Una presentación inusual de la crista terminalis prominente que imita una masa auricular derecha: informe de un caso

La crista terminalis es un punto de referencia de la AR, que se extiende a lo largo del aspecto posterolateral de la pared auricular derecha. Es la cresta fibromuscular que comienza en la porción superior de la superficie septal y pasa anteriormente a la apertura de la vena cava superior y termina en el lado lateral de la entrada de la vena cava inferior. Cuando el embrión se desarrolló hasta la sexta semana, el ángulo derecho del seno venoso, la vena cava inferior superior y la aurícula original se fusionaron para formar la crista terminalis. Ésta dividía la AR en dos secciones: la aurícula propiamente dicha y el seno venoso cavo, y correspondía al sulcus terminalis de la superficie de la aurícula derecha. En la vista microscópica, la crista terminalis consta de tres células: células de trabajo, células marcapasos y células de transición, cuyas miofibras constan de dos capas; la profunda es gruesa y la superficial sólo se encuentra en la parte media e inferior de la crista terminalis. Las células marcapasos no desempeñan ningún papel en el marcaje y la conducción sinusal. Mientras que en la mayoría de los pacientes, la crista terminalis es una masa normal y benigna. Los cambios de velocidad y dirección de la conducción dan lugar a arritmias cardíacas en condiciones fisiopatológicas y la importancia anatómica de la crista terminalis relacionada con la arritmia está bien documentada, lo que ha sido estudiado más ampliamente por los electrofisiólogos. La crista terminalis puede iniciar latidos auriculares ectópicos, especialmente la taquiarritmia auricular derecha, que conducen a la fibrilación auricular paroxística o al aleteo auricular . Sánchez-Quintana et al. descubrieron que dos tercios de las taquicardias auriculares derechas focales, en ausencia de cardiopatía estructural, surgen de la crista terminal. En nuestro caso, el paciente no presenta síntomas clínicos y el ECG es normal. Podemos recomendarle una revisión regular y una visita periódica.

El diagnóstico diferencial de la crista terminalis es especialmente importante, sobre todo la masa en la AR, que se detecta sobre todo por ecocardiografía, salvo las manifestaciones clínicas de enfermedades primarias. El tumor, el trombo y la vegetación son las masas cardíacas más comunes. Y el tumor según su origen se divide en tumores primarios y metástasis . Por lo tanto, la detección temprana y la identificación precisa de estas masas son de gran importancia en el diagnóstico y el pronóstico. Además de estas masas, hay muchas estructuras de la aurícula derecha que pueden simular una masa anormal y que pueden no mostrarse bien en las vistas estándar de rutina por ecocardiografía. Estas estructuras incluyen la válvula de Eustaquio, la válvula de Tebas, el seno venoso persistente, la red de Chiari y la crista terminalis . En este caso, diagnosticamos erróneamente la masa como tumor o trombo en la ecocardiografía inicialmente y finalmente la diagnosticamos como crista terminalis por otras medidas posteriores. Es importante que aprovechemos al máximo los múltiples métodos y hagamos un análisis exhaustivo de la estructura similar a la masa cardíaca.

La detección de la masa cardíaca se basa principalmente en la ecocardiografía, la tomografía computarizada (TC) y la RM cardíaca. La ecocardiografía es la primera opción para la detección y evaluación de las lesiones que ocupan el espacio cardíaco . Entre ellas, la bidimensional puede ayudar a revelar la localización de la masa, el tamaño, la movilidad y la diferenciación de la enfermedad extracardiaca. Y la ecocardiografía doppler puede evaluar los cambios hemodinámicos causados por la masa cardíaca, que generalmente no son necesarios en la aurícula. Cuando se examina el corazón mediante ecocardiografía, debemos prestar atención a los signos directos e indirectos. Los signos directos son el bulto anormal del eco en la cavidad cardíaca. Debemos conocer su morfología, la relación con la pared del corazón, la actividad, la dureza y la intensidad del eco. El efecto de la masa depende principalmente de la localización del tumor. El tumor intracavitario de la aurícula derecha provoca principalmente el agrandamiento de la aurícula derecha, la disminución de la sangre pulmonar y la dilatación de la vena cava superior, similar al daño de la válvula mitral o la pericarditis constrictiva. Los signos de alta presión de la circulación pulmonar, que son principalmente las venas pulmonares, son indicios importantes del tumor de la aurícula izquierda. La evaluación con ecocardiografía puede ser limitada en pacientes con un hábito corporal grande. La ecocardiografía transesofágica, con la ayuda de una sonda colocada en el esófago o en el fondo del estómago, puede explorar el corazón de atrás hacia delante. Proporciona una mejor resolución espacial, una alta calidad de imagen y puede utilizarse para diferenciar las estructuras no patológicas de las patológicas en la estructura de la aurícula derecha, lo que contribuye a un mejor diagnóstico, pero está restringido por su carácter invasivo y no está tan ampliamente disponible.

