Quiste broncogénico como causa inusual de una tos persistente y sibilancias en niños: A Case Report and Literature Review

Abstract

Las sibilancias y la tos son casos comunes que los pediatras encuentran en sus consultas. Aunque un quiste broncogénico es una condición infrecuente, es esencial que se considere en el diagnóstico diferencial de una tos crónica y sibilancias entre los niños pequeños que no responden al tratamiento médico adecuado. Una niña de 28 meses fue remitida a nuestra clínica de neumología pediátrica con síntomas persistentes de tos y sibilancias que no respondían al tratamiento estándar del asma. Esta presentación nos llevó a realizar una evaluación diagnóstica detallada. La evaluación puso de manifiesto una masa quística en el mediastino medio que comprimía la tráquea y el bronquio principal izquierdo. Se extirpó el quiste y se confirmó patológicamente que era un quiste broncogénico benigno. Posteriormente, el paciente se recuperó bien y no presentó síntomas respiratorios durante las visitas de seguimiento. Este informe pone de relieve una de las causas poco frecuentes de sibilancias y tos en niños pequeños y destaca la importancia de tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de un niño que presenta síntomas similares al asma refractaria. Esto es importante para el diagnóstico y manejo tempranos y para evitar complicaciones imprevisibles de esta condición tratable.

1. Introducción

Los síntomas comunes del asma en los niños incluyen tos, sibilancias y dificultades respiratorias. Si estos síntomas persisten durante un período de tratamiento del asma o los síntomas no son típicos del asma, se recomienda encarecidamente una evaluación adicional.

Los quistes broncogénicos (CBs) son una rara malformación congénita del intestino anterior que se encuentra típicamente en el mediastino . Los pacientes afectados pueden presentar síntomas relacionados con su efecto compresivo y la irritación de las estructuras circundantes.

Informamos sobre un niño que presentó sibilancias y tos persistentes, que no respondían al tratamiento médico. La investigación posterior reveló que la causa de los síntomas y signos de esta niña era un quiste broncogénico.

2. Presentación del caso

Una niña de 28 meses fue remitida a nuestra clínica debido a una tos persistente, sibilancias y aumento del trabajo respiratorio durante los tres meses anteriores. A pesar de los antibióticos orales y las altas dosis de corticosteroides inhalados prescritos por su médico de cabecera, la tos y las sibilancias eran persistentes. Los padres negaron cualquier antecedente de aspiración de cuerpo extraño presenciado, y no había síntomas relacionados con la alimentación. La paciente nació a término con un curso postnatal sin incidentes. Su historia era significativa por episodios de tos y sibilancias intermitentes que comenzaron al año de edad; estos episodios se trataban generalmente con broncodilatadores y esteroides inhalados. No había antecedentes de atopia en la familia.

La exploración física inicial reveló parámetros de crecimiento normales, una frecuencia respiratoria de 40 respiraciones/minuto y ausencia de retracciones. La saturación de oxígeno oscilaba entre el 94 y el 95% con aire ambiente, y estaba afebril. La auscultación pulmonar reveló una disminución del intercambio de aire en el pulmón izquierdo; el resto de la exploración física fue normal.

Se realizó una radiografía de tórax en busca de ruidos respiratorios anormales que mostró una hiperlucencia del pulmón izquierdo (Figura 1). Un estudio de deglución de bario fue normal, sin indentación externa aparente o desplazamiento del esófago y sin evidencia de ERGE.

Figura 1

Radiografía de tórax que muestra hiperinflamación en el lado izquierdo.

Los análisis de sangre, incluidas las pruebas rutinarias de hematología y bioquímica, estaban dentro de los límites normales. Los resultados de la PCR virológica para CMV, EBV y adenovirus fueron negativos. El frotis de bacilos ácido-alcohol resistentes, el cultivo y la PCR para tuberculosis fueron negativos.

En el examen por broncoscopia flexible de sus vías respiratorias inferiores, no se observó ningún cuerpo extraño, pero sí una importante compresión externa no pulsátil sobre el bronquio principal izquierdo; el resto de la anatomía de las vías respiratorias era normal. Este hallazgo nos llevó a realizar una evaluación detallada. La tomografía computarizada (TC) torácica y la angiografía mostraron una masa de tejido blando en el mediastino medio, que comprimía la carina y la parte proximal de los bronquios principales derecho e izquierdo, más pronunciada en el bronquio principal izquierdo (Figura 2). Esta masa se delimitó aún más mediante una resonancia magnética de tórax con contraste que reveló una lesión de masa quística lobulada (Figura 3).

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Estos hallazgos fueron a favor del diagnóstico de un quiste broncogénico en el mediastino medio. Por lo tanto, el paciente fue sometido a una toracotomía y a la extirpación quirúrgica de una masa quística que, durante la cirugía, se encontró adyacente a la tráquea posterior y al bronquio principal izquierdo. El examen patológico de la masa mostró una lesión quística revestida por el epitelio columnar ciliado rodeado por una pared fibromuscular que contenía el cartílago y nidos de glándulas submucosas bronquiales, lo que confirmó el diagnóstico probable de quiste broncogénico. No había evidencia de malignidad.

