Dieulafoy-leesiot ja arteriovenoosiset epämuodostumat

Dieulafoy-leesiot ja arteriovenoosiset epämuodostumat

I. Mitä jokaisen lääkärin on tiedettävä.

Dieulafoy-leesiot (kuva 1) ovat mahalaukun suuria mutkittelevia valtimotiehyitä, jotka aiheuttavat 1-5,8 % kaikista ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuodoista. Ne löysi alun perin ranskalainen kirurgi Paul Georges Dieulafoy vuonna 1898. Nämä vauriot vuotavat vilkkaasti, ja potilaat voivat saada hemorragisen sokin. Valtimo kulkee lähellä mahalaukun limakalvoa eikä haarautu kapillaareiksi kuten useimmat verisuonet. Arteriole voi periaatteessa ”ponnahtaa” limakalvon läpi, vuotaa spontaanisti verta ja palata sitten takaisin submucosaan. Histologisesti näissä verisuonissa ei ole haavaumia tai vaskuliittia. Seitsemänkymmentäviisi prosenttia näistä vaurioista esiintyy mahalaukun pienemmässä kaarevuudessa kuuden senttimetrin (cm) etäisyydellä gastroesofageaalisesta liitoksesta, mutta näitä vaurioita esiintyy myös pohjukaissuolessa, paksusuolessa, kirurgisissa anastomoosissa ja ruokatorvessa.

Kuva 1.

On olemassa geneettinen sairaus, joka voi aiheuttaa useita arteriovenoosisia epämuodostumia (AVM), nimeltään Osler-Weber-Rendun oireyhtymä. Se on perinnöllinen sairaus, jossa AVM:iä voi esiintyä useilla kehon alueilla, mukaan lukien ruoansulatuskanavassa (GI). Kun verenvuotoa esiintyy, Dieulafoy-vaurioiden hoitovaihtoehtoja sovelletaan myös henkilöihin, joilla on Osler-Weber-Rendun oireyhtymä.

II. Diagnostinen varmistus: Oletko varma, että potilaallasi on Dieulafoy-leesiot ja arteriovenoosiset epämuodostumat?

Tyypillisesti ainoa tapa diagnosoida tämä tila on endoskopia ja verenvuotavan verisuonen visualisointi ja/tai angiografia, kun se vuotaa aktiivisesti.

A. Anamneesi Osa I: Pattern Recognition:

Keskeisiä oireita ovat verenvuotosokki, anemia ja toistuva hematemesis melenan kanssa tai ilman sitä.

B. Anamneesi osa 2: Esiintyvyys:

Leesioilla on ilmoitettu olevan 1-14 %:n esiintyvyys kaikista ylemmän GI:n verenvuodoista. Sillä ei ole yhteyttä ei-steroidisiin tulehduskipulääkkeisiin (NSAID) tai alkoholin käyttöön kuten monilla muilla ylemmän GI:n verenvuotojen syillä. Sitä esiintyy kaksi kertaa todennäköisemmin miehillä, ja keski-ikä on 54 vuotta. Potilailla on tyypillisesti useita liitännäissairauksia.

C. Anamneesi Osa 3: Kilpailevat diagnoosit, jotka voivat jäljitellä Dieulafoy-leesioita ja arteriovenoosisia epämuodostumia

Useimmat muut ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuodon syyt voivat jäljitellä tätä prosessia, mukaan lukien suonikohjujen varikset, haavaumat, ylemmän ruoansulatuskanavan syövät, gastriitti, hyytymishäiriöt ja epistaxis.

D. Fyysisen tutkimuksen löydökset.

Elintoiminnot voivat olla vakaat tai epävakaat, ja potilas voi esiintyä anemiasta johtuvalla kalpeudella ja toisinaan ylävatsakivulla, tai hänellä voi olla hyvänlaatuinen fyysinen tutkimus. Jos potilaalla on Osler-Weber-Rendun oireyhtymä, hänellä voi olla telangiektasioita ja/tai portviinilaikkuja muualla kehossa.

