

Kaksi tapausta, jotka havainnollistavat floppy eyelid syndrome -oireyhtymään liittyviä oireita ja liitännäissairauksia

POTILAS #1 ENSIMMÄISESSA ESITYSESITYKSESSÄ

Päävaiva

Silmä-ärsytys

Nykyaikaisen sairauden tausta

Potilas on 42-vuotias mieshenkilö, joka esittelee oikean puolen silmän ärsytystä ja vuotoa kuuden viikon ajan. Hän kertoo, että hänellä on ollut polttavaa, kyynelehtivää ja rakeista tunnetta silmissään lähes joka päivä viimeisten kuuden viikon ajan ja ajoittain useita kuukausia sitä ennen. Hän huomaa, että oireet ovat pahempia aamuisin, ja niihin liittyy toisinaan kirkasta vuotoa silmistä. Aluksi hän uskoi oireiden johtuvan allergiasta, mutta oireet ovat jatkuneet, vaikka nenän tukkoisuus ja aivastelu ovat poistuneet reseptivapaiden allergialääkkeiden avulla.

Silmähistoria

• Keratokonus molemmat silmät (OU)

Lääkehistoria

• Appendektomia

Lääkkeet

• 10 mg loratadiinia vuorokaudessa

.

Sukuhistoria

• Isällä verenpainetauti
• Äidillä migreenipäänsärky

Sosiaalinen historia

• Työskentelee tietokonekorjauksessa
• Juomia 1-2 olutta viikonloppuisin
• Ei käytä tupakkaa tai huumeita

Systeemien tarkastelu

• Aamupäivän päänsärky
• Päivänaikainen uneliaisuus

KULMATUTKIMUS

Näöntarkkuus

• Oikea silmä (OD):
• Vasen silmä (OS): Ulkoinen tutkimus
  • OD: lateraalinen ptoosi, yläluomen merkittävä eversio ja minimaalinen vetovoima ylöspäin; huomattava alaluomen löysyys

  

  

  

  • OS: yläluomen merkittävä eversio minimaalisella ylöspäin suuntautuvalla vedolla
  • Ulkomittaukset:
  • Pälvikalvon halkeama: 6.5 mm OD, 8 mm OS
  • Marginaalirefleksin etäisyys: 1,5 mm OD, 2,5 mm OS
  • Levatorin toiminta: 15mm OD, 15mm OS

  Extraokulaarinen motiliteetti

  • Täydellinen OU

  Pupillit

  • Yhtäläiset, ei relatiivista afferenttia pupillaarivikaa (RAPD)

  Valaisinlampun tutkimus

  • Luomet/Ripset: Ripsien ptoosi OU
  • Konjunktiva/Sclera: Bulbaarinen sidekalvon injektio ylempänä OD>OS; ylempi palpebral papillaarinen sidekalvon reaktio OD.
  • Cornea: Diffuusit pistemäiset epiteelin eroosiot (PEE), joissa on keskellä ohenemista OD, kirkas OS
  • Silmän etukammio: Syvä ja rauhallinen OU
  • Iris: Normaali arkkitehtuuri OU
  • Linssi: Kirkas OU
  • Vitreus: OU

  Dilatoiva silmänpohjatutkimus

  • Normaali näkökenttä, makula, verisuonisto, ja periferia OU

  KLIININEN KULKU

  Potilaan epäspesifisten silmävaivojen ja oikeanpuoleisen ptoosin sekä oikeanpuoleisen papillaarisen sidekalvotulehduksen ja epäsymmetrisen sarveiskalvon ohenemisen merkitsevän tutkimuksen perusteella diagnoosiksi epäiltiin floppy eyelid -oireyhtymää.

  Koska FES:n ja obstruktiivisen uniapnean (OSA) välillä on vahva yhteys, potilaalle annettiin Epworthin univelka-asteikon seulontalomake, ja hän palautti sen pistemäärällä 17/24, mikä viittasi liialliseen uneliaisuuteen. Ensimmäisen käynnin päätteeksi potilas ohjattiin unilääketieteen erikoislääkärille polysomnografiaa varten. Oireiden hallinnan osalta potilaalle annettiin kummallekin silmälle silmäsuojus (Fox) ja häntä ohjeistettiin käyttämään niitä nukkuessaan, kunnes pysyvistä vaihtoehdoista voitiin keskustella hänen seuraavalla tapaamiskerrallaan. Tämän jälkeen hänet määrättiin seurantakäynnille poliklinikalle lähetekäyntien jälkeen.