En los últimos años, la TC espiral multicorte y la RM han sido las siguientes estrategias de elección después de la ecocardiografía, que pueden proporcionar pruebas de diagnóstico definitivas para los tumores cardíacos en función de sus imágenes dinámicas, alta resolución, reconstrucción de múltiples planos y la sensibilidad de la calcificación y la grasa dentro de una masa. Es de gran ayuda para el diagnóstico de la propiedad de las lesiones, la localización, el alcance de la invasión y la identificación de los tumores pericárdicos y mediastínicos . La TC describe la crista terminalis como una banda que se extiende oblicuamente a través del ventrículo derecho . La resonancia magnética cardiaca describió la crista terminalis como la línea de unión entre el AR y la aurícula derecha, que está en intensidad de señal al miocardio. El material de contraste de gadolinio es útil para diferenciar un trombo o crista terminalis de un tumor, ya que el primero no muestra realce . Sin embargo, no podemos ignorar las repercusiones negativas y las contraindicaciones como los riesgos del uso del contraste, la radiación y los pacientes con claustrofobia, marcapasos u otros implantes metálicos. La elección de la técnica a utilizar después de la ecocardiografía sigue dependiendo de la situación real y de la sugerencia del clínico.

La PET es una tecnología de tomografía por emisión de positrones que utiliza el análogo de la glucosa radiomarcada 18F-FDG como trazador es una técnica de imagen funcional utilizada para diferenciar los cambios metabólicos en las células normales y las células malignas con un carcinoma de origen desconocido. En comparación con los tejidos normales, las células tumorales pueden captar 18F-FDG más de varias veces y obtener esta información a través de la imagen PET . Ha sido una nueva técnica de imagen aplicada a la clínica después de la TC y la RM. Con el desarrollo de la ciencia y la tecnología, la RM se ha combinado con la PET representando un emocionante avance tecnológico, que proporciona no sólo imágenes funcionales y del metabolismo, sino también información morfológica, especialmente de los tejidos blandos . En este caso, no había una captación obvia de 18F-FDG sobre la masa en las imágenes PET y PET/RM, mediante el sistema Biograph mMR PET-RM, lo que nos ayuda a excluir el tumor maligno con mayor precisión. La PET/RM como tecnología de imagen integrada permitiría la adquisición simultánea de datos, dando lugar a imágenes funcionales y morfológicas combinadas con un excelente contraste de los tejidos blandos, una buena resolución espacial de la anatomía y una precisa fusión temporal y espacial de las imágenes con una perspectiva más amplia de desarrollo. Sin embargo, existen algunas limitaciones para la exploración PET. En cuanto a la masa benigna, como el mixoma auricular, un tumor benigno habitual, la exploración PET/TC no suele presentar una captación de FDG evidente, que no suele ser diferente a la de las células cardíacas normales. La PET/TC suele tener valor de aplicación para diferenciar las lesiones malignas de las benignas. Mientras que la ecocardiografía tiene un signo característico en el mixoma auricular. Para cualquier masa cardíaca incierta, deberíamos depender de múltiples métodos de detección y de un juicio exhaustivo en lugar de centrarnos en métodos únicos.

La biopsia endomiocárdica (BEM) suele desempeñar un papel fundamental en el diagnóstico de algunas enfermedades, que es el «patrón oro» al proporcionar tejido cardíaco in vivo . El nivel de diagnóstico de esta herramienta es celular y puede proporcionar información etiológica específica para la terapia y el manejo. En nuestro caso, mediante el análisis exhaustivo de los resultados anteriores, el diagnóstico es específico. El EMB puede ser crucial para casos especiales diagnosticados con dificultad.

Además, en la literatura había unos pocos informes de casos de la crista terminalis prominente, en retrospectiva, diagnosticados con diferentes herramientas y curiosamente todos ellos son mujeres (Tabla 1). Sin embargo, el caso que presentamos era de sexo masculino y la historia clínica y las características eran inespecíficas. Deberíamos prestar más atención a estos casos, intentar resumir las características y evitar diagnósticos erróneos.