Diogenesin oireyhtymä: A Case Report
Abstract
Geriatrisilla tai itsestään huostaanotetuilla potilailla havaittu ihon normaalin puhdistuksen loppuminen voi aiheuttaa keratiinipitoisten kuorten kertymistä iholle. Tämän spektrin ääripäässä on tila, joka tunnetaan nimellä Diogenesin oireyhtymä (DS). Näillä potilailla voi olla psykiatrisia häiriöitä, kuten paranoidisia häiriöitä, mielialahäiriöitä tai temporofrontaalista dementiaa. Potilaat ovat pääasiassa iäkkäitä, mutta muutamia tapauksia on raportoitu myös nuoremmissa ikäryhmissä. DS:n vauriot sijaitsevat yleensä rintakehän keskiosassa, selässä ja nivusissa. Nuorilla vaurioita esiintyy pääasiassa päänahassa, kasvoissa tai käsivarsissa. Ihon normaalin puhdistuksen puuttuessa keratiini ja likaiset roskat kerääntyvät ja muodostavat ajan myötä paksun kuoren. Nämä roskat voivat olla toissijaisesti bakteerien, sienten ja niin edelleen infektoimia. Näitä ihovaurioita ei yleensä näy henkilöillä, joilla on asianmukainen hygienia. Raportoimme Diogenes-oireyhtymän tapauksen 34-vuotiaalla nuorella miespotilaalla, jolla oli siihen liittyvä skitsofrenia.
1. Johdanto
Diogenesin oireyhtymälle (DS) on ominaista itsensä laiminlyönti ja sosiaalinen vetäytyminen, johon liittyy epänormaali keräilykuvio, taipumus liialliseen hamstraamiseen (syllogomania) ja avun epääminen, jonka voi saada aikaan stressaava tapahtuma . DS on nimetty kreikkalaisen filosofin ”Diogenes of Sinope” (4. vuosisata eKr.) mukaan, joka opetti kyynistä filosofiaa. Hän piti vaatteiden ja ruoan tarpeen minimissä kerjäämällä. Hänellä oli tapana noudattaa joitakin ajatuksia, kuten ”elämää luonnon mukaan”, ”omavaraisuutta”, ”tunnevapautta”, ”häpeämättömyyttä”, ”suorapuheisuutta” ja ”sosiaalisen organisaation halveksuntaa” . Diogenesin oireyhtymää on kuvattu erilaisessa psykiatrisessa kirjallisuudessa, ja vain hyvin harvoista tapauksista, joihin liittyy dermatologisia oireita, on raportoitu.
2. Tapausselostus
Naapurit toivat 34-vuotiaan miespotilaan leikkausosastollemme, jolla oli ollut useita erillisiä papulonodulaarisia leesioita pääasiassa vartalon alueella, joihin liittyi viimeisten kuuden kuukauden aikana kasaantunutta kuorta. Potilasta vastaanotolle houkutelleiden henkilöiden mukaan potilas asui yksin ja oli vähiten tekemisissä naapureidensa kanssa, eikä hänellä ollut sukulaisia, jotka olisivat käyneet hänen luonaan. He kertoivat myös, että mies ei ollut käynyt kylvyssä yli kahteen vuoteen. Hänen kotinsa oli likainen ja täynnä huonekaluja, vanhoja kirjoja ja paperinpalasia valtavissa kasoissa. Tutkimuksessa todettiin useita nodulaarisia leesioita, joissa oli erytemaattisella pohjalla kuorta, lähinnä vartalossa ja yläraajoissa (kuva 1). Muutamat vauriot olivat aknenmuotoisia, ja niissä oli useita furunkkeleita (kuva 2). Päänahka, nivuset ja kasvot olivat lähes säästyneet. Kliinisesti ei ollut mitään syyhyyn tai pedikuloosiin viittaavaa. Potilas oli virkeä ja yhteistyökykyinen, mutta hän oli vakavasti masentunut ja kieltäytyi itsepäisesti naapurien avusta. Hän oli korkeakoulutettu ja työskenteli tietokoneohjelmoijana. Lähetimme potilaan psykiatrian poliklinikalle, jossa hänellä todettiin skitsofrenia. Vauriosta otettiin ihobiopsia, ja valomikroskoopissa se osoitti hyperkeratoosia, jossa oli pääasiassa ihon yläosan infiltraattia. Tulehdussoluja löytyi lähinnä perivaskulaarisilta ja periappendageaalisilta alueilta, ja ne koostuivat runsaista neutrofiileistä ja muutamista lymfosyyteistä ja makrofageista (kuvat 3 ja 4). Rutiininomaiset veritutkimukset ja rintakehän röntgenkuvaus eivät tuottaneet tulosta. Hänen verensä VDRL-tiitterit eivät reagoineet. Teimme myös gramvärjäyksen, bakteeri- ja mykologisen viljelynäytteen leesion vuotokohdasta, jossa ei havaittu minkään organismin kasvua. Säännöllisen pesun sekä antibiootti- ja psykoosilääkehoidon avulla paraneminen oli tyydyttävää.