  Potilas palasi seurantakäynnille, ja hänellä todettiin OSA-diagnoosi. Koska hänen OSA:nsa hoidettiin nyt jatkuvalla positiivisella hengitystiepaineella (CPAP), hänen silmä-ärsytyksensä ja vuotonsa olivat parantuneet. Hänellä oli edelleen kyynelehtimistä oikealla puolella, minkä arveltiin johtuvan silmäluomien löysyydestä. Keskusteltiin vaihtoehdoista FES:n kirurgisen korjauksen ja jatkuvan tarkkailun välillä. Oireiden vakavuuden vuoksi potilas valitsi kirurgisen korjauksen. Ylemmän ja alemman lateraalisen tarsaalikaistaleen lyhennysleikkaus tehtiin molemmin puolin. Tämän toimenpiteen esittely on nähtävissä tällä videolla.

  POTILAS 2 ENSIMMÄINEN ESITYS

  Päävaiva

  Oikean silmäluomen roikkuminen

  Nykyisen sairauden historia

  Potilas on 66-vuotias mies, jonka vaimo toi klinikalle huomattuaan oikean silmäluomen roikkumisen. Hän huomasi oikean silmäluomen roikkuvan hiljattain, mutta uskoo sen olleen tällainen jo kaksi vuotta, kuten perheen valokuva-albumissa olevat kuvat osoittavat. Potilas kiistää ärsytyksen, kivun ja vuodon molemmista silmistä. Hän toteaa, että hänen on täytynyt kallistaa päätään taaksepäin metsästäessään nähdäkseen koko näkökentän oikealla silmällään, joka on hänen hallitseva silmänsä.

  Silmähistoria

  • Myopia

  Lääkehistoria

  • Hypertensio
  • Hyperkolesterolemia

  Lääkitys

  • Simvastatiini 40mg päivässä
  • Lisinopriili 20mg päivässä

  Sukuhistoria

  • Isä kuoli sydämen vajaatoimintaan
  • Äiti kuoli keuhkosyöpään

  Sosiaalinen historia

  • Edistynyt opettajatar
  • Kieltää alkoholin, huumeiden tai tupakan käyttöä

  FYSIKAALINEN TUTKIMUS

  Näöntarkkuus

  • Oikea silmä (OD): 20/20 korjauksella
  • Vasen silmä (OS): 20/20 korjauksella

  Ulkopuolinen tutkimus

  • OD: Ptosis, merkittävä eversio yläluomen kevyellä vedolla

  

  

  • OS: Minimaalinen eversio yläluomen kevyellä vedolla

  Extraokulaarinen motiliteetti

  • Täysin OU

  Pupillit

  • Yhtäläiset, ei RAPD:tä

  Ulkopuolinen

  • Palpebraalinen fissuura: 5 mm OD, 7.5mm OS
  • Marginaalirefleksin etäisyys: 0mm OD, 2.5mm OS
  • Levatorin toiminta: 15mm OD, 15mm OS

  Valolamppututkimus

  • Luomet/ripset: Ptosis OD; lash ptosis OU
  • Conjunctiva/Sclera: Kirkas ja rauhallinen
  • Sarveiskalvo: Kirkas OU
  • Etukammio: Syvä ja rauhallinen OU
  • Iris: Normaali arkkitehtuuri OU
  • Linssi: Kirkas OU
  • Verkkokalvo: Kirkas OU

  Dilatoiva silmänpohjatutkimus

  • Normaali näkökenttä, makula, verisuonisto ja periferia OU

  KLINIKKAKÄYTTÄYTYMISEN JÄLKEISET TAPAHTUMAT

  Tutkimus ja anamneesi sopivat FES:ään. Potilaan myöhempi tulos 20/24 Epworthin unihäiriöasteikolla lisäsi kliinistä epäilyä FES:stä OSA:n yhteydessä. Vaikka potilas ei valittanut oireita, on tärkeää arvioida silmäluomien kireys kaikilla potilailla, joille tehdään mahdollinen silmäluomileikkaus. Potilas lähetettiin unilääkärin vastaanotolle, ja hänelle sovittiin seuranta-aika.

  Potilaalla diagnosoitiin sittemmin OSA ja hän palasi klinikalle kaksi kuukautta CPAP-hoidon aloittamisen jälkeen. Vaikka potilaan päävaiva oli ptoosi, hänelle selitettiin, että hänen silmäluomiensa löysyys olisi korjattava ennen ptoosileikkausta. Potilaalle tehtiin ylempi ja alempi lateraalinen tervaleikkaus oikealle. Neljä kuukautta myöhemmin potilaalle tehtiin oikean yläluomen ptoosikorjaus.

