Bronkogeeninen kysta lasten jatkuvan yskän ja vinkunan epätavallisena syynä: A Case Report and Literature Review

Abstract

Kuume ja yskä ovat yleisiä tapauksia, joita lastenlääkärit kohtaavat vastaanotollaan. Vaikka bronkogeeninen kysta on harvinainen sairaus, se on ehdottomasti otettava huomioon erotusdiagnostiikassa kroonisessa yskässä ja hengityksen vinkumisessa pienillä lapsilla, jotka eivät reagoi asianmukaiseen lääkehoitoon. Lasten keuhkosairauksien klinikalle lähetettiin 28 kuukauden ikäinen tyttö, jolla oli jatkuvia yskän ja vinkunan oireita, jotka eivät vastanneet tavanomaiseen astmahoitoon. Tämä esitys sai meidät aloittamaan yksityiskohtaisen diagnostisen arvioinnin. Arvioinnissa paljastui kystinen massa keskimmäisessä välikarsinassa, joka puristi henkitorvea ja vasenta pääkeuhkoputkea. Kysta poistettiin ja todettiin patologisesti hyvänlaatuiseksi bronkogeeniseksi kystaksi. Tämän jälkeen potilas toipui hyvin, ja seurantakäyntien aikana hänellä ei ollut hengitystieoireita. Tässä raportissa tuodaan esiin yksi harvinaisista pienten lasten hengityksen vinkumisen ja yskän syistä ja korostetaan, että on tärkeää ottaa se huomioon erotusdiagnostiikassa, kun lapsella on refraktorisia astman kaltaisia oireita. Tämä on tärkeää varhaisen diagnoosin ja hoidon kannalta sekä tämän hoidettavissa olevan sairauden arvaamattomien komplikaatioiden välttämiseksi.

1. Johdanto

Lasten astman yleisiä oireita ovat yskä, vinkuna ja hengitysvaikeudet. Jos nämä oireet jatkuvat astmahoidon aikana tai oireet eivät ole tyypillisiä astmalle, lisäarviointi on erittäin suositeltavaa.

Bronkogeeniset kystat (BC) ovat harvinaisia synnynnäisiä eturauhasen epämuodostumia, jotka tyypillisesti sijaitsevat välikarsinassa . Sairastuneilla potilailla voi esiintyä oireita, jotka liittyvät niiden puristavaan vaikutukseen ja ympäröivien rakenteiden ärsytykseen .

Raportoimme lapsesta, joka esitti jatkuvaa vinkunaa ja yskää, joka ei reagoinut lääkehoitoon. Jatkotutkimukset paljastivat, että tämän lapsen oireiden ja oireiden syy oli bronkogeeninen kysta.

2. Tapauksen esittely

28-kuukautinen tyttö ohjattiin klinikallemme, koska hänellä oli ollut pysyvää yskää, vinkunaa ja lisääntynyttä hengitystyötä edeltävien kolmen kuukauden ajan. Huolimatta suun kautta otettavista antibiooteista ja perusterveydenhuollon lääkärin määräämistä suurista inhaloitavista kortikosteroidiannoksista yskä ja hengityksen vinkuna olivat pysyviä. Vanhemmat kiistivät, että hänellä olisi ollut todettu vierasesineen aspiraatiota, eikä hänellä ollut ruokintaan liittyviä oireita. Potilas syntyi keskosena, ja synnytyksen jälkeinen aika sujui rauhallisesti. Hänen anamneesissaan esiintyi vuoden iässä alkaneita yskän ja ajoittaisen hengityksen vinkumisen jaksoja; näitä jaksoja hoidettiin yleensä keuhkoputkia laajentavilla lääkkeillä ja inhaloitavilla steroideilla. Perheessä ei ollut atopiaa.

Alustavassa fyysisessä tutkimuksessa havaittiin normaalit kasvuparametrit, hengitystaajuus 40 henkeä/minuutti eikä retraktioita. Happisaturaatio oli 94-95 % huoneilmassa, ja hän oli kuumeeton. Keuhkojen auskultaatiossa havaittiin vasemman keuhkon heikentynyt ilmanvaihto; muu fyysinen tutkimus oli normaali.

Rintakehän röntgenkuvaus tehtiin epänormaalien hengitysäänten varalta, ja siinä havaittiin vasemman keuhkon hyperluksaatio (kuva 1). Bariuminielututkimus oli normaali, eikä ruokatorven ulkoista painaumaa tai siirtymää ollut havaittavissa eikä merkkejä GERD:stä.

