Tumores de células granulares: informe de seis casos

El tumor de células granulares fue descrito por primera vez por Abrikossoff con el nombre de mioblastoma de células granulares. Una de sus características es que los gránulos eosinófilos están contenidos en el citoplasma de las células. Dado que los índices de positividad para la proteína S-100 y la enolasa específica de las neuronas son elevados, actualmente se piensa que este tumor se origina en las células de Schwann. Tienen una incidencia del 0,5% entre los tumores de tejidos blandos, y se ha informado de que aparecen principalmente en la piel o debajo de ella, o en la submucosa de la lengua, la garganta, la pared torácica o los bronquios. El tumor se encuentra comúnmente en las personas de 10 a 50 años de edad, y más a menudo en las mujeres que en los hombres . El tumor de células granulares de la mama es una enfermedad que afecta en gran medida a las mujeres, al igual que otros tumores malignos de la mama, pero también se ha descrito en hombres, que representan el 6,6% de los tumores de células granulares de la mama.

Alrededor del 2% de todos los casos de tumor de células granulares son malignos . Un tumor de 3 cm o menos de tamaño puede considerarse benigno. Sin embargo, si el tumor crece rápidamente y forma una úlcera, debe sospecharse su malignidad.

Desde una perspectiva histopatológica, Fanburg Smith y sus colegas propusieron los siguientes seis criterios para determinar si un tumor es maligno o no: (1) la presencia de necrosis, (2) la aparición de células fusiformes, (3) un núcleo vacuolar con un cuerpo nuclear agrandado, (4) aumento de la división nuclear (2 mitosis/10HPF), (5) aumento de la proporción nucleoplásmica y (6) polimorfismo. Si no se cumple ninguno de estos criterios de diagnóstico, el tumor se considera benigno. Si se cumplen uno o dos criterios, el tumor se considera atípico, y si se cumplen tres o más criterios, el tumor se considera maligno.

Sonobe y sus colegas dividieron los tumores de células granulares malignos en dos grupos: los que son malignos tanto histológicamente como clínicamente, y los que son histológicamente benignos pero clínicamente malignos. Los lugares de metástasis más comunes del tumor de células granulares maligno son los ganglios linfáticos, seguidos de los pulmones. La resección insuficiente del tumor suele dar lugar a una recidiva local, y tiene tendencia a diseminarse tanto por vía linfogénica como hematógena. Según los informes, los tratamientos de quimioterapia y radioterapia no pueden ser eficaces, siendo la resección quirúrgica la principal opción . La resección con márgenes adecuados es necesaria porque el tumor no tiene cápsula y es invasivo para la proliferación. Todos los tumores de nuestros seis casos eran de pequeño diámetro, e histológicamente benignos (Tabla 1).

En muchos casos, un tumor de células granulares que se ha producido en la mama se diagnostica como carcinoma ductal invasivo por imágenes, y nuestros pacientes con tal condición también mostraron espiculación en las imágenes de MMG . El aspecto de la MMG y de la ecografía del tumor de células granulares plantea un dilema diagnóstico debido a su similitud con la neoplasia de mama.

Un tumor de células granulares que se ha desarrollado en la submucosa del esófago es un SMT no pediculado con una superficie lisa y un color amarillo pálido, y nuestros dos casos presentaban las mismas características . La célula granular es infrecuente y se presenta principalmente en la piel, la lengua y la cavidad oral como un nódulo único. La enfermedad afecta en el 30% al 45% de los casos a la piel, seguida de la zona de la cabeza y el cuello, donde la localización más frecuente es la intraoral en la lengua y el paladar blando y duro . Otras localizaciones afectadas son la mama, el tracto gastrointestinal, el tracto respiratorio, la glándula tiroides, la vejiga urinaria, el sistema nervioso central y los genitales femeninos. La localización en la región del músculo esquelético, como en nuestro caso, es rara. A uno de nuestros pacientes se le encontró un tumor de células granulares en el músculo esquelético.

En el tracto gastrointestinal, el tumor suele aparecer en el esófago y raramente se encuentra en el intestino grueso. El tumor de células granulares que se ha desarrollado en el tracto gastrointestinal debe diferenciarse de otros tumores submucosos como el esteatoma, el tumor de músculo liso, el tumor neurogénico y el tumor del estroma gastrointestinal. En el examen endoscópico, el tumor es un tumor submucoso muy duro, de superficie lisa, que aparece como una protuberancia hemisférica de color amarillo o blanco amarillento con una fina membrana mucosa, y a veces se denomina «diente molar» o «maíz dulce». Es raro que se observen lesiones ulcerosas o escotaduras en la superficie de la mucosa .

Para el diagnóstico diferencial de un tumor de células granulares en el tejido subcutáneo y el músculo, los candidatos son: histiocitoma fibroso maligno, sarcoma de partes blandas alveolares, desmoide, granulomatoso y fascitis nodular . El tumor de células granulares de la mama surge del estroma mamario intralobular y se produce dentro de la distribución de las ramas cutáneas del nervio supraclavicular . Cuando se produce en la mama, el tumor suele encontrarse en el cuadrante superior interno, a diferencia del cáncer de mama que se encuentra en el cuadrante superior externo . Como el tumor afecta a la inervación de la piel, a veces se producen contracciones o encogimientos de la misma. Las técnicas de imagen tradicionales, como la MMG y la ecografía, se emplean ampliamente para investigar la presencia de la masa. Sin embargo, el problema de estas modalidades en los casos de tumor de células granulares es que los hallazgos radiológicos suelen ser indistinguibles del cáncer de mama. En la MMG, el tumor se ve como una lesión sustancial de forma redonda con bordes definidos de la hiperplasia que invaden los tejidos circundantes, y se observan comúnmente la irregularidad, la especulación, la isodensidad a veces asociada con bordes hipodensos, y la heterogeneidad (Figura 1). En nuestros casos no se observó calcificación masiva. Por otro lado, en la ecografía, los bordes de la hiperplasia no son nítidos y a menudo se produce una atenuación del eco posterior. Las características comunes incluyen masas sólidas, heterogéneas y mal definidas con una elevada relación profundidad/anchura (Figura 1). Por lo general, son hipoecoicas y muestran una sombra posterior con un eco interno grueso y un eco limítrofe alto. Por estas razones, es necesario realizar el diagnóstico diferencial entre el cáncer de mama y el carcinoma ductal invasivo basándose en las imágenes . La gama de hallazgos ecográficos es tan amplia como la del MMG, a menudo son sugestivos de malignidad y, lo que es más importante, no hay características reconocidas específicas para el tumor de células granulares de la mama.