Lesiones de Dieulafoy y malformaciones arteriovenosas

Lesiones de Dieulafoy y malformaciones arteriovenosas

I. Lo que todo médico debe saber.

Las lesiones de Dieulafoy (figura 1) son grandes arteriolas tortuosas en el estómago que causan entre el 1 y el 5,8% de todas las hemorragias gastrointestinales superiores. Fueron descubiertas inicialmente en 1898 por el cirujano francés Paul Georges Dieulafoy. Estas lesiones sangran enérgicamente y los pacientes pueden presentar un shock hemorrágico. La arteriola discurre cerca de la mucosa del estómago y no se ramifica en capilares como la mayoría de los vasos. La arteriola puede, en esencia, «saltar» a través de la mucosa y sangrar espontáneamente y luego volver a la submucosa. Histológicamente estos vasos no muestran ulceraciones ni vasculitis. El 75% de estas lesiones aparecen en la curvatura menor del estómago dentro de los 6 centímetros (cm) de la unión gastroesofágica, pero estas lesiones también aparecen en el duodeno, el colon, las anastomosis quirúrgicas y el esófago.

Figura 1.

Existe un trastorno genético que puede causar múltiples malformaciones arteriovenosas (MAV) llamado síndrome de Osler-Weber-Rendu. Se trata de un trastorno hereditario en el que las MAV pueden aparecer en múltiples zonas del cuerpo, incluido el tracto gastrointestinal (GI). Cuando se produce una hemorragia, las opciones terapéuticas para las lesiones de Dieulafoy también se aplican a las personas con síndrome de Osler-Weber-Rendu.

II. Confirmación del diagnóstico: ¿Está seguro de que su paciente tiene lesiones de Dieulafoy y malformaciones arteriovenosas?

Típicamente la única forma de diagnosticar esta condición es con endoscopia y visualizando el vaso sangrante y/o con angiografía cuando está sangrando activamente.

A. Historia Parte I: Reconocimiento del patrón:

Los síntomas clave son shock hemorrágico, anemia y hematemesis recurrente con o sin melena.

B. Historia Parte 2: Prevalencia:

Se ha citado que las lesiones tienen una prevalencia del 1 al 14% en todas las hemorragias digestivas altas. No existe ninguna asociación con el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o de alcohol, como ocurre con muchas otras causas de hemorragias digestivas altas. Es dos veces más probable que ocurra en hombres y la edad media es de 54 años. Los pacientes suelen tener varias comorbilidades.

C. Historia Parte 3: Diagnósticos concurrentes que pueden imitar las lesiones de Dieulafoy y las malformaciones arteriovenosas

La mayoría de las otras causas de hemorragia digestiva alta pueden imitar este proceso, incluidas las varices, las úlceras, el cáncer del aparato digestivo alto, la gastritis, la coagulopatía y la epistaxis.

D. Hallazgos de la exploración física.

Los signos vitales pueden ser estables o inestables y el paciente puede presentar palidez por la anemia y, en ocasiones, dolor en la parte superior del abdomen, o pueden tener una exploración física benigna. Si el paciente tiene el síndrome de Osler-Weber-Rendu puede presentar telangiectasias y/o manchas de vino de Oporto en otras partes del cuerpo.

E. ¿Qué pruebas diagnósticas deben realizarse?

Típicamente a estos pacientes se les debe realizar un hemograma completo (CBC), tipo y pantalla, y estudios de coagulación. El estándar de oro para establecer el diagnóstico es la endoscopia.

¿Qué estudios de laboratorio (si los hay) deben solicitarse para ayudar a establecer el diagnóstico? ¿Cómo se deben interpretar los resultados?

Siempre se debe hacer un hemograma y un tipo y una prueba de detección para asegurar que el paciente no necesita una transfusión. Además, deben realizarse pruebas de coagulación y, si hay una coagulopatía, debe revertirse con vitamina K, plasma fresco congelado o ambos.

¿Qué estudios de imagen (si los hay) deben solicitarse para ayudar a establecer el diagnóstico? ¿Cómo deben interpretarse los resultados?

La angiografía puede realizarse cuando la endoscopia inicial no puede visualizar el vaso. La angiografía puede ayudar a determinar el origen de la hemorragia, especialmente cuando se encuentra en un lugar poco frecuente.

