Linfoma de Hodgkin clásico

¿Qué es el linfoma de Hodgkin clásico?

El linfoma es un tipo de cáncer de la sangre que se desarrolla cuando los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) se descontrolan. El linfoma de Hodgkin clásico es cualquier tipo de linfoma que contiene un tipo particular de célula llamada célula de Reed-Sternberg. Las células de Reed-Sternberg son linfocitos B anormales (glóbulos blancos que producen anticuerpos, que son importantes para combatir las infecciones). Los médicos pueden ver las células de Reed-Sternberg cuando examinan al microscopio las muestras de biopsia del linfoma de Hodgkin clásico.

Si no está seguro de qué tipo de linfoma tiene, pregunte a su médico. Cada tipo de linfoma puede comportarse y tratarse de forma diferente.

Hay cuatro tipos de linfoma de Hodgkin clásico. Se denominan según el aspecto de las células del linfoma y de las células que las rodean:

• Linfoma de Hodgkin clásico esclerosante nodular – unos 70 de cada 100 casos
• Linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta – unos 25 de cada 100 casos
• Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos – unos 5 de cada 100 casos
• Linfoma de Hodgkin clásico deficiente en linfocitos – menos de 1 de cada 100 casos.

Todos los tipos de linfoma de Hodgkin clásico se tratan de la misma manera.

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Causas del linfoma de Hodgkin clásico

Los científicos no saben exactamente qué causa el linfoma de Hodgkin clásico. Es probable que intervengan muchos factores diferentes.

Alrededor de 40 de cada 100 casos de linfoma de Hodgkin están relacionados con una infección pasada por el virus de Epstein-Barr (VEB). El VEB es un virus muy común que puede causar fiebre glandular. El VEB infecta a los linfocitos B. Aproximadamente 9 de cada 10 adultos han sido infectados por el VEB, pero muchas personas no saben que lo han tenido porque puede no causar ningún síntoma. Después de haber sido infectado, el VEB permanece en el organismo, pero normalmente el sistema inmunitario lo mantiene bajo control.

Las personas que han sido infectadas por el VEB tienen un mayor riesgo de desarrollar un linfoma de Hodgkin que las personas que no lo han padecido. Sin embargo, la mayoría de las personas que han tenido el VEB no contraen el linfoma de Hodgkin. Los científicos no saben por qué algunas personas que han tenido el VEB contraen linfoma y la mayoría no.

Otros factores de riesgo del linfoma de Hodgkin clásico son:

• problemas del sistema inmunitario
• infección por el VIH
• historia familiar: el linfoma no es una enfermedad hereditaria o contagiosa y no se puede transmitir a los miembros de la familia, pero se tiene un riesgo muy ligeramente mayor de desarrollar linfoma si se tiene un pariente cercano que lo padece.

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Síntomas del linfoma de Hodgkin clásico

El síntoma más común del linfoma de Hodgkin clásico es un ganglio o ganglios linfáticos inflamados que no bajan después de un par de semanas. Los ganglios linfáticos inflamados suelen ser indoloros. Lo más frecuente es que se encuentren en el cuello o justo encima de las clavículas. También pueden desarrollarse en otras partes del cuerpo, como la axila o la ingle.

Muchas personas con linfoma de Hodgkin clásico tienen los ganglios linfáticos inflamados dentro del pecho. Esto puede hacerle toser o sentir que le falta el aire, pero puede no causar ningún síntoma. Ocasionalmente, las personas con linfoma de Hodgkin tienen ganglios linfáticos inflamados que se vuelven dolorosos unos minutos después de beber alcohol. Este síntoma es inusual -menos de 1 de cada 20 personas con linfoma de Hodgkin lo experimenta- pero es un fuerte signo de linfoma de Hodgkin.

Es importante recordar que los ganglios linfáticos pueden hincharse por muchas razones. La mayoría de las personas con ganglios linfáticos inflamados no tienen linfoma.

Me di cuenta de una glándula inflamada cerca de mi clavícula izquierda alrededor de principios del verano de 2014. Después de un par de semanas en las que no bajaba, pedí cita para ver al médico.