Krustimaiset leesiot erytematoottisella pohjalla yli vartalon.
Moninkertaiset furunkkelit ja akneenmuotoiset vauriot selän päällä.
Hyperkeratoosi ja ylempi ihoinfiltraatti. (H&E: ×100).
Neutrofiilien, lymfosyyttien ja makrofaagien perivaskulaarinen ja periappendageaalinen infiltraatio. (H&E: ×400).
3. Keskustelu
Diogenes-oireyhtymä tunnetaan myös nimellä dermatitis passivata. Termin Diogenes-oireyhtymä keksi vuonna 1975 ”Clark et al.” . Siihen sairastuvat yleensä iäkkäät henkilöt, eikä sukupuolisidonnaisuutta ole. Häiriö noudattaa selkeää sosiodemografista profiilia, jossa on havaittu, että henkilöt ovat yleensä naimattomia, iäkkäitä, keskimäärin tai keskimääräistä älykkäämpiä ja hyvätuloisia. DS on luokiteltu primaariseksi eli puhtaaksi, johon ei liity mielisairautta, ja sekundaariseksi eli oireilevaksi. Sekundaarinen DS liittyy mielisairauksiin, kuten skitsofreniaan, masennukseen ja dementiaan . Alkoholin väärinkäyttö on todettu yhdeksi osatekijäksi . Tiettyjä Diogenes-oireyhtymälle ominaisia piirteitä on tunnistettu; näitä ovat sosiaalinen vetäytyminen, likainen koti, laiminlyöty itsehoito, kurjuusoireyhtymä, hyödyttömien esineiden keräily tai hamstraaminen, häpeilemätön asenne ja avun jääräpäinen epääminen . Ainakin 4 niistä on lähes pysyviä oireita: potilaat eivät pyydä apua, vaikka heillä ei ole mitään; epätavallisen kiintynyt esineisiin (roskien hamstraaminen tai ei mitään talossa); epätavallinen käyttäytyminen muiden ihmisten kanssa (ihmisvihamielisyys) ja äärimmäinen itsensä laiminlyönti . Joissakin tapauksissa hamstraaminen voi puuttua . On pohdittu, johtuuko DS-oireyhtymä vanhusten itsensä laiminlyönnistä vai huonosta kohtelusta, mutta jälkimmäinen on todettu todennäköisimmäksi syyksi, joka johtaa tähän säälittävään tilaan . Vaikka tämä sairaus koskee pääasiassa vanhuksia, sitä on diagnosoitu myös nuorilla henkilöillä. Tällaisilla henkilöillä on yleensä keskimääräistä parempi älykkyysosamäärä, ja nyt on selvää, että jokin stressaava tapahtuma saa sairauden alkamaan alttiilla henkilöillä. DS-tautiin on yhdistetty useita puutostiloja, kuten rauta, folaatti, B12-vitamiini, C-vitamiini, kalsium ja D-vitamiini, seerumin proteiinit ja albumiini, vesi ja kalium.
Ihomuutokset johtuvat pääasiassa epäpuhtauksista, jotka voivat johtaa erilaisiin tartuntoihin ja infektioihin. Potilas jättää nämä huomiotta. Lika, pöly, bakteeri-, sieni- ja loisjätteet konglomeroivat muodostaen paksuja kuoria ja suomuja eri puolille kehoa .
Tapaus on raportoitu lääketieteellisen tietoisuuden lisäämiseksi ja sen korostamiseksi, että nuoret henkilöt, jotka elävät itseään eristyksissä, voivat kärsiä tästä psykologisesta häiriöstä, jolla on viitteellisiä ihomuutoksia.
Leave a Reply