Sarcoma histiocítico | Grain of sound
Informe de caso
Una mujer blanca de 59 años, SC, tras ser tratada de una neumonía, volvió al médico en enero de 2008, cuando detectó, en la exploración física, un ganglio linfático indoloro y fibroelástico de aproximadamente 40 mm en la región cervical izquierda. Se realizó una biopsia tras una escisión completa y se solicitó una tomografía computarizada (TC). La TC demostró una linfadenopatía mediastínica y retroperitoneal y un granuloma calcificado en el lóbulo inferior derecho del pulmón. La biopsia se realizó inicialmente con la técnica de inmunoperoxidasa y el método PicTure MAXTM Polymer; los resultados fueron sugestivos de linfoma no Hodgkin. El material fue analizado en el Servicio de Patología de Consulta de Botucatu, São Paulo, con los resultados de un estudio inmunohistoquímico que definió una proliferación histiocítica atípica. Finalmente se envió una muestra a Washington, Estados Unidos, donde se identificaron alteraciones morfológicas e inmunohistoquímicas compatibles con un sarcoma histiocítico: células grandes con núcleos de forma irregular y nucléolos, mostrando algunas formas binucleadas y citoplasma eosinófilo; inmunofenotipo positivo para los antígenos CD68, CD163 y CD4 que establecen la proliferación histiocítica y negativo para CD1a y Langerina, que excluyen el diagnóstico diferencial de linfoma de células gigantes y sarcoma de células dendríticas. (Figuras 1 & 2).
El estudio inmunohistoquímico resultó positivo para CD68. El inmunofenotipo confirma el linaje histiocítico a través de una sobreexpresión del antígeno CD68
Estudio inmunohistoquímico mostrando proliferación histiocítica atípica, proliferación difusa de células grandes con núcleos irregulares, nucleolos conspicuos y abundante citoplasma
En mayo de 2008, la paciente fue remitida al servicio de oncología del Hospital Universitario Santa Terezinha (HUST). Fue sometida a estadificación sistémica con tomografía computarizada y exámenes de laboratorio que mostraron lo siguiente: ganglios linfáticos retroperitoneales agrandados, midiendo aproximadamente 8 cm; algunos ganglios linfáticos mediastínicos, paratraqueales, paraaórticos, de la ventana aortopulmonar y pulmonares subcarinales agrandados, y un granuloma residual de 8 mm en el lóbulo inferior derecho del pulmón; Hb: 12,2 g/dL (11,5-16,5 g/dL); leucocitos: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); plaquetas: 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2 macroglobulina: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); y LDH: 307,0 (88-230 unidades/L). Por ello, se indicó quimioterapia con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP), que se inició en junio con un total de ocho ciclos completados en noviembre.
Al cabo de dos meses, la paciente regresó para ser evaluada en el servicio de oncología, asintomática, pero en la exploración física se detectaron dos ganglios linfáticos menores de 10 mm (región supraclavicular/cervical izquierda). Tenían una consistencia fibroelástica y no estaban adheridos a las estructuras circundantes. Se realizó un TAC que dio resultados normales y las pruebas de laboratorio no mostraron alteraciones significativas. Se optó por un manejo expectante y se pidió a la paciente que regresara al cabo de unos cinco meses.
A su regreso, en mayo de 2009, los ganglios linfáticos supraclaviculares izquierdos estaban aumentados de tamaño; el mayor medía 40 mm y ambos eran indoloros y fibroelásticos. Los estudios radiológicos mostraron: ganglios linfáticos retroperitoneales agrandados, el mayor de 40 por 20 mm y algunos ganglios linfáticos que medían 15 mm a lo largo de la aorta ascendente.
Después de 30 días, la paciente permaneció asintomática. Un examen físico reveló un aumento de los ganglios linfáticos móviles y duros en la región cervical/supraclavicular anterior izquierda. Se realizó otro análisis de un ganglio linfático cervical con el siguiente resultado: ganglio linfático difusamente alterado por neoplasia maligna sugestiva de sarcoma histiocítico. La TC mostró un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos retroperitoneales, el mayor de los cuales medía 35 por 30 mm, y algunos ganglios linfáticos que medían 10-15 mm a lo largo de la aorta ascendente. Las pruebas de laboratorio no mostraron alteraciones significativas. La quimioterapia de rescate con etopósido, cisplatino, citarabina y metilprednisolona (ESHAP) se inició el 7 de octubre de 2009 con un plan de 4-6 ciclos.
A pesar de que la paciente había mostrado una buena respuesta clínica inicial, tras ser sometida a dos ciclos de quimioterapia, evolucionó con neutropenia febril desencadenada por una infección del tracto urinario. Fue hospitalizada para tratamiento con antibioterapia sistémica. Aun así, la paciente evolucionó con inestabilidad hemodinámica y fue trasladada a la UCI donde falleció por shock séptico y fallo orgánico múltiple en diciembre de 2009.
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