Pediatría y cuidados neonatales

Meckel, a principios del siglo XIX, acuñó el término «feto in fetu». Es una patología extremadamente rara con una incidencia de 1 de cada 500.000 nacidos vivos y menos de 200 casos reportados . El primer caso fue comunicado por George William Young en 1808. Según la primera definición propuesta por Willis, el feto in fetu se define como «la presencia de un esqueleto axial con eje vertebral y una disposición adecuada de los demás miembros y órganos con respecto al eje». Según otra definición propuesta por González-Crussi , la FIF se aplica a ‘cualquier estructura en la que la forma fetal se encuentra en un desarrollo muy elevado de la organogénesis y a la presencia de ejes vertebrales’. Posteriormente Federici et al. propusieron que en presencia de estructuras con un grado avanzado de organización fetal como ojos, partes del sistema nervioso central, procesos similares a los de las extremidades bien desarrollados, piel y colon, el diagnóstico de FIF puede aplicarse incluso en ausencia de esqueleto axial. Thakral et al. informaron de una predisposición masculina y femenina por igual, pero Patankar et al. y Federici et al. observaron un predominio masculino de 2:1.

Durante el desarrollo fetal, las anastomosis de la circulación vitelina provocan un síndrome de «transfusión de gemelo a gemelo» del gemelo no dominante al dominante, lo que da lugar a una alteración del crecimiento del feto, que se incrusta progresivamente en su hermano gemelo durante la tercera semana de gestación. La evolución del feto gemelar se detiene en el primer trimestre. En el feto in fetu pueden observarse diferentes órganos, como la columna vertebral (91%), las extremidades (82,5%), el sistema nervioso central (55,8%), el sistema digestivo (45%), los vasos sanguíneos (40%) y el sistema genitourinario (26,5%). En la mayoría de los casos, hay un único gemelo parasitario, pero rara vez se observa más de un gemelo parasitario en el cuerpo del huésped . Los estudios de marcadores genéticos, como el grupo sanguíneo, la constitución del cromosoma sexual, los polimorfismos de las proteínas y el marcador de ADN, sugieren que los bebés huéspedes y su masa fetiforme son genéticamente idénticos.

La mayoría de los FIF se localizan retroperitonealmente a lo largo de la línea media ventral y se presentan como una masa abdominal, mientras que otras localizaciones poco frecuentes incluyen los ventrículos cerebrales, el hígado, la pelvis, el escroto y el mediastino. Los pacientes con feto in fetu suelen presentar una masa abdominal. Sin embargo, los síntomas de la FIF se relacionan principalmente con su efecto de masa e incluyen distensión abdominal, dificultad para alimentarse, emesis, ictericia, efectos de presión sobre el sistema renal, como hidroureteronefrosis en este caso, y disnea .

El diagnóstico preoperatorio es posible con la tomografía computarizada y la ecografía pre o postnatal. La radiografía simple de abdomen puede ser útil para el diagnóstico. En la mitad de los casos, la radiografía muestra la columna vertebral y el esqueleto axial.

Existe controversia sobre si la FIF es una entidad distinta o representa un teratoma muy organizado. El principal reto diagnóstico reside en diferenciar esta entidad del teratoma inmaduro con su riesgo asociado de malignidad. Un teratoma se define como un conjunto desorganizado de células pluripotentes, que representan las tres capas germinales, y que, a diferencia de la IFA, no se desarrolla más allá del estadio de raya primitiva (días 12 a 15). Es importante diferenciar los teratomas de la IFA porque los primeros tienen una tasa de malignidad del 10%. Por el contrario, la FIF es siempre benigna. Clínicamente, la FIF puede diferenciarse del teratoma por la presencia de cuerpos vertebrales y extremidades; el teratoma está formado por células pluripotentes, sin organogénesis ni segmentación vertebral. Se han descrito casos ocasionales de FIF en los que no se ha podido identificar la columna vertebral en las imágenes. Estos casos probablemente se debieron a una columna vertebral subdesarrollada y marcadamente displásica que impidió la identificación de los cuerpos vertebrales en las imágenes .

El tratamiento del feto in fetu es esencialmente quirúrgico y la escisión completa de la masa con la membrana circundante proporciona una recuperación completa . Se debe realizar una disección cuidadosa para evitar la lesión de las estructuras circundantes. En nuestro caso, resecamos completamente la masa sin ninguna complicación posterior, según nuestro conocimiento. En el postoperatorio se debe realizar un seguimiento con ecografía y marcadores tumorales (alfa-fetoproteína y beta-hcg).