Alrededor de 1 de cada 4 personas con linfoma de Hodgkin tiene síntomas conocidos como «síntomas B». Estos son:

• Fiebre (temperatura superior a 38ºC)
• Sudores empapados, especialmente por la noche
• Pérdida de peso inexplicable.

Su médico tiene en cuenta si tiene o no síntomas B a la hora de planificar el tratamiento.

Algunas personas tienen otros síntomas, como picor y fatiga. En raras ocasiones, el linfoma de Hodgkin comienza en un órgano del cuerpo en lugar de en un ganglio linfático.

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Diagnóstico y estadificación del linfoma de Hodgkin clásico

La principal forma de diagnosticar cualquier tipo de linfoma es extirpar un ganglio linfático inflamado, o una muestra de células del mismo, y observarlo al microscopio. Esto se hace en una pequeña operación llamada biopsia, que suele realizarse con anestesia local.

La muestra se envía entonces a un laboratorio especializado donde la examinan médicos con experiencia en el diagnóstico de linfomas. Las células de los ganglios linfáticos también se analizan en busca de determinadas proteínas que se encuentran en la superficie de las células del linfoma. Las proteínas que producen las células pueden ayudar a los médicos a decidir qué tratamiento puede ser el mejor para usted.

Puede llevar un tiempo realizar todas las pruebas necesarias en su biopsia. Los resultados ayudan a su médico a diagnosticar el tipo de linfoma que tiene y a decidir el tratamiento al que es más probable que responda. La espera de los resultados de las pruebas puede ser frustrante y preocupante, pero es muy importante para que tu equipo médico determine exactamente qué tipo de linfoma tienes y cómo te está afectando. Esta información les ayuda a planificar el mejor tratamiento para ti. Puede que te resulte útil hablar de tus ansiedades con tu equipo médico. Ellos pueden responder a cualquier pregunta que tengas durante este tiempo y pueden indicarte fuentes de apoyo.

Una vez que te hayan diagnosticado, necesitarás otras pruebas para saber qué zonas de tu cuerpo están afectadas por el linfoma. Esto se denomina estadificación. En la mayoría de los casos, el linfoma se clasifica mediante una tomografía por emisión de positrones y una tomografía computarizada. Algunas personas, especialmente los niños, pueden someterse a una resonancia magnética.

También se realizan análisis de sangre para examinar su estado de salud general, comprobar el recuento de células sanguíneas, asegurarse de que los riñones y el hígado funcionan bien y descartar infecciones que podrían rebrotar cuando reciba el tratamiento. Los análisis de sangre también se utilizan para detectar signos de inflamación, que a veces se asocian con el linfoma de Hodgkin.

En raras ocasiones, es posible que se tome una muestra de las células de la médula ósea (una biopsia de médula ósea), para comprobar si tiene células de linfoma en la médula ósea.

Por lo general, estas pruebas se realizan de forma ambulatoria. Los resultados tardan unas semanas en llegar. La espera de los resultados de las pruebas puede ser preocupante, pero es importante que su médico reúna toda esta información para planificar el mejor tratamiento para usted.

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Previsión del linfoma de Hodgkin clásico

El linfoma de Hodgkin clásico suele responder muy bien al tratamiento. La mayoría de las personas se curan, incluso si su linfoma está avanzado cuando se diagnostica.

Su especialista en linfomas es la mejor persona con la que puede hablar sobre el resultado probable de su tratamiento. Puede utilizar los resultados de las pruebas y tener en cuenta otros «factores de riesgo», como la edad, los síntomas y cualquier otra enfermedad que padezca, para ofrecerle un pronóstico (perspectiva) más informado.

Mira cómo Andy habla de su diagnóstico de linfoma de Hodgkin y de cómo se mantuvo positivo durante el tratamiento

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Tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico

El tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico suele consistir en quimioterapia, a veces seguida de radioterapia.

El tratamiento exacto que necesitas depende del estadio de tu enfermedad y de los signos y síntomas que tengas. El linfoma de Hodgkin en estadio 1 o 2 se conoce como enfermedad «temprana». El linfoma de Hodgkin en estadio 3 o 4 se conoce como enfermedad «avanzada». Algo más de la mitad de los casos (55%) de todos los tipos de linfoma de Hodgkin se encuentran en un estadio inicial en el momento del diagnóstico.