Kuva 1

Rintakehän röntgenkuva, jossa näkyi vasemmanpuoleinen hyperinflaatio.

Verikokeet, mukaan lukien rutiininomaiset hematologiset- ja biokemialliset testit, olivat normaalin rajoissa. Virologian PCR-tulokset CMV:n, EBV:n ja adenoviruksen osalta olivat negatiiviset. Haponkestobasillien preparaatti, viljely ja tuberkuloosin PCR olivat negatiivisia.

Alahengitysteiden taipuisassa bronkoskopiatutkimuksessa ei havaittu vierasesineitä, mutta vasemman pääkeuhkoputken yläpuolella havaittiin merkittävää ulkoista ei-pulssimaista puristusta; muu hengitysteiden anatomia oli normaali. Tämä löydös sai meidät tekemään yksityiskohtaisen arvioinnin. Rintakehän tietokonetomografia (TT) ja angiografia osoittivat, että keskimmäisessä välikarsinassa oli pehmytkudosmassa, joka puristi oikean ja vasemman pääkeuhkoputken kariinaa ja proksimaalista osaa; vasemman pääkeuhkoputken kohdalla se oli voimakkaampi (kuva 2). Tämä massa rajattiin tarkemmin rintakehän magneettikuvauksessa, jossa kontrastia käytettiin ja jossa paljastui lohkomainen kystinen massavaurio (kuva 3).

(a)

(b)

(a)
(b)

Kuva 2

(a) Rintakehän tietokonetomografiakuvaus, jossa näkyy hypodenssi kystinen leesio keskimmäisessä välikarsinassa (nuoli), aiheuttaa puristusta kariinaan ja pääkeuhkoputkien proksimaaliseen osaan, voimakkaammin vasemmassa pääkeuhkoputkessa. (b) TT-kuvauksen 3D-rekonstruktio, jossa näkyy vasemman pääkeuhkoputken merkittävä ahtauma (nuoli), joka johtuu viereisen kystisen leesion ulkoisesta puristuksesta.

(a)

(b)

Nämä löydökset puolsivat keskimmäisessä välikarsinassa sijaitsevan keuhkoputkikystan diagnoosia. Siksi potilaalle tehtiin thorakotomia ja poistettiin kirurgisesti kystinen massa, jonka todettiin leikkauksen aikana olevan posteriorisen henkitorven ja vasemman pääkeuhkoputken vieressä. Massan patologinen tutkimus osoitti, että kystinen vaurio oli säikeisen pylväsmäisen epiteelin peittämä, jota ympäröi fibromuskulaarinen seinämä, joka sisälsi rustoa ja keuhkoputkien submukoottisten rauhasten pesiä, mikä vahvisti todennäköisen diagnoosin bronkogeenisesta kystasta. Pahanlaatuisuudesta ei ollut viitteitä.

Leikkauksen jälkeinen kulku oli rauhallinen. Potilas oli ollut vapaa kaikista hengitystieoireista ja -oireista, mukaan lukien yskä ja hengityksen vinkuminen myöhemmillä seurantakäynneillä.

3. Keskustelu

Tälle lapselle esiteltiin jatkuvaa yskää ja vinkumista, jotka eivät vastanneet tavanomaiseen astmahoitoon. Pohdimme lasten hengityksen vinkumisen ja yskän syitä. Siksi hänelle tehtiin joustava bronkoskopia, tietokonetomografia ja rintakehän magneettikuvaus (MRI), jotka paljastivat keskimmäisessä välikarsinassa olevan bronkogeenisen kystan. Massan kirurginen poisto onnistui, ja patologinen tutkimus vahvisti bronkogeenisen kystan diagnoosin.

Bronkogeeninen kysta (BC) on harvinainen synnynnäinen keuhkojen epämuodostuma, jonka esiintyvyys on 1 : 42 000-1 : 68 000 . BC:t muodostavat 13-15 % synnynnäisistä kystisistä keuhkosairauksista ja 6 % lasten välikarsinan massoista . Ventraalisen eturauhasen epänormaali orastuminen johtaa BC:n muodostumiseen missä tahansa hengitysteiden tai ruokatorven varrella. BC:n muodostumispaikka voi vaihdella niiden syntyajankohdan mukaan . Jopa 85 prosenttia niistä sijaitsee välikarsinassa, ja 12 prosenttia on parenkymaalista alkuperää, ja ne koskevat pääasiassa alempia lohkoja. On kuitenkin raportoitu epätavallisia sijainteja, kuten kaula, sydänpussi tai vatsa . Potilaallamme BC oli peräisin henkitorvesta keskimmäisestä välikarsinasta.