  Keskustelu

  Floppy eyelid syndrome (FES) on silmäsairaus, jolle on ominaista yläluomien löysyys, joka johtaa silmäluomien spontaaniin eversioon unen ja muiden toimintojen aikana. Se liittyy yleensä useisiin systeemisiin, ei-silmäsairauksiin, kuten obstruktiiviseen uniapneaan (OSA) ja liikalihavuuteen, ja aiheuttaa merkittäviä sidekalvon, sarveiskalvon, silmäluomen ja kyynelkalvon silmäsairauksien liitännäissairauksia.

  Esiintyvyys

  FES kuvattiin alun perin keski-ikäisillä liikalihavilla miehillä, joilla oli papillaarinen sidekalvotulehdus joustavien ja notkeiden yläsilmäluomien vallitessa. Vaikka se diagnosoidaan edelleen yleisimmin ylipainoisilla 40-69-vuotiailla miehillä, tilaa on raportoitu myös laajemmalla potilasjoukolla, myös naisilla ja lapsilla. FES-diagnoosi todetaan usein potilailla, joilla on liitännäissairauksia, kuten liikalihavuus, verenpainetauti, diabetes, hyperlipidemia, hyperglyseremia, Downin oireyhtymä ja kroonista silmien hankausta aiheuttavat sairaudet (esim. psoriaasi, kokaiinin käyttö, epibulbaarinen nodulaarinen faskiitti jne.).

  Yksi FES:n vahvimmista komorbidista assosiaatioista on OSA, jolla voi olla sekä diagnostisia että terapeuttisia vaikutuksia. Gonnering ja Sonelland kuvasivat näiden kahden tilan välisen yhteyden ensimmäisen kerran vuonna 1987. Useissa tutkimuksissa on kuvattu OSA:n esiintyvyyttä FES-potilailla ja todettu, että 31,3-96 prosentilla FES-potilaista on myös OSA. Lisäksi järjestelmällisessä katsauksessa, jossa tarkasteltiin yksityiskohtaisesti käänteistä suhdetta (FES:n esiintyvyys OSA:ta sairastavilla potilailla), todettiin, että jopa 45,2 prosentilla OSA:ta sairastavista potilaista oli FES. Pakollisen unitutkimuksen merkitystä kaikille potilaille, joilla on floppy eyelid -oireyhtymä, ei voi korostaa liikaa. Koska lihavuus, miessukupuoli ja ikä ovat kaikki sekä OSA:n että FES:n riippumattomia riskitekijöitä, suhteen syy-yhteys ei ole yhtä selvä. Tiedetään kuitenkin, että potilaiden nukkumisasennot, joihin OSA usein vaikuttaa, voivat määrittää heidän oireidensa lateraalisuuden. Toisin sanoen silmä, johon FES vaikuttaa, vastaa tyypillisesti sitä puolta, jolla potilas nukkuu. Jos potilas vaihtaa puolta tai nukkuu kasvot alaspäin, molemmat silmät voivat vaikuttaa. Lisäksi FES:n todennäköisyys kasvaa, kun OSA:n vaikeusaste kasvaa apnea-hypopneaindeksillä mitattuna.

  Potilailla, joilla on FES, on tyypillisesti epäspesifisiä silmävaivoja, jotka ovat usein yksipuolisia, mutta voivat olla molemminpuolisia. Silmän ärsytyksestä, kyynelehtimisestä, vuotamisesta, kutinasta, vierasesineen tuntemuksesta ja yleisestä epämukavuudesta voidaan mainita. Näiden valitusten epäspesifinen luonne johtaa usein siihen, että diagnoosi jää tekemättä, mikä pitkittää potilaan kliinistä kulkua.

