Amelogenesis Imperfectaa sairastavan lapsipotilaan korjaava hoito. Tapausselostus

• Sesin-Sequiera, O. Lastenhammaslääketieteen erikoislääkäri Kliininen professori, lastenhammaslääketieteen jatko-opiskelija, hammaslääketieteellinen tiedekunta, Costa Rican yliopisto
• Ruiz-Rodríguez, MS. M.Sc., Profesora-Investigadora, Posgrado en Estomatología Pediátrica, Facultad de Estomatología, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, México.
• Garrocho-Rangel, JA. Luonnontieteiden tohtori, professori-tutkija, pediatrisen stomatologian jatko-opiskelija, stomatologinen tiedekunta, San Luis Potosin autonominen yliopisto, Meksiko.
  Vastaava kirjoittaja:
  Dr. J. Arturo Garrocho-Rangel, [email protected].
  LÄHTEET
  Tekijät ovat kiitollisia arvokkaasta tuesta, jonka tohtori Susana Morales Uribe, PhD. Susana Morales Uribe, lastenhammaslääketieteen jatkokurssin johtaja Costa Rican hammaslääketieteellisessä tiedekunnassa (Costa Rican yliopisto), tässä artikkelissa mainitun potilaan hoidosta ja tohtori Amaury Pozos Guillénille hänen tuestaan käsikirjoituksen kriittisessä tarkistuksessa.

TIIVISTELMÄ
Amelogenesis imperfecta (AI) on perinnöllinen sairaus, joka muuttaa kiilteen matriisin muodostumisprosessia vaikuttaen sekä maitohampaiden että pysyvien hampaiden kiilteen määrään (paksuuteen), laatuun, muotoon, väriin ja rakenteen koostumukseen antaen niille esteettisesti epämiellyttävän ulkonäön.1,2,3
Tässä tilassa uskotaan olevan kolmenlaisia periytymismalleja: autosomaalisesti dominoiva, autosomaalisesti resessiivinen ja X-sidonnainen; geneettiset tutkimukset ovat osoittaneet, että mutaatio geeneissä, jotka koodaavat kiilteen matriksin proteiineja, jotka erittyvät ameloblastien erilaistumisen aikana, on tärkein etiologinen tekijä tässä poikkeavuudessa.4,5 Tämän tuloksena kiilteen laskeutumisessa, kalsifioitumisessa ja kypsymisprosessissa tapahtuu muutoksia.6 Vaikka se on yhdistetty joihinkin harvinaisiin oireyhtymiin – kuten Tricho-dento-osseous (TDO), Kohlsschutterin tauti, Platypondylya ja nefrokalsinoosi -,7 AI ilmenee yleensä eristyksissä, ja sen raportoitu esiintyvyys vaihtelee 1:700:sta 1:14 000:een tutkitusta väestöstä riippuen.4,8 Laajimmin hyväksytyn, Witkopin laatiman luokittelujärjestelmän9 mukaan IA:lla on neljä päätyyppiä, jotka määräytyvät sen kliinisen ilmenemismuodon ja erilaisten genealogisten analyysien tulosten perusteella: (1) hypoplastinen kiille (60-73 %), (2) hypomatuurinen kiille (20-40 %), (3) hypokalsifioitu (≈ 7 %) ja (4) taurodontismiin liittyvä hypomatuurinen/hypoplastinen kiille (≈ 3 %); lisäksi on olemassa ainakin 15 alatyyppiä kunkin tyypin fenotyypin fenotyypin ja perinnöllisen mallin mukaan.10,11
Potilailla, joita AI vaivaa, on myös muita komplikaatioita, kuten nopea kuluminen ja siitä johtuva hampaiden herkkyys sekä pystysuuntaisen okklusaalisen ulottuvuuden menetys, ja toisinaan useat iskostuneet hampaat, lisääntynyt okklusaalisen karieksen riski, synnynnäinen oligodontia, hampaiston ja luuston välinen avopurenta, purentaelimistön toimintahäiriöt, purentaelimistön häiriöt ja taurodontiitti.7.
Lapsilla ja nuorilla, joilla on tekonivelleikkaus, on usein suurta ahdistuneisuutta, joka johtuu pääasiassa sosiaalisesta hylkäämisestä ja koulukiusaamisesta.5 Tämän vuoksi vaurioituneiden hampaiden varhainen ja pysyvä restaurointi on välttämätöntä, ei ainoastaan näiden hampaiden toiminnallisten ja esteettisten tarpeiden vuoksi, vaan myös siksi, että se edistää potilaan psykologista tilannetta lisäämällä hänen itsetuntoaan.6,12,13 Näiden tapausten restauroiva stomatologinen hoito on monitahoisuutensa vuoksi haaste lasten stomatologille, ja se riippuu useista perustavanlaatuisista näkökohdista, kuten tekohampaan tekonivelleikkauksen tyypistä, lapsen iästä ja perheen sosiaalis-taloudellisesta tilasta.11