F. Pruebas diagnósticas sobreutilizadas o «desperdiciadas» asociadas a este diagnóstico.

Un mal necesario en cuanto a pruebas adicionales serían las endoscopias de repetición. Dado que estas lesiones son difíciles de detectar pero tienen una alta tasa de curación por vía endoscópica, a veces es necesario repetir las endoscopias para visualizar el vaso y proporcionar hemostasia. Las endoscopias repetidas son necesarias hasta en un 6% de los pacientes. Además, la videocápsula endoscópica y la enteroscopia de doble balón pueden utilizarse para las lesiones de la parte inferior del tracto gastrointestinal en pacientes con melena recurrente, especialmente en pacientes estables en el ámbito ambulatorio.

III. Manejo por defecto.

El manejo por defecto comienza como con todas las hemorragias del tracto gastrointestinal superior: asegurar la vía aérea si es necesario, reanimación y estabilización con líquidos intravenosos (IV) y transfusión de sangre si es necesario. Además, deben iniciarse goteos de inhibidores de la bomba de protones para reducir el potencial de hidrógeno (pH) gástrico.

A. Manejo inmediato.

El manejo inmediato comprende la toma de constantes vitales, pruebas de hemograma seriadas, perfil metabólico completo, pruebas de coagulación y tipo y pantalla. Se debe consultar a un endoscopista lo antes posible para realizar una endoscopia. Hay muchas intervenciones endoscópicas que se pueden realizar, como el anillado, el clipaje, la inyección de epinefrina, la electrocoagulación con plasma de argón y la fotocoagulación. El tratamiento inicial tiene una tasa de éxito del 85% y puede ser necesario repetir las endoscopias para obtener la hemostasia. El siguiente paso sería la angiografía y posiblemente la embolización. La cirugía es el último recurso para el tratamiento curativo. En menos del 5% de los casos será necesario consultar a un cirujano para resecar la parte sangrante del estómago.

B. Consejos de la exploración física para guiar el manejo.

Típicamente no hay hallazgos de la exploración física a seguir para buscar una nueva hemorragia además de los signos vitales. Es probable que el paciente produzca heces melánicas durante los próximos días. En raras ocasiones, el paciente puede tener una hemorragia grave que cause una hematemesis masiva.

C. Pruebas de laboratorio para monitorizar la respuesta y los ajustes en el tratamiento.

Se debe hacer un seguimiento de los hemogramas o de la hemoglobina y los hematocritos durante al menos las primeras 24 horas, ya que probablemente ayudarán a gestionar las transfusiones. Hay que recordar que la hemoglobina suele ir por detrás de la hemorragia, por lo que la hemoglobina inicial puede no ser una representación exacta de la pérdida de sangre tanto durante una hemorragia rápida como después de haberla detenido.

D. Manejo a largo plazo.

Aunque la hemostasia tiene una alta tasa de curación, algunos estudios citan tasas de mortalidad a los 30 días tan altas como el 13% y a los 17 meses tan altas como el 42%. Por lo tanto, los pacientes deben realizar un seguimiento con un endoscopista y minimizar los factores de riesgo de cualquier hemorragia digestiva alta recurrente. Esto incluiría evitar los AINE y el alcohol, así como tomar medicamentos para reducir la acidez, como los bloqueadores de los receptores de histamina 2 (H2) y los inhibidores de la bomba de protones.

E. Errores comunes y efectos secundarios del tratamiento

Los errores comunes incluyen que los endoscopistas confundan la gastritis y/o las úlceras concurrentes con la hemorragia centinela.

Los pacientes suelen recibir goteos de inhibidores de la bomba de protones seguidos de una infusión continua de 8 miligramos (mg) por hora, normalmente durante un máximo de 72 horas.

IV. Manejo con comorbilidades

La desmopresina puede utilizarse para proporcionar hemostasia temporal en un paciente con hemorragia que sea urémico.

B. Insuficiencia hepática.

Las personas con enfermedad hepática intrínseca probablemente necesitarán plasma fresco congelado (PFC) o vitamina K para ayudar a revertir su coagulopatía con el fin de frenar la hemorragia.

C. Insuficiencia cardíaca sistólica y diastólica

En los pacientes con insuficiencia cardíaca grave habrá que vigilar su estado de oxigenación, así como su estado de volumen, para asegurarse de que no se vuelvan hipóxicos mientras se les reanima.