  Patofysiologia

  FES:n patofysiologian ja usein esiintyvien silmän liitännäissairauksien ajatellaan johtuvan ensisijaisesti mekaanisesta ärsytyksestä. Alkuperäisen loukkauksen oletetaan olevan silmäluomen eversiosta ja/tai hankauksesta aiheutuva krooninen mekaaninen vaurio. Useat kirjoittajat ovat arvelleet, että nämä mekaaniset voimat voivat johtaa tervalihaksen elastisuuden heikkenemiseen paineen aiheuttaman iskemian ja reperfuusion, elastiinin poikkeavuuksien, elastiinin entsymaattisen hajoamisen, epänormaalin silmäluomen asettelun, geneettisen alttiuden tai jonkin näiden yhdistelmän vuoksi. Olipa mekanismi mikä tahansa, lisääntynyt silmäluomien löysyys johtaa siihen, että silmät altistuvat alttiiksi yölliselle eversiolle ja lagoftalmokselle. Pitkittynyt ja usein toistuva yöllinen eversio johtaa altistumiskeratopatiaan, jota näillä potilailla esiintyy lähes poikkeuksetta. Sarveiskalvon krooninen ärsytys ja tulehdus voi edetä arpeutumiseen ja neovaskularisaatioon. Yksi vakavimmista FES:ään liittyvistä sarveiskalvokomplikaatioista on keratokonus, jota on todettu 4-32 prosentilla FES-potilaista. Lisäksi esiintyy usein sidekalvon kroonista ärsytystä, joka ilmenee papillaarisena sidekalvotulehduksena, sekä meibomiittia, ripsien ptoosia ja ripsien yhdensuuntaisuuden menetystä. Taulukossa 1 esitetään yhteenveto erilaisista silmäsairauksista, jotka voivat liittyä FES:ään.

  Taulukko 1. FES:ään liittyvät silmälöydökset

  Silmäluomi Dermatokalaasi Blefariitti Blefariitti Blefaroptoosi Meibomiitti Yläkatsekkeen ripsiptoosi Alaluomen ripsiptoosi alaluomi. lid laxity Extropion (alaluomi) Entropion (yläluomi)

  Cornea Superficial punctate kertopathy Erosions/ulcers Neovascularization Keratokonus