Al elegir su tratamiento, su médico tiene en cuenta su edad, su estado de salud general y su estado físico, sus sentimientos sobre el tratamiento y los factores que pueden ser importantes para usted en el futuro, como tener familia.

Su médico también tiene en cuenta los posibles efectos secundarios, a largo plazo o tardíos (problemas de salud que se desarrollan meses o años después del tratamiento) del tratamiento. Esto es importante porque la mayoría de las personas viven muchos años después de que su linfoma haya entrado en remisión (sin evidencia de enfermedad). Su equipo médico debe explicarle los posibles efectos secundarios y los efectos tardíos de su tratamiento planificado.

Los regímenes de quimioterapia más comunes (combinaciones de fármacos quimioterápicos) utilizados para tratar el linfoma de Hodgkin se denominan ABVD y BEACOPPesc.

• ABVD es doxorrubicina (también conocida como Adriamicina®), bleomicina, vinblastina y dacarbazina. Por lo general, todos estos fármacos se administran cada 2 semanas por vía intravenosa (en forma de inyección en una vena o a través de un goteo). El descanso de 2 semanas permite a su cuerpo recuperarse entre los tratamientos. Cada 4 semanas de tratamiento se denomina «ciclo».
• BEACOPPesc es bleomicina, etopósido, doxorrubicina (también conocida como Adriamycin®), ciclofosfamida, vincristina (también conocida como Oncovin®), procarbazina y prednisolona en una dosis escalada. Todos estos fármacos se administran cada 2 ó 3 semanas. Todos ellos se administran por vía intravenosa (en forma de inyección en una vena o a través de un goteo), excepto la procarbazina y la prednisolona, que se administran por vía oral en forma de cápsulas o comprimidos. BEACOPPesc es un tratamiento más fuerte que el ABVD y es más probable que tenga efectos secundarios tanto a corto como a largo plazo.

Es posible que le hagan un escáner PET-CT después de los primeros ciclos de tratamiento para comprobar su respuesta. Su médico utiliza los resultados de la exploración para decidir cuántos ciclos más de tratamiento necesita, si debe cambiar a un régimen de quimioterapia diferente y si la radioterapia puede ser apropiada para usted.

Tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico en fase inicial

Para el linfoma de Hodgkin clásico en fase inicial, su médico tiene en cuenta los signos y síntomas que usted presenta antes de decidir qué quimioterapia es más eficaz para usted y durante cuánto tiempo debe ser tratado. A veces se denominan «indicadores de pronóstico». Incluyen:

• si tiene los ganglios linfáticos del tórax muy agrandados, o los ganglios linfáticos agrandados en varias zonas del cuerpo
• si tiene síntomas B
• si sus análisis de sangre muestran que tiene un nivel alto de inflamación
• qué edad tiene
• si tiene algún linfoma fuera del sistema linfático (enfermedad extraganglionar).

Si no tiene ninguno de estos signos, lo más probable es que se le trate con dos o tres ciclos de ABVD seguidos de radioterapia.

Si tiene alguno de estos signos, el tratamiento más probable es cuatro ciclos de ABVD seguidos de radioterapia, o dos ciclos de BEACOPPesc y dos ciclos de ABVD seguidos de radioterapia. Es posible que le hagan un TEP-TC después de dos ciclos. Si no hay evidencia de linfoma en este escáner, es posible que no necesite el componente de bleomicina de su quimioterapia para los ciclos restantes.

Unas semanas después de que termine su quimioterapia, suele recibir radioterapia en las zonas afectadas por su linfoma. Es habitual recibir radioterapia todos los días (excepto los fines de semana) durante 2 a 4 semanas.

Puede que no necesite radioterapia si:

• no tiene ningún síntoma B
• no tiene bultos de linfoma mayores de unos 10 cm
• un escáner PET-CT muestra que todo su linfoma ha desaparecido después de la quimioterapia
• es una mujer joven y la radioterapia podría afectar a su tejido mamario.

