Linfoma primario no hodgkiniano de esternón | Archivos de Bronconeumología

Los tumores esternales malignos y primarios son infrecuentes. La mayoría de ellos son sarcomas. Los linfomas primarios, especialmente los linfomas no hodgkinianos que surgen del hueso o del tejido blando del esternón, son también excepcionales y se consideran un problema quirúrgico debido a su agresividad y recidiva locales. Resulta difícil resecarlos sin que la pared torácica se vuelva inestable, aunque con el desarrollo de las técnicas para la reconstrucción quirúrgica las resecciones esternales son más factibles. Notificamos un caso de linfoma no hodgkiniano primario del esternón.

Un varón de 48 años de edad fue hospitalizado por presentar una masa esternal. Declaró antecedentes de dolor esternal durante 4 meses. En la exploración física se encontró una masa fija que medía 2,5×3cm en la parte media del esternón, sin signos locales de inflamación. No se palpaban nódulos linfáticos periféricos. Las radiografías laterales del tórax mostraron lisis esternal media. Un barrido con tomografía computarizada (fig. 1) evidenció una masa lítica de 2×3cm que surgía del lado izquierdo del cuerpo medio del esternón. No se encontraron extensión hacia el mediastino ni linfadenopatía hiliar o mediastínica. La histología de la masa tras biopsia quirúrgica mostró proliferación maligna con necrosis extensa y una tasa mitótica elevada. Se diagnosticó como un linfoma no hodgkiniano maligno de grado alto con células B. Los estudios inmunohistoquímicos fueron positivos para marcadores de linfocitos y CD20, y negativos para marcadores neuroendocrinos (S-100, cromogranina). Los resultados de laboratorio fueron los siguientes: hemoglobina, 15,3g/dl; hematócrito, 44,6%; leucocitos, 8.500/μl; plaquetas, 213.000/μl; fosfatasa alcalina, 69U/l, lactatodeshidrogenasa, 146U/l, y calcio, 98mg/l. La tomografía computarizada de abdomen, pelvis y cabeza no detectó indicios de que hubiera otras zonas afectadas. La broncoscopia y la gammagrafía ósea fueron normales, al igual que las biopsias de médula ósea. El paciente recibió 6 ciclos de quimioterapia (750mg/m2 de ciclofosfamida; 50mg/m2 de adriblastina; 1,4mg/m2 de vincristina, y 40mg/m2 de prednisolona). En el momento de escribir esto, no se han observado indicios de recidiva durante 24 meses.

Figura 1.

La tomografía computarizada mostró una masa lítica en el lado izquierdo del esternón. No había invasión mediastínica evidente.

(0,08MB).

Los tumores malignos del esternón son infrecuentes, pues representan menos del 1% de los tumores óseos primarios1. Su tratamiento es complejo y depende principalmente del tipo histológico, de la agresividad local y de la posibilidad o no de reconstruir la pared torácica2. El esternón se ve a menudo invadido por nódulos linfáticos del mediastino o de la cadena torácica interna3, o por la extensión local y regional de tumores, en especial el carcinoma de mama. Los signos clínicos no son específicos, si bien el dolor torácico y los signos de inflamación están siempre presentes. La radiografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética del tórax aportan información precisa sobre su extensión, detectan la metástasis pulmonar y ayudan a evaluar los nódulos linfáticos mediastínicos. El diagnóstico se obtiene por lo general mediante biopsia quirúrgica, ya que algunos autores han informado de que las biopsias con aguja pueden resultar insuficientes debido a su limitada eficacia1,4. Sin embargo, incluso las biopsias quirúrgicas pueden ser dudosas cuando la corteza del esternón no se ve afectada y no es posible distinguir entre tejido normal y anormal. Por lo tanto, antes de iniciar la quimioterapia es preciso efectuar una biopsia para identificar las neoplasias malignas de grado alto, como las realizadas por Chapelier et al2 en el 71,9% de los casos. La cirugía, siempre que sea posible, es la mejor opción terapéutica, aunque en algunos casos puedan utilizarse otros tratamientos como la radiación y/o la quimioterapia antes o después de la intervención quirúrgica. En cuanto al linfoma no hodgkiniano, no existe consenso acerca de las diversas estrategias de manejo disponibles. Faries et al3 describen el caso de un paciente con linfoma inmunoblástico de células B al que se realizó una esternectomía parcial seguida de 6 ciclos de quimioterapia, sin que hubiera indicios de enfermedad activa 2 años después. Ishizawa et al5 describen una masa anaplásica de células grandes Ki-1 tratada con radioterapia y quimioterapia sin cirugía en una niña de 14 años de edad, que murió 7 meses después del diagnóstico. Decidimos tratar a nuestro paciente con quimioterapia debido al elevado grado de malignidad y a la sensibilidad de estos tumores a la quimioterapia. El resultado fue positivo, sin recidiva durante 24 meses.