An unusual presentation of prominent crista terminalis mimicking a right atrial mass: a case report

Crista terminalis on RA:n maamerkki, joka ulottuu oikean eteisen seinämän posterolateraalista puolta pitkin. Se on fibromuskulaarinen harju, joka alkaa väliseinän pinnan yläosasta ja kulkee anteriorisesti ylemmän laskimokammion aukkoon ja päättyy alemman laskimokammion sisäänkäynnin lateraalipuolelle. Kun alkio oli kehittynyt kuudennelle viikolle, laskimosinuksen oikeanpuoleinen kulma, ylempi alempi ja alempi laskimotiehyt ja alkuperäinen eteinen olivat sulautuneet yhteen ja muodostivat crista terminaliksen. Se jakoi eteisen kahteen osaan: varsinaiseen eteiseen ja sinus venarum cavarumiin, ja se vastasi oikean eteisen pinnalla olevaa sulcus terminalista. Mikroskooppisesti tarkasteltuna crista terminalis koostuu kolmesta solusta: työsoluista, tahdistinsoluista ja siirtymäsoluista, joiden myofibersolut koostuvat kahdesta kerroksesta; syvä on paksu ja pinnallinen on vain crista terminaliksen keski- ja alaosassa. Tahdistinsoluilla ei ole merkitystä sinuksen tahdistuksessa ja johtumisessa. Suurimmalla osalla potilaista crista terminalis on normaali ja hyvänlaatuinen massa. Johtumisnopeuden ja -suunnan muutokset johtavat patofysiologisessa tilassa sydämen rytmihäiriöihin, ja crista terminaliksen anatominen merkitys rytmihäiriöihin liittyen on hyvin dokumentoitu, ja elektrofysiologit ovat tutkineet sitä laajimmin. Crista terminalis voi käynnistää ektooppisia eteislyöntejä, erityisesti oikean eteisen takyarytmiaa, jotka johtavat paroksismaaliseen eteisvärinään tai eteislepatukseen . Sanchez-Quintana et al. havaitsivat, että kaksi kolmasosaa oikean eteisen fokaalisista takykardioista, joissa ei ole rakenteellista sydänsairautta, syntyy crista terminaliksesta. Meidän tapauksessamme potilaalla ei ole kliinisiä oireita, ja EKG on normaali. Voimme suositella hänelle säännöllistä tarkistusta ja käyntiä säännöllisesti.

Crista terminaliksen erotusdiagnostiikka on erityisen tärkeää, erityisesti RA:ssa oleva massa, joka havaitaan useimmiten kaikukardiografialla lukuun ottamatta primaarisairauksien kliinisiä ilmenemismuotoja. Kasvain, trombi ja kasvusto ovat yleisiä sydänmassoja. Ja kasvain lähteen mukaan jaetaan primaarisiin kasvaimiin ja etäpesäkkeisiin . Joten näiden massojen varhainen havaitseminen ja tarkka tunnistaminen ovat erittäin tärkeitä diagnoosin ja ennusteen kannalta. Näiden varsinaisten massojen lisäksi on monia oikean eteisen rakenteita, jotka voivat jäljitellä epänormaalia massaa ja jotka eivät välttämättä näy hyvin rutiininomaisissa vakionäkymissä kaikukardiografiassa. Näihin rakenteisiin kuuluvat Eustachian läppä, Thebesin läppä, persistentti sinus venosus, Chiarin verkosto ja crista terminalis . Tässä tapauksessa diagnosoimme massan aluksi väärin kasvaimeksi tai trombiksi kaikukardiografiassa ja diagnosoimme sen lopulta crista terminalikseksi muilla myöhemmillä toimenpiteillä. On merkityksellistä, että hyödynnämme täysimääräisesti useita menetelmiä ja teemme kattavan analyysin sydänmassan kaltaisesta rakenteesta.

Sydänmassan havaitseminen perustuu pääasiassa kaikukardiografiaan, tietokonetomografiaan (CT) ja sydämen magneettikuvaukseen. Kaikukardiografia on ensisijainen valinta sydämen tilaa vievien leesioiden havaitsemiseksi ja arvioimiseksi . Niistä kaksiulotteinen voi auttaa paljastamaan massan sijainnin, koon, liikkuvuuden ja erottamisen sydämen ulkopuolisesta sairaudesta. Ja doppler-echokardiografialla voidaan arvioida sydämen massan aiheuttamia hemodynaamisia muutoksia, joita ei yleensä tarvita eteisessä. Kun sydäntä tutkitaan kaikukardiografialla, on kiinnitettävä huomiota suoriin ja epäsuoriin merkkeihin. Suoria merkkejä ovat sydämen ontelossa olevat epänormaalit kaikukyhmyt. Meidän tulisi tuntea sen morfologia, suhde sydämen seinämään, aktiivisuus, kovuus ja kaiun voimakkuus. Massavaikutus riippuu pääasiassa kasvaimen sijainnista. Oikean eteisen intrakavitaarinen kasvain aiheuttaa pääasiassa oikean eteisen laajentumista, keuhkoveren vähenemistä ja ylemmän laskimokammion laajentumista, mikä on samanlaista kuin mitraaliläpän vaurio tai ahtauttava perikardiitti. Keuhkoverenkierron korkean paineen merkit, jotka ovat pääasiassa keuhkovaltimoita, ovat tärkeitä merkkejä vasemman eteisen kasvaimesta. Arviointi kaikukardiografialla voi olla rajallista potilailla, joilla on suuri ruumiinrakenne. Transesofageaalisessa kaikukardiografiassa voidaan ruokatorveen tai mahalaukun pohjukkaan asetetun ruokatorvisondin avulla kuvata sydäntä selästä eteen. Se tarjoaa paremman spatiaalisen resoluution, korkean kuvanlaadun ja sen avulla voidaan erottaa ei-patologiset rakenteet patologisista rakenteista oikean eteisen rakenteessa, mikä auttaa diagnoosin tekemisessä paremmin, mutta sitä rajoittaa sen invasiivisuus eikä se ole yhtä laajalti saatavilla.

