Akuutti hengitysvajaus potilaalla, jolla on spontaani ruokatorven repeämä (Boerhaaven oireyhtymä)

Keskustelu

Tietoja Boerhaaven oireyhtymän esiintyvyydestä on niukasti. Hill ym. havaitsivat, että esiintyvyys on noin yksi 53 000:sta kaikista sairaalahoitojaksoista.2 Spontaanit ruokatorven repeämät ovat harvinaisempia kuin iatrogeeniset ja traumaattiset ruokatorven repeämät, ja niiden osuus on 15-40 % kaikista ruokatorven perforaatioista.3-6 Boerhaaven oireyhtymä esiintyy yleensä 40-60-vuotiailla potilailla, mutta sitä on raportoitu myös vastasyntyneillä ja vanhuksilla. Enemmistö on miehiä, ja sukupuolten välinen suhde on 2:1-5:1.7-9 Spontaanille ruokatorven repeämälle altistavia tiloja ovat alkoholismi, gastroesofageaalinen refluksitauti, mahahaava, hiataalinen tyrä ja neurologiset häiriöt.7 Valtaosassa tapauksista repeämä sijaitsee ruokatorven alemman kolmanneksen vasemmassa posterolateraalisessa seinämässä, ja se on yhteydessä vasempaan keuhkopussin onteloon.10,11,11 Kokonaiskuolleisuuden on raportoitu olevan 6-31 %, mutta se voi olla jopa 65-89 %.5-7,9,12 Tämä tekee Boerhaaven oireyhtymästä ruuansulatuskanavan kuolemaan johtavimman perforaation.

Boerhaaven oireyhtymän ”klassiseen” kliiniseen oireiluun kuuluu retkahdus ja/tai oksentelu (jota edeltää usein liiallinen ruuan ja alkoholin nauttiminen), jota seuraa äkillisesti alkava rintakehän alaosaan ja vatsan yläosaan kohdistuva kipu. Kipua, joka on Boerhaaven oireyhtymän silmiinpistävin oire, kokee 83 % potilaista.7 Oksentelu ja hengenahdistus ovat myös yleisiä, ja niitä esiintyy 79 %:lla potilaista ja 39 %:lla 39 %:lla potilaista.7 Oksentelua, rintakehän alajuoksun kipua ja ihonalaista keuhkoahtaumatautia (havaitaan 28-66 %:lla potilaista) kutsutaan Macklerin kolmiodraamaksi (Macklerin triadiksi), ja se viittaa vahvasti Boerhaaven oireyhtymään. Jopa kolmasosalla potilaista on epätyypillinen oirekuva. Boerhaaven oireyhtymän erotusdiagnostiikkaan kuuluvat erilaiset rintakehän ja vatsan alueen sairaudet (esimerkkejä esitetään jäljempänä).

Verilaboratoriokokeista on vain vähän apua diagnoosissa. Normaalit haima- ja maksakokeet tekevät akuutin haimatulehduksen ja kolekystiitin epätodennäköiseksi. Normaali troponiiniaktiivisuus voi auttaa sulkemaan pois akuutin sydäninfarktin. Potilailla, joilla on keuhkopussineste, pleuratutkimus on muita laboratoriokokeita informatiivisempi. Makroskooppinen arviointi ja/tai sytologia paljastavat usein sulamattomia ruokahiukkasia, mikä vahvistaa ruoansulatuskanavan perforaation.13 Pleuranesteen kemianäytteessä on yleensä matala pH-arvo ja korkea amylaasipitoisuus.

Kuvantamisella on keskeinen merkitys Boerhaaven oireyhtymän diagnosoinnissa. Pystysuora rintakehän röntgenkuva on yleensä poikkeava, ja siinä nähdään yksipuolinen keuhkopussineste (90 %:lla potilaista, yleensä vasemmanpuoleinen) ja pneumothorax (80 %:lla potilaista). Muita löydöksiä voivat olla pneumomediastinum, ihonalainen emfyseema, välikarsinan leveneminen tai niin sanottu ”Naclerion V-merkki” (säteilyn läpäisemätön V:n muotoinen kaasukaista, jota välikarsinan ja keuhkopussin rakenteet rajaavat).14 Noin 10 prosentilla potilaista rintakehän röntgenkuva on normaali.