E. Mitä diagnostisia testejä pitäisi tehdä?

Tyypillisesti näille potilaille pitäisi tehdä täydellinen verenkuva (CBC), tyyppi ja seula sekä hyytymistutkimukset. Kultainen standardi diagnoosin vahvistamiseksi on endoskopia.

Mitä laboratoriotutkimuksia (jos sellaisia on) olisi tilattava diagnoosin vahvistamiseksi? Miten tuloksia tulisi tulkita?

CBC ja tyyppi ja seula tulisi aina tehdä sen varmistamiseksi, että potilas ei tarvitse verensiirtoa. Lisäksi on tehtävä hyytymistutkimus, ja jos kyseessä on hyytymishäiriö, se on kumottava K-vitamiinilla, tuoreella pakasteplasmalla tai molemmilla.

Mitä kuvantamistutkimuksia (jos sellaisia on) on tilattava diagnoosin määrittämisen helpottamiseksi? Miten tuloksia tulisi tulkita?

Angiografia voidaan tehdä, kun alkuperäisessä endoskopiassa ei pystytä visualisoimaan verisuonta. Angiografia voi auttaa verenvuodon lähteen määrittämisessä erityisesti silloin, kun se on harvinaisessa paikassa.

F. Tähän diagnoosiin liittyvät liikaa käytetyt tai ”hukkaan heitetyt” diagnostiset testit.

Välttämätön paha lisäkokeiden kannalta olisivat toistuvat endoskopiat. Koska näitä leesioita on vaikea havaita, mutta niiden paranemisprosentti endoskopian avulla on korkea, joskus tarvitaan toistuvia endoskopioita verisuonen visualisoimiseksi ja hemostaasin aikaansaamiseksi. Toistuvia endoskopioita tarvitaan jopa 6 prosentilla potilaista. Lisäksi videokapseli-endoskopiaa ja kaksoispallo-enteroskopiaa voidaan käyttää ruoansulatuskanavan alempana oleviin vaurioihin potilailla, joilla on toistuva melena, erityisesti vakaassa tilassa olevilla potilailla avohoidossa.

III. Oletushoito.

Vakiohoito aloitetaan kuten kaikkien ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotojen kohdalla: hengitysteiden turvaaminen tarvittaessa, elvytys ja vakauttaminen laskimonsisäisillä (IV) nesteillä ja verensiirto tarvittaessa. Lisäksi olisi aloitettava protonipumpun estäjän tiputus mahalaukun potentiaalisen vedyn (pH) alentamiseksi.

A. Välitön hoito.

Välitön hoito käsittää vitaalielintoimintojen ottamisen, CBC-sarjatutkimuksen, täydellisen metabolisen profiilin, hyytymistutkimuksen sekä tyypin ja seulan. Endoskopiaa varten on mahdollisimman pian otettava yhteyttä endoskooppilääkäriin. On monia endoskooppisia toimenpiteitä, jotka voidaan suorittaa, mukaan lukien banding, clipping, injektio epinefriiniä, argon plasma sähkökoagulaatio, ja fotokoagulaatio. Alkuvaiheen hoidon onnistumisprosentti on 85 prosenttia, ja hemostaasin aikaansaamiseksi saatetaan tarvita toistuvia endoskopioita. Seuraava vaihe olisi angiografia ja mahdollisesti embolisaatio. Leikkaus on viimeinen keino parantavaa hoitoa varten. Alle 5 prosentissa tapauksista kirurgia on konsultoitava verenvuotoa aiheuttavan mahalaukun osan resekoimiseksi.

B. Fyysinen tutkimus Vinkkejä hoitoa ohjaamaan.

Tyypillisesti ei ole olemassa muita fyysisen tutkimuksen löydöksiä, joita olisi seurattava verenvuodon uusiutumisen etsimiseksi elintoimintojen tarkastelun lisäksi. Potilas tuottaa todennäköisesti melankolista ulostetta seuraavien päivien ajan. Harvinaisissa tapauksissa potilaalla voi olla vakava uudelleenvuoto, joka aiheuttaa massiivisen hematemesiksen.

