El sarcoma de células claras | Grain of sound

DISCUSIÓN

El CCST es poco frecuente, representando aproximadamente el 1% de todos los sarcomas de tejidos blandos. El CCS primario suele aparecer en los tejidos blandos más profundos, en asociación con la fascia, los tendones o las aponeurosis. Suele afectar a las extremidades, especialmente a los tendones y aponeurosis del pie y del tobillo. El CCSST rara vez se localiza en el intestino, y la historia natural de este tumor aún no está clara. Alrededor del 40% de los casos son de localización profunda en el pie y el tobillo, sin asociación cutánea. En nuestro caso, la masa estaba localizada en el quinto dedo de la mano derecha.

El diagnóstico diferencial de un tumor localizado en la proximidad de los tendones y aponeurosis de una extremidad incluye el recientemente descrito tumor melanocítico dérmico similar al paraganglioma, el tumor miomelanocítico de células claras, el tumor maligno de la vaina del nervio periférico, el sarcoma sinovial monofásico, el sarcoma epitelioide profundo, el fibrosarcoma del adulto, el schwannoma melanótico psammomatoso y el MM metastásico. La distinción entre CCS y MM debe hacerse .

Tabla 1

La distinción entre CCS y melanoma maligno

Los criterios histopatológicos que apoyan la clasificación del CCS como una entidad separada incluyen la presencia de células fusiformes y claras, la ausencia de atipia nuclear y nucleolos pequeños y poco visibles. El MM suele ir acompañado de un componente intraepidérmico y la lesión de nuestra paciente se presentó en localización dérmica. Aunque no es necesario, la falta de pigmentación es esperable en el MM.

Se puede observar actividad funcional en el tumor, con nidos de células melanocíticas proliferantes que muestran atipia citológica en la capa basal. El estudio inmunohistoquímico juega un papel importante en la diferenciación. El CCSST suele ser inmunopositivo para S-100, HMB-45, melan-A, factor de transcripción de la microftalmia, bcl-2 y vimentina; viablemente positivo para sinaptofisina, CD56 y antígeno de membrana epitelial (EMA); raramente positivo para AE1/AE3; e inmunonegativo para actina de músculo liso (SMA), desmina y CAM5.2. En nuestro caso, inmunohistoquímicamente, las células tumorales mostraron una positividad difusa e intensa para los anticuerpos anti-S-100 y anti-HMB-45.

Los dos anticuerpos específicos del melanoma Melan-A y MART-1 fueron negativos en nuestro caso. Se espera que sean positivos en el MM. Además, el CD99 y la sinaptofisina resultaron positivos, lo que favorece el diagnóstico de CCS.

Morfológicamente, la naturaleza uniforme de las células tumorales, la ausencia de diseminación pagetoide y la presencia de células multinucleadas dispersas en forma de corona son características que deben hacer que se considere el diagnóstico de CCS en lugar de un melanoma.

El pronóstico del CCS depende del tamaño de la masa y la metástasis sigue siendo muy agresiva, como se observó en nuestro paciente. El mal pronóstico se asocia al tamaño del tumor mayor de 5 cm y a la presencia de necrosis, metástasis y recidiva local. La tasa de supervivencia del CCSST a los 5, 10 y 20 años fue reportada como 67, 33 y 10%, respectivamente, en un estudio. En nuestro caso, el diámetro del tumor era mayor de 5 cm, por lo que la duración de la supervivencia era muy baja.

El tratamiento del CCSST implica la escisión amplia del tumor tan pronto como se establezca el diagnóstico. La quimioterapia y la radioterapia no han demostrado ser beneficiosas. El mal pronóstico se asocia a un tamaño del tumor superior a 5 cm y a la presencia de necrosis, metástasis y recidiva local.

En conclusión, el CCSST es un tumor de tejidos blandos poco frecuente y altamente maligno, que se presenta con mayor frecuencia en las extremidades; la mayoría de los pacientes son mujeres jóvenes. Cuando se detecta una lesión nodular de crecimiento rápido (es decir, de unos pocos meses) y que se ulcera rápidamente en un tendón o aponeurosis de un paciente joven o de mediana edad, siempre debe hacer sospechar de un CCSST.