Ribet et al. raportoivat, että BC:t olivat oireellisia 70,8 %:lla sairastuneista lapsista . Oireet ovat yleensä sekundaarisia joko laajentuneen kystan puristavasta vaikutuksesta viereisiin rakenteisiin tai infektiosta kystassa. Ensin mainittu on yleisempää imeväisillä ja pikkulapsilla, jotka esiintyvät vetäytymisenä, yskänä ja vinkuna, kun taas jälkimmäinen on yleisempää aikuisilla, jotka esiintyvät toistuvana keuhkokuumeena . Harvinaisissa tapauksissa välikarsinan BC voi esiintyä vastasyntyneenä vakavana hengitysvaikeutena ja stridorina . Noin kolmannes BC:istä on kuitenkin oireettomia, ja ne löydetään satunnaisesti aikuisilla ja joillakin lapsilla . Potilaallamme ei ollut obstruktiivisia oireita vastasyntyneisyyskaudella, mutta lopulta hänestä tuli oireinen.

Diagnostisiin tutkimuksiin kuuluvat rintakehän röntgenkuvaus, bariuminielu, bronkoskopia ja rintakehän tietokonetomografia/ magneettikuvaus. Rintakehän röntgenkuvaus diagnosoi vain 77 % tapauksista . Yleensä ne paljastavat hyvin määritellyn homogeenisen tiheyden, henkitorven poikkeaman ja puristusvaikutuksen kaltaisen atelektaasin tai emfyseeman. Joustava bronkoskopia voi paljastaa hengitysteiden puristuksen, ja bariuminielussa voi näkyä painauma . Rintakehän tietokonetomografia / magneettikuvaus on erittäin arvokas tarkan diagnoosin kannalta, sillä se määrittelee anatomian ja sulkee pois useita eri vaihtoehtoja, joihin kuuluvat kystinen hygrooma, lymfangiooma, neuroenteriaalinen kysta, ruokatorven kaksoiskysta ja kateenkorvan kysta . Ultraäänitutkimus tekee synnytystä edeltävän diagnoosin, jonka tarkkuus on raportoitu yli 70 prosentissa tapauksista . Potilaallamme kysta ei näkynyt tavallisessa kuvassa, vaan siinä näkyi vain vasemman keuhkon hyperinflaatio. Bronkoskopiatutkimus johti meidät kohti diagnoosia. Rintakehän tietokonetomografia ja magneettikuvaus viittasivat vahvasti bronkogeeniseen kystaan. Lähes kaikissa tapauksissa tarvitaan patologisia tutkimuksia lopullisen diagnoosin saamiseksi. Potilaallamme mikroskooppilöydökset paljastivat hyvänlaatuisen bronkogeenisen kystan. Harvinaisissa tapauksissa on raportoitu pahanlaatuisista muutoksista, kuten keuhkoblastoomasta, rabdomyosarkoomasta ja bronkoalveolaarisesta karsinoomasta, joita on löydetty leikatusta bronkogeenisesta kystasta aikuisilla (0,7 %) ja lapsilla . Lisäkomplikaatioiden ehkäisemiseksi ja pahanlaatuisten muutosten mahdollisen riskin välttämiseksi on BC:n täydellinen kirurginen poisto erittäin suositeltava jopa oireettomilla henkilöillä .

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että vaikka krooninen yskä ja vinkuna ovat yleisiä astman oireita lapsilla silloin, kun nämä oireet eivät reagoi tavanomaisiin hoitostrategioihin, tämän pitäisi saada lääkäri etsimään jatkotutkimuksia, joilla etsitään muita syitä pysyviin ”astman kaltaisiin oireisiin” . Bronkogeeniset kystat ovat harvinainen trakeobronkiaalipuun kehityspoikkeavuus, joka voi aiheuttaa hengitysteiden puristumista ja jäljitellä astmaa. Lastenlääkäreiden tulisi pitää bronkogeenistä kystaa tärkeänä astman maskeeraajana erityisesti pienillä lapsilla, joilla on jatkuvia oireita ja riittämätön vaste astmahoitoon. Kirurginen resektio on edelleen ensisijainen hoitomuoto kaikissa tapauksissa diagnoosin varmistamiseksi ja ennalta arvaamattomien komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Lyhenteet

Eettinen hyväksyntä

.