C. Laboratoriokokeet hoidon vasteen seuraamiseksi ja hoidon mukauttamiseksi.

Seriaalista CBC:tä tai hemoglobiini- ja hematokriittiarvoja on seurattava ainakin ensimmäisten 24 tunnin ajan, koska ne todennäköisesti auttavat verensiirtojen hallinnassa. On muistettava, että hemoglobiini on yleensä verenvuodon jäljessä, joten alkuperäinen hemoglobiini ei välttämättä anna tarkkaa kuvaa verenhukasta sekä vilkkaan verenvuodon aikana että verenvuodon pysäyttämisen jälkeen.

D. Pitkäaikaishoito.

Vaikka hemostaasilla on korkea paranemisprosentti, joissakin tutkimuksissa ilmoitetaan 30 päivän kuolleisuusprosentiksi jopa 13 % ja 17 kuukauden kuolleisuusprosentiksi jopa 42 %. Näin ollen potilaiden olisi seurattava endoskooppilääkärin kanssa ja minimoitava riskitekijänsä toistuvien ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotojen osalta. Tähän kuuluisi NSAIDien ja alkoholin välttäminen sekä mahdollisesti happamuutta alentavien lääkkeiden, kuten histamiini 2 -reseptorin (H2) salpaajien ja protonipumpun estäjien, käyttö.

E. Yleiset sudenkuopat ja hoidon sivuvaikutukset

Yleisiin sudenkuoppiin kuuluu se, että endoskopistit erehtyvät pitämään samanaikaista gastriittia ja/tai haavaumia vartijaverenvuodon aiheuttajana.

Potilaat asetetaan tavallisesti protonipumpun estäjän tiputukseen, jota seuraa jatkuva infuusio 8 milligramman (mg) teholla tunnissa tavallisesti jopa 72 tunnin ajan.

IV. Hoito liitännäissairauksien kanssa

Desmopressiinia voidaan käyttää tilapäisen hemostaasin aikaansaamiseksi verenvuotopotilaalle, joka on ureeminen.

B. Maksan vajaatoiminta.

Henkilöt, joilla on sisäinen maksasairaus, tarvitsevat todennäköisesti tuorepakastettua plasmaa (FFP) tai K-vitamiinia hyytymishäiriön kumoamiseksi verenvuodon hidastamiseksi.

C. Systolinen ja diastolinen sydämen vajaatoiminta

Potilaiden, joilla on vaikea sydämen vajaatoiminta, on tarkkailtava heidän happeutumistilannettaan sekä tilavuustilannettaan, jotta varmistetaan, ettei heille tule hypoksia elvytyksen aikana.

D. Sepelvaltimotauti tai perifeerinen verisuonitauti

Trombosyyttien estolääkkeiden pitämisestä saatava hyöty on punnittava akuuttien sepelvaltimo-oireyhtymien riskiä vastaan. Lisäksi kynnys verensiirtoon saattaa olla matalampi potilailla, joilla on aktiivinen sepelvaltimotauti.

E. Diabetes tai muut hormonaaliset ongelmat

Ei muutosta tavanomaiseen hoitoon.

F. Pahanlaatuisuus

Ei muutosta standardihoitoon.

G. Immunosuppressio (HIV, krooniset steroidit jne.).

Ei muutosta standardihoitoon.

H. Primaarinen keuhkosairaus (COPD, astma, ILD)

Ei muutosta standardihoitoon.

I. Ruoansulatuskanavan tai ravitsemuksen ongelmat

Jos potilas on ravitsemuksellisesti puutteellinen, saatetaan tarvita K-vitamiinilisää.

