Fibromatoosi: nimensä puolesta hyvänlaatuinen, mutta ei välttämättä luonteeltaan

Aggressiiviset fibromatoosit, jotka tunnetaan myös nimellä desmoidikasvaimet, ovat harvinaisia sidekudosproliferaatioita, joilla on taipumus hitaaseen, paikalliseen infiltroivaan kasvuun. Niillä on yhteys Gardnerin oireyhtymään ja familiaaliseen adenomatoottiseen polypoosiin. Histologisesti ne ovat melko mauttomia, eikä niissä ole epänormaaleja mitooseja tai nekroosia. Ne eivät aiheuta etäpesäkkeitä, mutta voivat aiheuttaa merkittävää sairastuvuutta paikallisesti tuhoavien vaikutustensa vuoksi. Magneettikuvaus on ensisijainen menetelmä diagnosoinnissa, hoitoa edeltävässä suunnittelussa ja hoidon jälkeisessä seurannassa. Kirurginen poisto leveällä marginaalilla on ensisijainen hoitomuoto. Paikallisella uusiutumisella on kuitenkin taipumus, ja toistuva poisto voi johtaa huonoon toiminnalliseen tai kosmeettiseen lopputulokseen. Sädehoitoa käytetään vähentämään paikallisen uusiutumisen määrää leikkauksen jälkeen, ja sitä käytetään myös leikkauskelvottomien kasvainten hoitoon. Pitkäkestoisia remissioita voidaan saada aikaan. Hoito suunnitellaan nykyään käyttäen nykyaikaisia kolmiulotteisia conformal-tekniikoita, jotka ovat samanlaisia kuin pehmytkudossarkooman hoidossa käytetyt tekniikat. Annos-vastesuhdetta ei ole määritetty, mutta suositellaan 50-60 Gy:n annoksia 1,8-2 Gy:n fraktioissa. Systeemistä hoitoa on käytetty vaurioissa, joita ei ole saatu hallintaan leikkauksella tai sädehoidolla, tai harvemmin ensisijaisena hoitona. Tamoksifeeniä ja ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä käytetään useimmiten, koska ne ovat suhteellisen myrkyttömiä, mutta sytotoksisesta solunsalpaajahoidosta ja biologisista aineista on vain vähän kokemusta. Satunnaistettuja tutkimuksia ei ole olemassa tämän paikallisesti aggressiivisen ”hyvänlaatuisen” kasvaimen hoidon ohjaamiseksi, ja hoitopäätökset on parasta tehdä paikallisessa pehmytkudossarkooman moniammatillisessa työryhmässä.