Tässä yhteydessä tämän raportin tarkoituksena on kuvata erään (ikäisen) lapsen, jolla on hypoplastinen tyyppi IA, kliiniset piirteet sekä käyttäytymis- ja korjaushoito, jota pidetään lopulta toiminnallisesti ja esteettisesti hyväksyttävänä.
TAPAUSKERTOMUS
Syksyn 2015 loppupuolella costaricalainen 11 vuoden ja 6 kuukauden ikäinen potilas saapui Costa Rican yliopiston hammaslääketieteellisen tiedekunnan lastenhammaslääketieteen jatkoklinikalle San Josén kaupungissa paikallisen yleishammaslääkärin lähettämänä. Siihen mennessä potilas oli käynyt useilla hammaslääkäreillä, eikä kukaan heistä ollut havainnut kiilteen patologista tilaa, vaikka hänen hampaidensa väri oli selvästi epänormaali. Ensikonsultaation tärkeimpiä syitä olivat pigmentoituneiden pysyvien ylä- ja alahampaiden arviointi ja esteettinen hoito. Potilaalta otettiin yksityiskohtainen lääketieteellinen ja hammaslääketieteellinen anamneesi, ja hänestä otettiin panoraamaröntgenkuva. Kaikkien kerättyjen tietojen perusteella diagnoosi oli vaikea, hypoplastinen tekonivelleikkaus. Lapsen vanhemmat ilmoittivat, että myös kaksi pikkuserkkua ja setä kärsivät tästä sairaudesta. Suvussa ei ollut todettu hammaslääketieteellisesti merkittäviä systeemisiä sairauksia, suu- tai kraniofakiaalisia traumoja, pitkäaikaista lääkkeiden käyttöä, allergisia reaktioita, kirurgisia toimenpiteitä tai pitkäaikaisia sairaalahoitoja.
Intraoraalinen tarkastus osoitti, että hampaisto oli sekahampaisto neutraalissa okkluusiossa, ja pysyvien takimmaisten hampaiden puhkeaminen oli pahasti viivästynyt, ja siihen liittyi yleistynyt ienten liikakasvu, joka esti täydellisen okkluusion, ja purentakyky oli heikentynyt (kuva 1); lisäksi neljässä ensimmäisessä pysyvässä poskihampaassa oli oireettomia syviä karieksen aiheuttamia vaurioita. Ylempien ja alempien pysyvien etuhampaiden labiaalipinnoilla oli kellertävää pigmenttiä, mikä antoi niille epämiellyttävän esteettisen ulkonäön (kuva 1). Potilas ei raportoinut pulpaali-/parodontaaliperäisiä kipuoireita tai hampaiden yliherkkyyttä, eikä hänellä ollut kumihymyä, hampaiden kulumista tai avointa etupurentaa.

Ennen kokonaisvaltaisen hammashoidon aloittamista potilaalle ja vanhemmille kerrottiin ja keskusteltiin diagnoosista ja hoitosuunnitelmasta sekä niihin liittyvistä hyödyistä, kustannuksista ja riskeistä; tämän jälkeen he allekirjoittivat kirjallisen tietoon perustuvan suostumuksen. Esteettis-korjaava ja parodontologinen hammashoito koostui seuraavista toimenpiteistä:

1. Karieksen täydellinen poisto, epäsuora pulpan suojaus ja esivalmistettujen ruostumattomasta teräksestä valmistettujen kruunujen asettaminen kahteen ylempään ensimmäiseen poskihampaaseen ja oikeaan ensimmäiseen pysyvään alahampaaseen (kuva 2).
   

   

   

2. Elektroskalpelilla tehty gingivectomia kaikissa neljässä kvadrantissa olevilta hypertrofisilta gingivaalialueilta.
3. Suoraan sidottujen esteettisten hartsiviilujen asettaminen ylempiin pysyviin keskihampaisiin ja neljään alempaan; ylempiä lateraalisia etuhampaita ei käsitelty niiden epätäydellisen puhkeamisen vuoksi. Tätä varten labiaalipintoja pienennettiin noin 0,5 mm:llä, ja erityistä huomiota kiinnitettiin kaulan ja proksimaalisten alueiden sekä marginaalisen gingivan valmisteluun. Tämän jälkeen emali syövytettiin 37-prosenttisella fosforihapolla 30 sekunnin ajan. Dentiiniliima (Singlebond® Universal, 3M ESPE) ja OV-oppaquer levitettiin. Hartsiviilut valmistettiin sekoittamalla A1- ja A2-sävyjä (Filtek® Z350 XT, 3M) ja levitettiin sopivilla lastoilla ja siveltimillä; inkisaalireunat käsiteltiin läpikuultavilla aineilla. Tämän jälkeen viilut kiillotettiin huolellisesti timanttikiekoilla, silikonikumeilla ja timanttikiillotustahnalla (Jiffy® Polishers, Ultradent Products, Inc.) (kuva 3).
   