J. Hematologiset tai hyytymisongelmat

Potilaan hyytymishäiriö on korjattava K-vitamiinilla ja/tai tuoreella pakasteplasmalla. Potilaalla, jota antikoaguloidaan uudella antikoagulantilla (NOAC), tukihoito on parasta. Jos potilas saa dabigatraania (Pradaxa®), idaruitsumabi (Praxbind®), vasta-ainefragmentti, on äskettäin hyväksytty Yhdysvalloissa käänteislääkkeeksi.

K. Dementia tai psykiatriset sairaudet/hoito

Ei muutosta tavanomaiseen hoitoon.

A. Uloskirjoittautumiseen liittyviä näkökohtia sairaalahoidon aikana.

Pitäisi kirjautua ulos sarjamuotoisesta CBC-kokeesta vähintään ensimmäisten 24 tunnin aikana verensiirtoparametreineen.

B. Odotettavissa oleva sairaalassaoloaika.

Useimpien potilaiden, joilla on komplisoitumaton Dieulafoy-vaurio, tulisi varautua vähintään 2-3 päivän sairaalassaoloaikaan.

C. Milloin potilas on valmis kotiutettavaksi.

Kun potilas on hemodynaamisesti vakaa eikä hänellä ole ollut aktiivista verenvuotoa vähintään 24 tuntiin ja hän pystyy sietämään vähintään täyttä nestemäistä ruokavaliota.

D. Klinikkaseurannan järjestäminen

Tiheän seurannan järjestäminen on ensiarvoisen tärkeää näille potilaille.

Milloin klinikkaseuranta olisi järjestettävä ja kenen kanssa.

Potilaiden olisi seurattava sekä gastroenterologin että perusterveydenhuoltolääkärin kanssa.

Mitkä tutkimukset olisi tehtävä ennen kotiutumista, jotta klinikan ensikäynti olisi paras mahdollinen.

CBC tulisi tehdä kotiutuspäivänä, jotta voidaan dokumentoida potilaan vakiintunut hematokriitti.

Mitä testejä tulisi tilata avohoidossa ennen klinikkakäyntiä tai klinikkakäyntipäivänä.

CBC:n uusinta voitaisiin tilata; kliinisten oireiden tiivis seuranta on kuitenkin tärkeämpää.

E. Sijoitukseen liittyvät näkökohdat.

Ei mitään

F. Ennuste ja potilasneuvonta.

Potilaiden paranemisprosentti on vähintään 85 % ensimmäisen endoskopian jälkeen, mutta heitä on neuvottava, että jos ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotoa ilmenee lisää, heidän on palattava välittömästi päivystykseen.

A. Keskeiset indikaattoristandardit ja dokumentointi.

Ei ole

B. Asianmukainen ennaltaehkäisy ja muut toimenpiteet takaisinottojen ehkäisemiseksi.

Sekvenssikompressiolaitteet syvän laskimotromboosin (DVT) ennaltaehkäisyä varten.

VII. Mikä on näyttö?

Baxter, M, EH Aly, EH. ”Dieulafoyn leesio: diagnostiikan ja hoidon nykysuuntaukset”. Ann R Coll Surg Engl. vol. 92. 2010. pp. 548-554.

Lara. ”GI-kanavan Dieulafoy-leesiot: lokalisaatio ja hoitotulokset”. Dig Dis Sci. vol. 55. 2010. pp. 3436-41.

Joarder, Al. ”Dieulafoyn leesio: yleiskatsaus”. Mymensingh Med J. vol. 23. 2014. s. 186-94.

Nguyen, DC, Jackson, CS. ”Dieulafoyn leesio: An Update on Evaluation, Diagnosis, and Management”. Journal of Clinical Gastroenterology. vol. 49. 2015. pp. 541-549.

Maeda, Y. ”Videokapseliendoskopia avoimen epämääräisen ruoansulatuskanavan verenvuodon alkututkimuksena voi tehokkaasti tunnistaa potilaat, jotka vaativat kaksoispallo-enteroskopiaa”. BMC Gastroenterology. vol. 15. 2015.

Pollack, CV. ”Idaruitsumabi dabigatraanin kumoamiseen”. NEJM. vol. 373. 2015. pp. 511-520.