Síndrome de Lynch / HNPCC

El cáncer colorrectal no poliposo hereditario, a menudo denominado HNPCC o síndrome de Lynch, es un síndrome de cáncer hereditario que afecta al tubo digestivo, al aparato reproductor y a otros órganos importantes. Las personas con síndrome de Lynch tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de estómago, intestino delgado, hígado, conductos de la vesícula biliar, tracto urinario superior, cerebro, piel y próstata. Las mujeres con este trastorno también tienen un riesgo muy elevado de padecer cáncer de endometrio y de ovario.

Los cánceres de colon se desarrollan a partir de pólipos adenomatosos que aparecen a una edad más temprana que los pólipos de colon en la población general. Aunque anteriormente se pensaba que era una enfermedad que se presentaba en la edad adulta, los adolescentes de familias con síndrome de Lynch pueden desarrollar síntomas activos, incluyendo cánceres de colon. Los adenomas del síndrome de Lynch no se desarrollan en gran número, pero evolucionan hacia el cáncer con mayor rapidez que los adenomas ocasionales que se encuentran en personas por lo demás sanas.

El síndrome de Lynch está causado por un error genético, o una mutación, en uno de los cuatro genes que fabrican proteínas de reparación del ADN. Cuando el sistema de reparación del ADN no funciona correctamente, los errores perjudiciales del ADN se transmiten a medida que las células se multiplican, dando lugar a un crecimiento desorganizado y al desarrollo del cáncer. Aunque las mutaciones en estos genes predisponen a los individuos a padecer cáncer, no todas las personas portadoras de estas mutaciones desarrollan tumores cancerosos.

Se ha demostrado que un seguimiento cuidadoso, que incluye el examen del intestino grueso o del colon (colonoscopia), reduce el riesgo de padecer esta enfermedad.