Caplanin'syndrooma

Synonyymit: reumaattinen pneumokonioosi, silikoartriitti ja reumaattinen keuhkosilikoosi

Kuvaus

Tämä on keuhkofibroosi, joka esiintyy tavallisesti kivihiilikaivostyöläisillä, joilla on nivelreuma. Oireyhtymä on nimetty tohtori Tony Caplanin mukaan, joka oli Cardiffin keuhkokonioosilautakunnan lääkäri. Aiheesta on olemassa muutamia aiempia artikkeleita, joissa sitä kutsutaan Caplanin oireyhtymäksi. Se näyttää löytyneen 1950-luvulla.

Epidemiologia

Sen sanottiin sairastavan yhtä sadasta tuhannesta ihmisestä, mutta esiintyvyys on laskussa, koska hiilikaivosteollisuus on ollut laskussa. Esiintyvyys on niin alhainen, että suuri osa kirjallisuudesta on pikemminkin tapausselostuksia kuin tutkimuksia. PubMedissä luetellaan enintään 20 artikkelia viimeisten 10 vuoden ajalta.

Riskitekijät

Nivelreuma (RA) on systeeminen sairaus eikä vain nivelten sairaus. RA:n ja hiilipölylle altistumisen yhdistelmä tuottaa sairauden. Se kehittyy erityisesti antrasiittikaivoksissa työskenteleville kaivostyöläisille sekä piidioksidille ja asbestille altistuneille henkilöille. Todennäköisesti on myös geneettinen alttius, ja tupakoinnin ajatellaan olevan pahentava tekijä.

Esiintymistapa

Oireet

On yskää ja hengenahdistusta. Lisäksi on nivelreuman (RA) piirteitä, joihin kuuluvat kivuliaat nivelet ja aamujäykkyys.

Tuntomerkit

On nivelreuman piirteitä, mukaan lukien arat, turvonneet ja turvonneet metakarpophalangeaaliset nivelet (MCP-nivelet) ja reumakyhmyt. Kyhmyjä voi esiintyä useita vuosia ennen RA:n ilmaantumista. Rintakehän tutkimuksessa voi näkyä diffuusi röyhtäily, joka ei katoa yskiessä tai syvään hengittäessä.

Differentiaalidiagnoosi

Nivelreuman (RA) ja hiilipölylle altistumisen yhdistelmä on oleellinen diagnoosin kannalta, mutta silikoosi ja asbestoosi on otettava huomioon. Röntgenkuva voi muistuttaa tuberkuloosia (TB).
RA:ssa keuhkosairaus voi kehittyä, vaikka pölyaltistusta ei olisikaan. Siihen kuuluu interstitiaalinen fibroosi, pleuraeffuusio, keuhkokyhmyjä, keuhkovaltimotulehdus ja keuhkoverenpainetauti.

Tutkimukset

Röntgenkuvassa nähdään useita, pyöreitä, hyvin määriteltyjä kyhmyjä, joiden halkaisija on tavallisesti 0,5-2,0 senttimetriä, jotka voivat kavitoitua ja muistuttaa tuberkuloosia (TB). TT-kuvaus antaa paremman kuvan kavitaatiosta.
Spirometria voi paljastaa sekamuotoisen restriktiivisen ja obstruktiivisen ventilaatiovian, johon liittyy keuhkotilavuuden menetys. Lisäksi voi esiintyä peruuttamatonta ilmavirtausrajoitusta ja alentunutta kaasunsiirtokerrointa.
Veressä voi esiintyä reumatekijää, antinukleaarisia vasta-aineita ja elinkohtaisia vasta-aineita. ESR tai PV ja CRP ovat koholla. Vaurioituneiden nivelten röntgenkuvissa näkyy nivelreuman (RA) piirteitä luun eroosioineen.

Seuraavat sairaudet

Tuberkuloosia (TB) on etsittävä ja hoidettava, jos se todetaan.

Hoito

Muut kuin lääkkeet

• Hiilipölylle altistuminen on lopetettava.
• Fyysistä hoitoa on jatkettava kuten nivelreuman (RA) hoidossa.
• Tupakointi on lopetettava.

Lääkkeet

Tuberkuloosin poissulkemisen jälkeen käytetään steroideja. RA:n hoitoon kuuluvat tautia muokkaavat antireumaattiset lääkkeet (DMARD-lääkkeet) varhaisessa vaiheessa.

Seuraukset

Tuberkuloosi (TB) voi esiintyä samanaikaisesti. Steroideista ja muista hoitomuodoista, olivatpa ne sitten steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä (NSAID) tai DMARD-lääkkeitä, voi aiheutua komplikaatioita.

Prognoosi

Tämä on sama kuin RA:n kohdalla. Vakava hengitysvajaus on harvinaista, mutta massiivinen keuhkofibroosi voi joskus edetä. Keuhkosairauden spontaania remissiota voi esiintyä.

Ennaltaehkäisy

Nivelreumaa (RA) sairastavat henkilöt eivät saa altistua keuhkosairauden ylimääräisille riskitekijöille.