   

   

4. Yksinkertainen osteotomia, jolla paljastetaan vielä luun peittämät pysyvät hampaistoelimet ja paljastetaan ne suuonteloon. Tämän jälkeen paljastuneita kliinisiä kruunuja luxoitiin hieman suorilla elevaattoreilla purkautumisprosessin edistämiseksi. Kuvasta 3 nähdään, että jotkin näistä hampaiden elimistä ovat puhjenneet niin, että ne ovat melkein saavuttaneet vastaavat antagonistit.

Kaikki hoidot suoritettiin paikallispuudutuksessa ilman haittatapahtumia; potilaan käyttäytymistä pidettiin Franklin luokittelun mukaan ehdottomasti positiivisena koko hoitojaksojen ajan. Kahdeksan etuhampaan restaurointitoimenpiteiden lopputulosta pidettiin onnistuneena toiminnallisesta ja esteettisestä näkökulmasta sekä potilaan ja hänen vanhempiensa että käyttäjän kannalta (kuva 3). Lisäksi potilaalle opetettiin ja harjoiteltiin perusteellisesti ennaltaehkäiseviä suuhygieniatekniikoita, kuten hampaiden harjausta, hammaslangan käyttöä ja antiseptisiä huuhteluita, sekä annettiin ravitsemusneuvontaa, jotta hän välttäisi mahdollisimman paljon tulevia kariogeenisiä tai liian kovia ruokia tai juomia, jotka voisivat irrottaa esteettiset laminaatit. Lopuksi seurantakäynnit sovittiin neljän kuukauden välein.

KESKUSTELU
Yleisesti ottaen tekonivelleikkauksesta kärsivien lasten ja nuorten stomatologinen hoito tulisi toteuttaa moniammatillisella lähestymistavalla, joka käsittää ennaltaehkäisevien, ortodonttisten, endodonttisten, parodontaalisten, proteettisten, eksodonttisten ja restauroivien toimenpiteiden yhdistelmän.14 Erityisesti on todettu, että tästä poikkeavuudesta kärsivien hampaiden esteettinen restauraatiohoito on haaste kliinikolle, sillä yleensä on kaksi merkittävää haittaa: ongelmat hapon syövytystekniikoissa/heikon kiilteen kiinnittymisessä ja nuorten hampaiden restauraatioiden marginaalinen adaptaatio meneillään olevassa hampaanpurkauksen jälkeisessä prosessissa.1,8 Siksi on välttämätöntä saada tarkka diagnoosi tekonivelen tyypistä ennen restauraatiohoidon suunnittelua sekä materiaalien ja tekniikoiden huolellista valintaa, jotta saavutetaan esteettisesti ja toiminnallisesti onnistunut lopputulos11,14 . Näin ollen hoidon kustannus-riski-hyötyanalyysi on tehtävä varovaisesti hammaslääkärin kokemuksen, potilaan ja vanhempien odotusten sekä nykyisen, pätevän kliinisen kirjallisuuden perusteellisen tarkastelun perusteella.3
Normaali amelogeneesiprosessi on jaettu kahteen vaiheeseen. Ensimmäisessä eli sekretorisessa vaiheessa kerrostuu proteiinipitoinen matriisi (pääasiassa amelogeniini, ameloblastiini ja emaliini); toisessa vaiheessa matriisi mineralisoituu ja proteiinit korvautuvat hydroksiapatiittikiteillä.2 AI-tapauksissa näillä kiteillä on epänormaali epäsäännöllinen rakenne, mikä johtaa adamantiinikudokseen, jonka mineraalipitoisuus on paljon alhaisempi15 ja jolla on epänormaalit kemialliset ja morfologiset ominaisuudet.6,10,16 Tämän seurauksena tavanomaisilla happokäsittelymenetelmillä on taipumus osoittaa huonoa syövytysmallia, mikä heijastuu huonona kiilteen kiinnittymisenä erilaisiin käytettyihin restauraatiomateriaaleihin.12,13,16,17
Siten viime vuosikymmenen aikana on ehdotettu erilaisia konservatiivisia menetelmiä erityisesti tekonivelleikkauksen vaurioittamien etuhampaiden esteettiseksi ja toiminnalliseksi restauroinniksi, kuten suorat ja epäsuorat komposiittimuovit, jotka on integroitu vahvempiin ja kestävämpiin sidosjärjestelmiin sekä kiilteeseen että hammasproteiiniin.3,6,17 Tällaiset liimausjärjestelmät jaetaan kahteen päätyyppiin6:1) etch-and-rinse (ER) -järjestelmät, joihin kuuluu aggressiivinen syövytys ortofosforihapolla, ja 2) itsestään syövyttävät (SE) -järjestelmät, joissa syövytysaine ja liima yhdistetään yhdessä vaiheessa. Vaurioituneen kiilteen täydellistä poistamista on myös ehdotettu parempien kiinnitystulosten saamiseksi näillä järjestelmillä17 ; Lygidakis ja muut18 suosittelevat viidennen tai uudemman sukupolven adhesiivien käyttöä kuoppien ja halkeamien tiivisteiden adhesiivisten/retentiivisten ominaisuuksien parantamiseksi hypomineralisoituneissa pysyvissä poskihampaissa. On myös otettava huomioon, että hammaskiille ei ole yksivärinen ja että hammaskiilteen eri sävyjen ja opasiteetin jäljittely vaatii erittäin herkkiä ja yksityiskohtaisia levitys- ja kiillotustekniikoita, jotta saavutetaan halutut esteettiset tulokset.8.