El curso postoperatorio fue sin incidentes. El paciente no presentó ningún síntoma ni signo respiratorio, incluida la tos y las sibilancias en las visitas de seguimiento posteriores.

3. Discusión

Este niño se presentó con una tos persistente y sibilancias que no respondían al tratamiento estándar del asma. Consideramos las causas de las sibilancias y la tos en los niños. Por lo tanto, se le realizó una broncoscopia flexible, una TC y una resonancia magnética del tórax que revelaron un quiste broncogénico en el mediastino medio. Se realizó con éxito la extirpación quirúrgica de la masa y el examen patológico confirmó el diagnóstico de quiste broncogénico.

El quiste broncogénico (CB) es una malformación pulmonar congénita poco frecuente con una prevalencia de 1 : 42.000-1 : 68.000 . Los CB constituyen el 13-15% de las enfermedades pulmonares quísticas congénitas y el 6% de las masas del mediastino en niños . El brote anormal del intestino anterior ventral conduce a la formación de CB en cualquier parte del sistema respiratorio o del esófago. La localización de la formación de los CB puede variar en función del momento en que se originan . Hasta el 85% se encuentran en el mediastino, y el 12% son de origen parenquimatoso y afectan principalmente a los lóbulos inferiores. Sin embargo, se han descrito localizaciones inusuales como el cuello, el pericardio o el abdomen . En nuestro paciente, el CB se originó en la tráquea en el mediastino medio.

Ribet et al. informaron que los CB eran sintomáticos en el 70,8% de los niños afectados . Los síntomas suelen ser secundarios al efecto compresivo del quiste agrandado sobre las estructuras adyacentes o a la infección en el quiste. Lo primero es más frecuente en lactantes y niños pequeños que se presentan como retracción, tos y sibilancias, mientras que lo segundo es más frecuente en adultos que se presentan como neumonía recurrente . En raras ocasiones, el CB mediastínico puede presentarse en el periodo neonatal con dificultad respiratoria grave y estridor . Sin embargo, alrededor de un tercio de los CB son asintomáticos y se detectan incidentalmente en adultos y algunos niños . En nuestra paciente, los síntomas obstructivos no estaban presentes en el período neonatal, pero finalmente se volvió sintomática.

Los estudios de diagnóstico incluyen la radiografía de tórax, la deglución de bario, la broncoscopia y la TC/RM del tórax. La radiografía de tórax sólo se diagnostica en el 77% de los casos . Por lo general, revelan una densidad homogénea bien definida, desviación traqueal y un efecto de compresión como atelectasia o enfisema. La broncoscopia flexible puede revelar una compresión de las vías respiratorias, y la ingestión de bario puede mostrar una hendidura . La TC/IRM del tórax es extremadamente valiosa para un diagnóstico preciso, define la anatomía y descarta una lista de diferenciales que incluyen el higroma quístico, el linfangioma, el quiste neuroentérico, el quiste de duplicación esofágica y el quiste tímico . La ecografía hace el diagnóstico prenatal con una precisión reportada en más del 70% de los casos . En nuestra paciente, el quiste no era visible en la placa simple; sólo mostraba hiperinflamación del pulmón izquierdo. El examen broncoscópico nos condujo hacia el diagnóstico. La tomografía computarizada y la resonancia magnética del tórax fueron altamente sugestivas de un quiste broncogénico. En casi todos los casos, se requieren estudios patológicos para un diagnóstico definitivo. En nuestra paciente, los hallazgos microscópicos revelaron un quiste broncogénico benigno. En casos raros, se han encontrado informes de transformación maligna, incluyendo blastoma pulmonar, rabdomiosarcoma y carcinoma broncoalveolar, en el quiste broncogénico resecado en adultos (0,7%) y niños . Para prevenir otras complicaciones y evitar el posible riesgo de cambios malignos, se recomienda encarecidamente la extirpación quirúrgica completa del BC, incluso en individuos asintomáticos.

En conclusión, aunque la tos crónica y las sibilancias son síntomas comunes del asma en los niños, cuando estos síntomas no responden a las estrategias de tratamiento convencionales, esto debería incitar al clínico a buscar más investigaciones en busca de otras causas de los «síntomas similares al asma» persistentes. Los quistes broncogénicos son una anomalía infrecuente del desarrollo del árbol traqueobronquial, que puede causar la compresión de las vías respiratorias e imitar el asma. Los pediatras deben considerar el quiste broncogénico como un importante simulador de asma, especialmente en los niños pequeños que presentan síntomas persistentes y una respuesta inadecuada al tratamiento del asma. La resección quirúrgica sigue siendo el tratamiento de elección en todos los casos para confirmar el diagnóstico y prevenir complicaciones imprevistas.

Abreviaturas

Aprobación ética