Thorax-CT:n avulla voidaan arvioida tarkemmin mediastinaalirakenteita (esim. ilmatäytteisen ruokatorven kommunikaatio mediastinaalisen tai pleuraalisen ilmanestekertymän kanssa) ja keuhko- ja pleuraonteloiden parempi visualisointi. Näin ollen tietokonetomografia on tärkeää Boerhaaven oireyhtymän erottamisessa muista keuhko- ja keuhkojen ulkopuolisista tiloista (esim. aortan dissekaatio, sydäninfarkti, keuhkoembolia, massiivinen keuhkokuume). Vatsan röntgenkuvaus, tietokonetomografia ja ultraääni ovat erittäin käyttökelpoisia arvioitaessa mahdollisia vatsan alueen oireita aiheuttavia syitä (esim. akuutti haimatulehdus, subdiafragmaattinen ruoansulatuskanavan perforaatio, subfreniaalinen abskessi, akuutti kolekystiitti).

Ruokatorven perforaation diagnoosi on vahvistettava kontrastioksilla tehdyllä ruokatorven esofagografialla (suositellaan vesiliukoista kontrastiaineita sisältävää kuvantamiskuvausmenetelmää). Koska tämän menetelmän herkkyys on 75-90 %, negatiivinen tulos ei sulje pois ruokatorven perforaatiota.12,15-17

Endoskopia mahdollistaa repeämiskohdan suoran visualisoinnin ja voi antaa tärkeää tietoa ennen leikkausta. Endoskopiaan voi kuitenkin liittyä lisäriski alkuperäisen perforaation koon ja laajuuden lisääntymisestä.18

Kolme tärkeintä hoitomenetelmää ovat kirurginen, endoskooppinen ja konservatiivinen. Niiden tehokkuutta analysoivat hiljattain de Schipper et al, jotka ehdottivat järkevää hoitoalgoritmia Boerhaaven oireyhtymälle.19 Terapeuttisen lähestymistavan tulisi kuitenkin olla joustava ja hyvin yksilöllinen kullekin potilaalle.6 Kriittisiä määrääviä tekijöitä ovat loukkaantumisen ja mahdollisen leikkauksen välinen aika, perforaation sijainti ja laajuus, potilaan fyysinen perussairaus ja sepsiksen esiintyminen.6,19

Kirurgista toimenpidettä pidetään tavallisesti ensilinjan hoitona, ja sen tueksi olisi annettava asianmukaista lääkehoitoa. Menestyksekkäin toimenpide käsittää repeämän primaarisen korjauksen, johon liittyy tai johon ei liity paikallista puhdistusta, ja asianmukaisen välikarsinan ja keuhkopussin ontelon tyhjennyksen. Tätä lähestymistapaa suositellaan lähinnä potilaille, joille tehdään leikkaus 12-24 tunnin kuluessa oireiden alkamisesta.3,20 Mitä pidempi viive on, sitä laajempi on kudosnekroosi ja turvotus, mikä ehkä estää onnistuneen korjauksen.

Brinsterin ym. tapaussarjoja koskevan katsauksen mukaan primaarikorjauksella hoidettujen potilaiden kuolleisuus oli 4 %, kun hoito aloitettiin ensimmäisten 24 tunnin kuluessa, ja 14 %, kun toimenpide tehtiin 24 tunnin kuluttua.3 Toiset kirjoittajat ovat kuitenkin esittäneet, että > 24 tunnin viive ei estä primaarista ruokatorven korjausta.5,9,17. Vaihtoehtoisia toimenpiteitä matalan rintakehän ruokatorven repeämiin ovat ruokatorven resektio, pelkkä tyhjennys, T-putken tyhjennys sekä poissulkeminen ja ohjaaminen.

Endoskooppinen muovipäällysteisen itsestään laajenevan metallisen stentin asettaminen ruokatorven repeämän silloittamiseksi tarjoaa houkuttelevan, ei-invasiivisen hoitomuodon ruokatorven perforaatiolle, mukaan lukien spontaanit ruokatorven repeämiset.21,22 Vaikka Boerhaaven oireyhtymää sairastavien potilaiden kohdalla stentin asettamisesta saadut tulokset ovat olleet rohkaisevia, jotkut kirjoittajat pitävät edelleen itselaajenevia ruokatorven stenttejä kiistanalaisina. Endoskooppinen stentin asettaminen näyttää olevan asianmukaista valikoiduille potilaille, joilla ei ole laajaa välikarsinan kontaminaatiota ja sepsistä.7,19-21

Konservatiivinen hoito, johon kuuluu suonensisäistä nesteytystä, antibiootteja, happihoitoa tai hengitystukihoitoa, nenä-mahaletkun imua, tyhjennystä putkitorakotomian kautta ja varhaisen ravintolisävalmisteen käyttöä, saattaa olla asianmukaista valikoiduilla potilailla, joilla diagnoosi on tehty myöhään ja joilla on pitkäkestoinen, hyvin sulkeutunut rei’itys ja joilla on minimaalinen kontaminaatio välikarsinassa ja keuhkopussissa.7,19

.