Viime vuosina monileikkausspiraali-CT ja magneettiresonanssikuvaus (MRI) ovat olleet kaikukardiografian jälkeen seuraavat valinnanvapaat strategiat, jotka pystyvät tuottamaan lopullisen diagnoosin todisteena sydänkasvaimia niiden dynaamisten kuviensa, korkean resoluutionsa, useiden tasojen rekonstruktioidensa ja herkkyytensä ansiosta, kun on kyse massaan sisältyvästä kalkkipitoisesta rakenteesta ja rasvasta. Se auttaa suuresti diagnoosin tekemisessä vaurioiden ominaisuuksista, sijainnista, invaasion laajuudesta ja sydänpussin ja välikarsinan kasvainten tunnistamisesta. CT-kuvauksessa crista terminalis kuvattiin kaistaleena, joka ulottuu vinosti oikean kammion poikki . Sydämen magneettikuvauksessa crista terminalis kuvattiin RA:n ja oikean eteiskammion väliseksi yhdysviivaksi, joka on signaalin voimakkuudeltaan sydänlihaksen kaltainen. Gadolinium-kontrastiaineesta on apua trombin tai crista terminaliksen erottamisessa kasvaimesta, koska edellisessä ei näy tehostumista . Emme kuitenkaan voi jättää huomiotta kielteisiä vaikutuksia ja vasta-aiheita, kuten kontrastin käytön riskejä, säteilyä ja potilaita, joilla on klaustrofobia, sydämentahdistin tai muut metalliset implantit. Kaikututkimuksen jälkeen käytettävän tekniikan valinta riippuu edelleen todellisesta tilanteesta ja lääkärin ehdotuksesta.

PET on positroniemissiotomografiatekniikka, jossa käytetään merkkiaineena radioleimattua glukoosianalogia 18F-FDG:tä. Se on funktionaalinen kuvantamistekniikka, jota käytetään normaalien solujen ja pahanlaatuisten solujen aineenvaihdunnallisten muutosten erottamiseksi toisistaan tuntemattomasta alkuperästä peräisin olevassa karsinoomassa. Verrattuna normaaleihin kudoksiin kasvainsolut voivat ottaa 18F-FDG:tä yli moninkertaisesti ja saada tätä tietoa PET-kuvantamisen avulla. Se on ollut uusi kuvantamistekniikka, jota on sovellettu klinikassa CT:n ja MRI:n jälkeen. Tieteen ja teknologian kehityksen myötä magneettikuvaus on yhdistetty PET:hen, mikä on jännittävä teknologinen edistysaskel, joka tarjoaa toiminnallisten ja aineenvaihduntakuvien lisäksi myös morfologista tietoa erityisesti pehmytkudoksista . Tässä tapausraportissa ei ollut selvää 18F-FDG:n ottoa massasta PET- ja PET/MRI-kuvissa Biograph mMR PET-MR-järjestelmän avulla, mikä auttaa meitä sulkemaan pahanlaatuisen kasvaimen tarkemmin pois. PET/MRI integroituna kuvantamistekniikkana mahdollistaisi samanaikaisen tiedonhankinnan, mikä johtaisi yhdistettyihin toiminnallisiin ja morfologisiin kuviin, joilla on erinomainen pehmytkudoskontrasti, hyvä anatomian alueellinen resoluutio ja tarkka ajallinen ja alueellinen kuvien fuusio, jolla on laajemmat kehitysnäkymät. PET-kuvaukseen liittyy kuitenkin joitakin rajoituksia. Hyvänlaatuisen massan, kuten eteisen myksooman, joka on tavallinen hyvänlaatuinen kasvain, PET/CT-kuvauksessa ei yleensä esiinny selvää FDG-ulottuvuutta, joka ei yleensä poikkea normaaleista sydänsoluista. PET/CT-kuvauksella on yleensä sovellusarvoa pahanlaatuisten ja hyvänlaatuisten vaurioiden erottamisessa toisistaan. Kaikukardiografialla on tyypillinen merkki eteismyksoomassa. Mihin tahansa epävarmaan sydänmassaan, meidän pitäisi riippua useista havaitsemismenetelmistä ja kattavasta arviosta sen sijaan, että keskitymme yksittäisiin menetelmiin.

Endomyokardiaalisella biopsialla (EMB) on yleensä keskeinen rooli joidenkin sairauksien diagnosoinnissa, joka on ”kultainen standardi” tarjoamalla sydänkudosta in vivo . Tämän työkalun diagnostinen taso on solutaso, ja se voi tarjota erityistä etiologista tietoa hoitoa ja hoitoa varten. Meidän tapauksessamme edellä mainittujen tulosten kattavan analyysin avulla diagnoosi on erityinen. EMB voi olla ratkaiseva vaikeasti diagnosoitavissa erityistapauksissa.

Kirjallisuudessa oli lisäksi muutama tapausraportti näkyvästä crista terminaliksesta, jälkikäteen diagnosoituna eri välineillä, ja mielenkiintoista kyllä, kaikki heistä ovat naisia (taulukko 1). Esittämämme tapausraportti oli kuitenkin miespuolinen, ja kliininen anamneesi ja piirteet olivat epäspesifisiä. Meidän tulisi kiinnittää enemmän huomiota näihin tapauksiin, pyrkiä tiivistämään piirteet ja välttää väärät diagnoosit.