  Sclera/Conjuctiva Papillaarinen sidekalvotulehdus Epidulbaarinen nodulaarinen faskiitti Silmäkuivuus Pseudopterygium Keratoconjuncitivitis määriteltynä laajasti kumimaisiksi, muovautuviksi ja helposti kääntyviksi yläluomiksi. Monet kirjoittajat ovat yrittäneet määritellä oireyhtymää suppeammin ja tarkemmin; diagnostisia kriteerejä on ehdotettu, ja niihin kuuluvat objektiiviset mittaukset kliinisistä löydöksistä, kuten horisontaalinen distraktio, snapback ja vertikaalinen luomiveto. Iyengar ym. mittasivat sarjan potilaiden yläluomien veltostumista ja osoittivat, että etuluomien distraktiomittauksissa oli tilastollisesti merkitsevä ero potilaiden oireisten silmien ja oireettomien silmien välillä. Riippumatta tarkasteltavista erityisistä kriteereistä FES-diagnoosia olisi harkittava, kun potilaalla on jokin taulukossa 1 luetelluista oireista, kun yläluomet ovat löysät ja helposti avautuvat. Hoito FES:n hoito riippuu sekä potilaan oireiden vaikeusasteesta että, jos niitä esiintyy, potilaan taustalla olevan OSA:n hoidosta. Konservatiivista hoitoa voidaan käyttää aluksi, ja siihen kuuluvat silmäsuojat ja liukuvoide yöllä. Suojat estävät silmäluomien yöllisen kääntymisen, mikä usein johtaa oireiden nopeaan lievittymiseen. Lisäksi uniapnean hoito pelkällä CPAP-laitteella johtaa oireiden lievittymiseen. Kirurgisessa toimenpiteessä silmäluomia kiristetään poistamalla ylimääräistä kudosta. Useita kirurgisia menetelmiä on käytetty, ja niitä ovat muun muassa täyden paksuuden kiilojen poisto, mediaalinen/lateraalinen tarsal strip ja mediaalinen/lateraalinen kantalihaksen jänteen plikaatio. On näyttöä siitä, että tarsal stripin ja kantalihaksen jänteen plikaatioleikkaukset tuottavat paremmat pitkäaikaistulokset oireiden uusiutumisen suhteen verrattuna täydellisen paksun kiilan poistoleikkaukseen. On tärkeää huomata, että koska FES voi olla OSA-potilaan oire, potilas olisi ohjattava polysomnografiaan ennen FES:n vuoksi tehtävää kirurgista toimenpidettä. Leikkausta olisi harkittava vasta sitten, kun potilaan OSA on hoidettu, sillä muuten samat mekaaniset rasitukset ”venyttävät” potilaan silmäluomia, mikä edellyttää jatkohoitoa ja kirurgista korjausta. Lisäksi silmäluomien löysyyden hoito on välttämätöntä ennen samanaikaisten silmäluomien poikkeavuuksien, kuten ptoosin, hoitoa, sillä löysän silmäluomen epävakaus voi johtaa arvaamattomiin leikkaustuloksiin. Diagnoosi: Floppy lid -oireyhtymä Epidemiologia Tyypillisesti esiintyy ylipainoisilla, keski-ikäisillä miehillä, mutta sitä on kuvattu monenlaisilla potilailla Riskitekijät: OSA Ylipaino Miehinen sukupuoli Hypertensio Hyperlipidemia . Krooninen silmien hierominen Tuntomerkit Helposti evertoitunut yläluomen pehmeä, taittuva tarsus Silmäluomen epänormaali paksuus Yläsilmäluomen kumimainen koostumus Korneaalilöydökset: Punctate epitheliopatia Keratokonus Konjunktivaalilöydökset: Papillaarinen sidekalvotulehdus Periorbitaali: Dermatokalaasi, blefarokalaasi, blefaroptoosi, blefariitti, kyynelvirhe, ektropium, Ripsien ptoosi Oireet Ripsien ärsytys/ulkokehon tunne Kyyneleet Kyyneleet Syyhy Punoitus Vuotaminen Hoito Silmäluomien voitelu ja teippaus, silmäluomien suojakalvot Viittaus taustalla olevan OSA:n hoitoon ennen kirurgista korjausta Kirurginen horisontaalinen silmäluomien lyhennys Luomien huojuva luomi -oireyhtymän erotusdiagnostiikka Krooninen sidekalvotulehdus Vernaalinen silmäluomien konjunktiviitti, jättimäinen papillaarinen sidekalvotulehdus, superior limbinen keratokonjunktiviitti, toksinen sidekalvotulehdus Kanalikulitis Involutiivinen ektropium Nasolakrimaalisen kanavan obstruktio Sebasolusolusyöpä Pham, Thu T., ja Julian D. Perry. ”Floppy eyelid syndrome”. Current opinion in ophthalmology 18.5 (2007): 430-433. Culbertson, William W. ja H. Bruce Ostler. ”Floppy eyelid -oireyhtymä”. American journal of ophthalmology 92.4 (1981): 568-575. Paciuc, Miguel ja Maria Elena Mier. ”Nainen, jolla on floppy eyelid -oireyhtymä.” American journal of ophthalmology 93.2 (1982): 255-256. Gross, Robert H., ja Mark J. Mannis. ”Floppy eyelid -oireyhtymä lapsella, jolla on krooninen yksipuolinen sidekalvotulehdus.” American journal of ophthalmology 124.1 (1997): 109-110. Ezra, Daniel G., Michèle Beaconsfield ja Richard Collin. ”Floppy eyelid syndrome: stretching the limits”. Survey of ophthalmology 55.1 (2010): 35-46. Gonnering, Russell S. ja Paula R. Sonneland. ”Meibomianrauhasen toimintahäiriö floppy eyelid -oireyhtymässä.” Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 3.2 (1987): 99-104. McNab, Alan A. ”The eye and sleep apnea.” Sleep medicine reviews 11.4 (2007): 269-276. Huon, Leh-Kiong, et al. ”The association between ophthalmologic diseases and obstructive sleep apnea: a systematic review and meta-analysis.” Sleep and Breathing (2016): 1-10. Acar, Mutlu, et al. ”Silmänpinnan arviointi potilailla, joilla on obstruktiivinen uniapnea-hypopnea oireyhtymä.” Sleep and Breathing 17.2 (2013): 583-588. Schlötzer-Schrehardt, Ursula, et al. ”Floppy eyelid -oireyhtymän patogeneesi: matriksin metalloproteinaasien osallistuminen elastisten kuitujen hajoamiseen.” Ophthalmology 112.4 (2005): 694-704. Pihlblad, Matthew S. ja Daniel P. Schaefer. ”Silmäluomien löysyys, lihavuus ja obstruktiivinen uniapnea keratokonuksessa.” Cornea 32.9 (2013): 1232-1236. Iyengar, Srinivas S., ja Jemshed A. Khan. ”Yläsilmäluomen veltostumisen kvantifiointi oireisessa floppy eyelid -oireyhtymässä etusilmäluomen distraktiomittauksen avulla.” Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 23.3 (2007): 255. Ezra, Daniel G., et al. ”Long-term outcomes of surgical approaches to the treatment of floppy eyelid syndrome.” Ophthalmology 117.4 (2010): 839-846. Suggested Citation Format Kennamer-Chapman RM, Allen RC. Floppy Eyelid Syndrome. EyeRounds.org. July 19, 2016; Available from: http://EyeRounds.org/cases/240-floppy-eyelid-syndrome.htm last updated: 07/25/2016