La quimioterapia sin radioterapia es menos probable que cause efectos secundarios a largo plazo, pero usted tiene un riesgo ligeramente mayor de que su linfoma recaiga (vuelva). Si no recibe radioterapia, suele recibir un total de al menos tres ciclos de quimioterapia. Su médico debe discutir las opciones de tratamiento con usted y tener en cuenta sus opiniones y deseos.

Tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico en estadio avanzado

El linfoma de Hodgkin clásico en estadio avanzado también suele tratarse con quimioterapia, pero es probable que tenga más ciclos de tratamiento. Los tratamientos más utilizados son seis ciclos de ABVD o de cuatro a seis ciclos de BEACOPPesc. Su asesor hablará con usted sobre las opciones de tratamiento.

Es posible que le hagan un escáner PET-CT después de los primeros ciclos de tratamiento. Dependiendo de los resultados de su escáner, su médico podría recomendar cambiar a un régimen de quimioterapia diferente o ajustar el número de ciclos o los medicamentos de quimioterapia que necesita. Por ejemplo, si no hay indicios de linfoma en un escáner PET-CT después de dos ciclos de tratamiento, es posible que no necesite el componente de bleomicina de su quimioterapia para los ciclos restantes. Por otra parte, si está en tratamiento con BEACOPPesc, es posible que sólo necesite otros dos ciclos de tratamiento en lugar de cuatro.

También puede recibir radioterapia si queda algún bulto de linfoma después de la quimioterapia. La mayoría de las personas con linfoma de Hodgkin clásico en fase avanzada no reciben radioterapia.

Me pusieron un tratamiento de quimioterapia ABVD de seis meses de duración, administrado cada dos semanas. Me resultó bastante fácil de llevar y tuve la suerte de tener muy pocos efectos secundarios.

Tratamiento para personas mayores de 60 años

Alrededor de 1 de cada 5 personas diagnosticadas de linfoma de Hodgkin tiene más de 60 años. La edad por sí sola puede no afectar al tratamiento, pero los mayores de 60 años pueden tener más probabilidades de sufrir efectos secundarios graves que los más jóvenes. Su médico tendrá en cuenta su estado físico y cualquier otro problema de salud que tenga y puede recomendarle un tratamiento menos intensivo si cree que tiene un mayor riesgo de sufrir efectos secundarios. El objetivo es siempre ofrecerle un tratamiento lo más seguro y eficaz posible con el menor riesgo de provocar efectos secundarios.

La ABVD puede administrarse a personas mayores de 60 años. Sin embargo, en este grupo de edad se utilizan con más frecuencia otros regímenes de quimioterapia menos tóxicos, como:

• ChlVPP: clorambucil, vinblastina, procarbazina y el esteroide prednisolona. La vinblastina se administra por vía intravenosa (a través de un goteo en una vena) y los otros fármacos se administran por vía oral en forma de comprimidos o cápsulas. Cada ciclo de tratamiento es de 28 días.
• VEPEMB: vinblastina, ciclofosfamida, procarbazina, etopósido, mitoxantrona y bleomicina, y el esteroide prednisolona. La vinblastina, la ciclofosfamida, la mitoxantrona y la bleomicina se administran por vía intravenosa (mediante una inyección o un goteo en una vena). La procarbazina, el etopósido y la prednisolona son comprimidos. Cada ciclo de tratamiento es de 28 días.

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Seguimiento del linfoma de Hodgkin clásico

Usted tiene citas regulares de seguimiento con su especialista después de terminar el tratamiento. Al principio, se programan aproximadamente cada 3 meses. Si todo va bien, poco a poco se van haciendo menos frecuentes.

Tenía controles de seguimiento cada 3 meses, luego 6 meses y después anualmente.

También es posible que le hagan pruebas o exploraciones ocasionales, pero generalmente no son necesarias si no tiene ningún síntoma. A medida que pasa el tiempo, es posible que le hagan otras pruebas para comprobar los efectos tardíos, como exploraciones cardíacas o pruebas de hormonas tiroideas.

La mayoría de las personas son objeto de seguimiento durante al menos 2 años después del tratamiento del linfoma de Hodgkin. Algunos hospitales ofrecen un seguimiento durante 5 años o más. Es posible que tenga citas de seguimiento periódicas o que se le oriente para que reserve sus propias citas cuando las necesite.

