Insuficiencia respiratoria aguda en un paciente con rotura esofágica espontánea (síndrome de Boerhaave)

Discusión

Los datos sobre la incidencia del síndrome de Boerhaave son escasos. Hill et al. encontraron una incidencia aproximada de uno de cada 53.000 de todos los ingresos hospitalarios.2 Las roturas esofágicas espontáneas son menos frecuentes que las iatrogénicas y traumáticas, y representan entre el 15 y el 40% de todas las perforaciones esofágicas.3-6 El síndrome de Boerhaave suele producirse en pacientes de entre 40 y 60 años, pero también se ha descrito en neonatos y ancianos. Predomina el sexo masculino, con una proporción de 2:1 a 5:1.7-9 Las condiciones que predisponen a la rotura esofágica espontánea incluyen el alcoholismo, el reflujo gastroesofágico, la úlcera péptica, la hernia de hiato y los trastornos neurológicos.7 En la gran mayoría de los casos, el desgarro se sitúa en la pared posterolateral izquierda del tercio inferior del esófago y se comunica con la cavidad pleural izquierda.10,11 Se ha informado de que la mortalidad global oscila entre el 6 y el 31%, pero puede llegar al 65-89%.5-7,9,12 Esto hace que el síndrome de Boerhaave sea la perforación más letal del tracto gastrointestinal.

La presentación clínica «clásica» del síndrome de Boerhaave incluye episodios de arcadas y/o vómitos (a menudo precedidos por una ingesta excesiva de alimentos y alcohol), seguidos de una aparición repentina de dolor en la parte inferior del tórax y en la parte superior del abdomen. El dolor, el síntoma más llamativo del síndrome de Boerhaave, es experimentado por el 83% de los pacientes.7 Los vómitos y la falta de aire también son comunes, reportados en el 79% y el 39% de los pacientes, respectivamente.7 Los vómitos, el dolor torácico inferior y el enfisema subcutáneo (encontrado en el 28-66% de los pacientes) son conocidos como la tríada de Mackler, que es muy sugestiva del síndrome de Boerhaave. Hasta un tercio de los pacientes tienen una presentación atípica. El diagnóstico diferencial del síndrome de Boerhaave incluye varias afecciones torácicas y abdominales (ejemplos presentados a continuación).

Las pruebas de laboratorio de la sangre ofrecen poca ayuda en el diagnóstico. Las pruebas pancreáticas y hepáticas normales hacen que la pancreatitis aguda y la colecistitis sean poco probables. La actividad normal de la troponina puede ayudar a excluir un infarto agudo de miocardio. En pacientes con derrame pleural, una punción pleural es más informativa que otras pruebas de laboratorio. La evaluación macroscópica y/o la citología suelen revelar partículas de alimentos no digeridos, lo que confirma una perforación del tracto gastrointestinal.13 La química del líquido pleural suele mostrar un pH bajo y un nivel elevado de amilasa.

La imagen es fundamental para diagnosticar el síndrome de Boerhaave. La radiografía de tórax vertical suele ser anormal y revela un derrame pleural unilateral (presente en el 90% de los pacientes, normalmente en el lado izquierdo) y un neumotórax (en el 80% de los pacientes). Otros hallazgos pueden ser el neumomediastino, el enfisema subcutáneo, el ensanchamiento del mediastino o el llamado «signo de la V de Naclerio» (una banda de gas radiolúcida en forma de V delimitada por estructuras mediastínicas y pleurales).14 La radiografía de tórax es normal en aproximadamente el 10% de los pacientes.

La TC de tórax permite una evaluación más detallada de las estructuras mediastínicas (por ejemplo, la comunicación de un esófago lleno de aire con una colección de líquido aéreo mediastínico o pleural) y una mejor visualización de las cavidades pulmonares y pleurales. Por lo tanto, la TC es importante para diferenciar el síndrome de Boerhaave de otras afecciones pulmonares y extrapulmonares (por ejemplo, disección aórtica, infarto de miocardio, embolia pulmonar, neumonía masiva). La radiografía abdominal, la TC y la ecografía son muy útiles para evaluar las posibles causas abdominales de los síntomas (p. ej., pancreatitis aguda, perforación gastrointestinal subdiafragmática, absceso subfrénico, colecistitis aguda).

El diagnóstico de perforación esofágica debe confirmarse con una esofagografía con contraste (se recomienda el contraste hidrosoluble), que proporciona evidencia de la fuga extraesofágica de contraste y también puede delinear la longitud y la ubicación de la perforación. Dado que la sensibilidad de este método es del 75-90%, un resultado negativo no excluye la perforación esofágica.12,15-17

La endoscopia permite la visualización directa del lugar de la rotura y puede aportar información importante antes de la cirugía. Sin embargo, la endoscopia puede conllevar un riesgo adicional de aumentar el tamaño y la extensión de la perforación original.18

Los 3 principales enfoques terapéuticos son el quirúrgico, el endoscópico y el conservador. Su eficacia fue analizada recientemente por de Schipper et al, que propusieron un algoritmo de tratamiento razonable para el síndrome de Boerhaave.19 Sin embargo, el enfoque terapéutico debe ser flexible y muy individualizado para cada paciente.6 Los factores determinantes son el intervalo entre la lesión y la posible intervención quirúrgica, la localización y la extensión de la perforación, el estado físico subyacente del paciente y la presencia de sepsis.6,19

La cirugía suele considerarse la terapia de primera línea, y debe apoyarse con un tratamiento médico adecuado. El procedimiento más exitoso consiste en la reparación primaria de la rotura, con o sin desbridamiento local, y el drenaje adecuado del mediastino y la cavidad pleural. Este enfoque se recomienda principalmente para los pacientes que se someten a una intervención quirúrgica en las 12-24 horas siguientes al inicio de los síntomas.3,20 Cuanto más se retrase, más extensos serán la necrosis tisular y el edema, lo que quizá impida una reparación satisfactoria.

Según la revisión de las series de casos realizada por Brinster et al, la tasa de mortalidad en los pacientes tratados con una reparación primaria fue del 4% cuando el tratamiento se inició en las primeras 24 horas, y del 14% cuando la intervención fue posterior a las 24 horas.3 Sin embargo, otros autores han sugerido que un retraso de > 24 horas no excluye la reparación primaria del esófago.5,9,17 Las intervenciones alternativas para las roturas esofágicas torácicas bajas incluyen la resección esofágica, el drenaje solo, el drenaje con tubo en T y la exclusión y derivación.

La colocación endoscópica de una endoprótesis metálica autoexpandible cubierta de plástico para salvar el desgarro esofágico ofrece un tratamiento atractivo y no invasivo para la perforación esofágica, incluida la rotura esofágica espontánea.21,22 Aunque los resultados de la colocación de endoprótesis en pacientes con síndrome de Boerhaave han sido alentadores, algunos autores siguen considerando controvertidas las endoprótesis esofágicas autoexpandibles. La colocación de un stent endoscópico parece ser adecuada en pacientes seleccionados sin contaminación mediastínica amplia ni sepsis.7,19-21

El tratamiento conservador, que incluye líquidos intravenosos, antibióticos, oxigenoterapia o soporte ventilatorio, aspiración nasogástrica, drenaje mediante toracotomía con tubo y uso temprano de suplementos nutricionales, podría ser adecuado en pacientes seleccionados con diagnóstico tardío, una perforación bien contenida y mínima contaminación mediastínica y pleural.3,19