Aortopatiat aikuisten synnynnäisissä sydänsairauksissa ja geneettisissä aortopatiaoireyhtymissä: hoitostrategiat ja leikkausindikaatiot | Heart

Introduction

Progressiivinen proksimaalinen aortan (ts. aortan juuren ja nousevan aortan) laajentuma esiintyy usein aikuisilla, joilla on korjaamaton tai korjattu synnynnäinen sydänsairaus (CHD). Aikuisten CHD-potilaiden (ACHD) määrän kasvaessa lääkärit joutuvat yhä useammin haastamaan itsensä tämän heterogeenisen potilasryhmän proksimaalisen aortan laajentuman hoidon kanssa. Tietoja CHD:hen liittyvän aortan laajentuman luonnollisesta kulusta, mukaan lukien dissekaation, repeämän ja aortan vajaatoiminnan riski, on niukasti. Nämä kysymykset, jotka ovat olennainen osa seurantaa, lääkehoitoa ja leikkausta koskevia päätöksiä, on määritelty paremmin geneettisten aortopatiaoireyhtymien, erityisesti Marfanin oireyhtymän (MFS), osalta. Lisäksi CHD:hen ja MFS:ään liittyvien aortopatioiden välillä on havaittu histopatologisia yhtäläisyyksiä.1

Tässä katsauksessa esitellään CHD:hen liittyvä rinta-aortan laajentuma ja keskitytään erityisesti hoitoon ja leikkausindikaatioihin. Geneettisiä aortopatiaoireyhtymiä, mukaan lukien MFS, käsitellään, koska ne edellyttävät myös proksimaalisen aortan kardiologista seurantaa. Lisäksi MFS-potilailla tehdyistä tutkimuksista saadut tiedot voivat antaa tietoa proksimaalisen aortan laajentuman hoidosta muiden sairauksien ja oireyhtymien yhteydessä. Kansainväliset aorttasairauksia,2-4 ACHD:tä5 6 ja sydänläppien sairauksia7 koskevat ohjeet täydentävät toisiaan CHD:hen liittyvän aortan laajentuman hoidon osalta, ja ehdotettu hoito edustaa näiden ohjeiden yhdistämistä.