Una vez finalizado el período de seguimiento, su médico de cabecera suele ser su principal punto de contacto si tiene alguna preocupación o nota algo inusual. Su médico de cabecera debe tener un registro de su diagnóstico y de todo el tratamiento que ha recibido.

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Linfoma de Hodgkin clásico recidivante y refractario

En un pequeño número de personas, el linfoma de Hodgkin clásico es refractario (no responde al tratamiento) o recae (vuelve). En cualquiera de los casos, hay otros tratamientos que su médico puede sugerir.

Si el linfoma está sólo en un lugar del cuerpo, puede recibir radioterapia en la zona afectada.

Si su linfoma de Hodgkin no ha respondido al tratamiento, o ha reaparecido, puede recibir quimioterapia con una combinación de fármacos diferente a la que recibió la primera vez. Esto se llama a veces quimioterapia de «rescate». En la quimioterapia de rescate se utilizan muchos regímenes de tratamiento diferentes (combinaciones de fármacos). El régimen exacto que reciba dependerá de muchos factores, como el estadio de su linfoma, su edad, si padece alguna otra enfermedad y los efectos secundarios del tratamiento anterior.

Si responde a la quimioterapia de rescate y está lo suficientemente en forma, su médico podría sugerirle un trasplante de células madre. Esto implica recibir una dosis muy alta de quimioterapia. La quimioterapia en dosis altas puede dañar la médula ósea (la parte esponjosa del centro de los huesos que produce todos los glóbulos rojos y blancos), por lo que va seguida de un tratamiento con células madre sanguíneas sanas (células que pueden producir nuevas células sanguíneas mientras la médula ósea se recupera). Tenemos información detallada por separado sobre los trasplantes de células madre y lo que implican.

Un trasplante de células madre es un tratamiento muy intensivo. Es necesario realizar pruebas de antemano para asegurarse de que está en condiciones de someterse a él.

Puede que necesite un tratamiento diferente si:

• no responde a la quimioterapia de rescate
• no está en condiciones de someterse a un trasplante de células madre
• no responde a un trasplante de células madre.

Esto puede incluir más quimioterapia de rescate con un régimen diferente. También hay tratamientos dirigidos que podrían ser adecuados para usted, como:

• Brentuximab vedotin, una terapia de anticuerpos que se adhiere a una proteína llamada CD30 en las células del linfoma y lleva un fármaco de quimioterapia directamente a ellas. Sólo es adecuado para las personas cuyo linfoma produce la proteína CD30. Brentuximab vedotin está disponible en el SNS para personas con linfoma de Hodgkin clásico que hayan recaído después de un trasplante de células madre, o que hayan recibido al menos dos tratamientos anteriores y no sean aptos para un trasplante de células madre.
• Nivolumab, un tipo de tratamiento denominado «inhibidor de puntos de control». Nivolumab impide que las células del linfoma se escondan de su sistema inmunitario para que éste pueda reconocer y destruir las células del linfoma. Nivolumab está disponible en el SNS para las personas con linfoma de Hodgkin clásico que han recaído tras un trasplante de células madre y brentuximab vedotin.
• Pembrolizumab, que funciona de forma similar a nivolumab. Pembrolizumab está disponible en el NHS para personas con linfoma de Hodgkin clásico que no son aptas para un trasplante de células madre y que han recaído después de brentuximab vedotin. En Escocia, también puede utilizarse para personas que han recaído tras un trasplante de células madre y brentuximab vedotin.

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Investigación del linfoma de Hodgkin clásico

El tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico suele tener éxito, pero los médicos siguen investigando tratamientos menos intensivos para el linfoma de Hodgkin. Su objetivo es encontrar tratamientos que sean eficaces con el menor número posible de efectos secundarios y tardíos. Algunas investigaciones buscan cómo predecir quién responderá a qué tratamientos, o quién necesitará radioterapia después de la quimioterapia y quién no.

Su equipo médico puede ofrecerle la posibilidad de participar en un ensayo clínico, si hay uno adecuado para usted. Puede obtener más información sobre los ensayos clínicos y buscar un ensayo que pueda ser adecuado para usted en Lymphoma TrialsLink.

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