D. Enfermedad arterial coronaria o enfermedad vascular periférica

El beneficio de mantener los agentes antiplaquetarios tendrá que sopesarse con el riesgo de síndromes coronarios agudos. Además, se podría tener un umbral más bajo en la transfusión de sangre en pacientes con enfermedad coronaria activa.

E. Diabetes u otros problemas endocrinos

No hay cambios en el tratamiento estándar.

F. Malignidad

Sin cambio en el tratamiento estándar.

G. Inmunosupresión (VIH, esteroides crónicos, etc.).

Sin cambio en el tratamiento estándar.

H. Enfermedad pulmonar primaria (EPOC, asma, EPI)

Sin cambios en el tratamiento estándar.

I. Problemas gastrointestinales o de nutrición

Si el paciente tiene una deficiencia nutricional, puede ser necesario administrar un suplemento de vitamina K.

J. Problemas hematológicos o de coagulación

La coagulopatía del paciente deberá revertirse con vitamina K y/o plasma fresco congelado. En un paciente anticoagulado con un nuevo anticoagulante (NOAC), lo mejor son los cuidados de apoyo. En el caso de un paciente con dabigatrán (Pradaxa®), se ha aprobado recientemente en Estados Unidos el idarucizumab (Praxbind®), un fragmento de anticuerpo para su reversión.

K. Demencia o enfermedad psiquiátrica/tratamiento

Sin cambios en el tratamiento estándar.

A. Consideraciones de salida durante la hospitalización.

Debe firmarse la salida de las pruebas de hemograma seriadas durante al menos las primeras 24 horas con parámetros de transfusión.

B. Duración prevista de la estancia.

La mayoría de los pacientes con una lesión de Dieulafoy no complicada deben prever una estancia de al menos 2 o 3 días.

C. Cuándo está listo el paciente para el alta.

Cuando el paciente está hemodinámicamente estable y no ha tenido una hemorragia activa durante al menos 24 horas, y es capaz de tolerar al menos una dieta líquida completa.

D. Organización del seguimiento clínico

La organización de un seguimiento estrecho es primordial para estos pacientes.

Cuándo debe organizarse el seguimiento clínico y con quién.

Los pacientes deben realizar el seguimiento con su gastroenterólogo así como con su médico de atención primaria.

Qué pruebas deben realizarse antes del alta para permitir la mejor primera visita clínica.

Se debe realizar un hemograma el día del alta para documentar la estabilización del hematocrito del paciente.

Qué pruebas se deben solicitar como paciente externo antes de la visita a la clínica o el día de la misma.

Se podría solicitar una repetición del hemograma; sin embargo, es más importante el seguimiento estrecho de los síntomas clínicos.

E. Consideraciones sobre la colocación.

Ninguna

F. Pronóstico y asesoramiento al paciente.

Los pacientes tienen una tasa de curación de al menos el 85% tras la endoscopia inicial, pero se les debe aconsejar que si hay más hemorragias digestivas altas vuelvan a la sala de urgencias inmediatamente.

A. Normas y documentación de los indicadores básicos.

Nada

B. Profilaxis adecuada y otras medidas para prevenir el reingreso.

Dispositivos de compresión secuencial para la profilaxis de la trombosis venosa profunda (TVP).

VII. ¿Cuál es la evidencia?

Baxter, M, EH Aly, EH. «Lesión de Dieulafoy: tendencias actuales en el diagnóstico y el tratamiento». Ann R Coll Surg Engl. vol. 92. 2010. pp. 548-554.

Lara. «Lesiones de Dieulafoy del tracto gastrointestinal: localización y resultados terapéuticos». Dig Dis Sci. vol. 55. 2010. pp. 3436-41.

Joarder, Al. «Lesión de Dieulafoy: una visión general». Mymensingh Med J. vol. 23. 2014. pp. 186-94.

Nguyen, DC, Jackson, CS. «La lesión de Dieulafoy: Una actualización sobre la evaluación, el diagnóstico y el manejo». Journal of Clinical Gastroenterology. vol. 49. 2015. pp. 541-549.

Maeda, Y. «Video capsule endoscopy as the initial examination for overt obscure gastrointestinal bleeding can efficiently identify patients who require double-balloon enteroscopy». BMC Gastroenterology. vol. 15. 2015.

Pollack, CV. «Idarucizumab para la reversión del dabigatrán». NEJM. vol. 373. 2015. pp. 511-520.