Toisaalta on ehdotettu muitakin invasiivisempia restauraatiovaihtoehtoja, kuten valmiiksi muotoiltujen kromiteräs-, posliini- tai metallikeraamisten kruunujen asettamista pysyviin molaareihin tai laminaattiviiluja, Lumineer- ja implantilla tuettuja restauraatioita,1,3,5,13,19 ja viime aikoina lasi/disilikaatti/litium-kruunuja (IPS e. max Press) ja zirkonia/posliinidioksidikruunut (Procera AllCeram), joita käytetään harvoin niiden korkeiden valmistuskustannusten vuoksi.20 Esteettisten resiiniviilujen, kuten tässä tapauksessa käytettyjen viilujen, etuna on, että ne eivät vaadi monimutkaisia laboratoriomenetelmiä, hoito on käytännössä palautettavissa, koska terve hammasrakenne säilyy, ja ne ovat suhteellisen nopeita ja edullisia verrattuna muihin esteettisiin vaihtoehtoihin, kuten posliiniin; toisaalta niiden haittapuolena on se, että levitystekniikka on hyvin herkkä, ja jos restauraatioita ei aseteta, kiilloteta ja huolleta asianmukaisesti, ne voivat pigmentoitua, lohkeilla tai jopa irrota ajan myötä.2
Korjaushoidon lisäksi lastenhammaslääkärillä on ratkaiseva rooli IA:ta sairastavien lasten ja nuorten ennaltaehkäisevässä suunhoidossa, sillä nämä lapset ja nuoret ovat erittäin alttiita kariekselle.2 Aluksi potilaita ja heidän vanhempiaan tulisi voimakkaasti rohkaista noudattamaan tiukkaa suuhygieniaa ja asianmukaista ravitsemusta.2,17 Hammaslääketieteellisessä yliherkkyydessä suositellaan desensitisoivien hammastahnojen käyttöä.12 Kiilteen remineralisoivien aineiden, kuten paikallisesti käytettävien fluorilakkojen tai -geelien ja kalsiumfosfaattifosforia/peptidiä/amorfista fosfaattia sisältävän kaseiinin (CPP-ACP, CPP-ACFP), joka edistää kalsium-, fluoridi- ja fosfaatti-ionien laskeutumista kiilteen pinnalle, käyttöä suositellaan erittäin suositeltavaksi;21,22 samaan aikaan, kun kuoppien ja halkeamien paikkaamiseen käytetään hartsi- tai lasi-ionomeeritiivisteitä2,17 .
EETTISET NÄKÖKOHDAT
Potilaan vanhemmat antoivat luvan tämän tapausselostuksen raportointiin ja esittämiseen ja allekirjoittivat erityisen tietoon perustuvan suostumuslomakkeen, johon sisältyi henkilötietojen luottamuksellisuuden säilyttäminen ja se, että heidän lastaan ei voida tunnistaa valokuvin.
KIINTOINTIRIIDAT
Tekijät ilmoittavat, että heillä ei ole henkilökohtaisia, taloudellisia tai ammatillisia eturistiriitoja, jotka voisivat vaikuttaa tässä artikkelissa esitettyihin tietoihin.

.