Síndrome de Caplan's

Sinónimos: neumoconiosis reumatoide, silicoartritis y silicosis pulmonar reumatoide

Descripción

Se trata de una fibrosis pulmonar, generalmente en mineros del carbón que padecen artritis reumatoide (AR). El síndrome lleva el nombre del Dr. Tony Caplan, que era un médico de la junta de neumoconiosis en Cardiff. Existen algunos trabajos anteriores sobre el tema, que lo denominan síndrome de Caplan. Parece que se descubrió en la década de 1950.

Epidemiología

Se dice que afecta a 1 de cada 100.000 personas, pero la incidencia está disminuyendo a medida que la industria de la minería del carbón ha ido disminuyendo. La prevalencia es tan baja que gran parte de la literatura son informes de casos en lugar de ensayos. En PubMed no aparecen más de 20 artículos en los últimos 10 años.

Factores de riesgo

La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica y no sólo una enfermedad de las articulaciones. La combinación de AR y exposición al polvo de carbón produce la enfermedad. Se desarrolla especialmente en mineros que trabajan en minas de carbón de antracita y en personas expuestas al sílice y al amianto. Probablemente existe también una predisposición genética y se cree que el tabaquismo es un factor agravante.

Presentación

Síntomas

Hay tos y dificultad para respirar. Además, hay rasgos de artritis reumatoide (AR) con articulaciones dolorosas y rigidez matutina.

Signos

Hay rasgos de AR, como articulaciones metacarpofalángicas (MCP) inflamadas y sensibles y nódulos reumatoides. Los nódulos pueden ser anteriores a la aparición de la AR en varios años. El examen del tórax puede mostrar estertores difusos que no desaparecen al toser o respirar profundamente.

Diagnóstico diferencial

La combinación de artritis reumatoide (AR) y exposición al polvo de carbón son esenciales para el diagnóstico, pero debe considerarse la silicosis y la asbestosis. El aspecto radiográfico puede parecerse al de la tuberculosis (TB).
En la AR, la enfermedad pulmonar puede desarrollarse incluso en ausencia de exposición al polvo. Incluye fibrosis intersticial, derrame pleural, nódulos pulmonares, arteritis pulmonar e hipertensión pulmonar.

Investigaciones

La RX muestra múltiples nódulos redondos y bien definidos, generalmente de 0,5 a 2,0 cm de diámetro, que pueden cavitar y parecerse a la tuberculosis (TB). La TC ofrece una mejor imagen de la cavitación.
La espirometría puede revelar un defecto ventilatorio mixto restrictivo y obstructivo con una pérdida de volumen pulmonar. También puede haber una limitación irreversible del flujo aéreo y un factor de transferencia de gases reducido.
El factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos no específicos de órganos pueden estar presentes en la sangre. La VSG o PV y la PCR estarán elevadas. Las radiografías de las articulaciones afectadas mostrarán las características de la artritis reumatoide (AR) con erosiones óseas.

Enfermedades asociadas

Se debe buscar y tratar la tuberculosis (TB) si se encuentra.

Manejo

No farmacológico

• Debe cesar la exposición al polvo de carbón.
• El tratamiento físico debe proceder como en el caso de la artritis reumatoide (AR).
• Debe dejar de fumar.

Fármacos

Tras la exclusión de la TB, se utilizan esteroides. El tratamiento de la AR incluirá fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD) en una fase temprana.

Complicaciones

La tuberculosis (TB) puede coexistir. Puede haber complicaciones derivadas de los esteroides y otras formas de tratamiento, ya sean antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o DMARD.

Pronóstico

Esto es igual que para la AR. La discapacidad respiratoria grave es infrecuente, pero la fibrosis pulmonar masiva puede progresar en ocasiones. Puede producirse una remisión espontánea de la enfermedad pulmonar.

Prevención

Las personas con artritis reumatoide (AR) no deben exponerse a factores de riesgo adicionales para la enfermedad pulmonar.