Hemosiderosis

La hemosiderosis es una forma de trastorno por sobrecarga de hierro que da lugar a la acumulación de hemosiderina.

Haemosiderosis

Imagen de un riñón visto al microscopio. Las áreas marrones contienen hemosiderina

Hematología

Los tipos incluyen:

• Hemosiderosis transfusional
• Hemosiderosis pulmonar idiopática
• Diabetes transfusional

La deposición de hemosiderina en los pulmones suele observarse tras una hemorragia alveolar difusa, que se produce en enfermedades como el síndrome de Goodpasture, la granulomatosis con poliangeítis y la hemosiderosis pulmonar idiopática. La estenosis mitral también puede provocar hemosiderosis pulmonar. En la hemocromatosis, la hemosiderina se acumula en todo el cuerpo. El depósito de hemosiderina en el hígado es una característica común de la hemocromatosis y es la causa de la insuficiencia hepática en la enfermedad. El depósito selectivo de hierro en las células beta de los islotes pancreáticos conduce a la diabetes debido a la distribución del receptor de transferrina en las células beta de los islotes y en la piel conduce a la hiperpigmentación. La deposición de hemosiderina en el cerebro se observa después de hemorragias de cualquier origen, incluyendo la hemorragia subdural crónica, las malformaciones arteriovenosas cerebrales, los hemangiomas cavernosos. La hemosiderina se acumula en la piel y se elimina lentamente después de un hematoma; la hemosiderina puede permanecer en algunas afecciones como la dermatitis por estasis. La hemosiderina en los riñones se ha asociado a una marcada hemólisis y a un raro trastorno sanguíneo denominado hemoglobinuria paroxística nocturna.

La hemosiderina puede depositarse en enfermedades asociadas a la sobrecarga de hierro. Estas enfermedades son típicamente enfermedades en las que la pérdida crónica de sangre requiere transfusiones de sangre frecuentes, como la anemia de células falciformes y la talasemia, aunque la beta talasemia menor se ha asociado con depósitos de hemosiderina en el hígado en aquellos con enfermedad del hígado graso no alcohólico, independientemente de cualquier transfusión.

La sobrecarga de hierro se produce cuando la ingesta de hierro se incrementa durante un período de tiempo sostenido debido a la transfusión regular de sangre completa y glóbulos rojos o debido a una mayor absorción de hierro a través del tracto gastrointestinal (GI).

Ambos fenómenos se producen en las talasemias, siendo la terapia de transfusión de sangre la causa principal de la sobrecarga de hierro en la talasemia mayor y el aumento de la absorción gastrointestinal más importante en los pacientes con talasemia intermedia que no reciben transfusiones con frecuencia.

Cada unidad de sangre contiene unos 200 mg de hierro. Tras la transfusión de 50 unidades, o antes en los niños, se desarrolla una siderosis, con aumento de la pigmentación de la piel expuesta a la luz y susceptibilidad a las infecciones, reducción del crecimiento y retraso en el desarrollo sexual y la pubertad(24). El esquema de transfusión de glóbulos rojos recomendado para los pacientes con β-talasemia asciende a 116-232 mg de hierro por Kg de peso sobre una base anual (0,32-0,64 mg/Kg/día).

El cuerpo humano carece de un mecanismo para excretar el exceso de hierro. La acumulación de hierro es tóxica para muchos tejidos, causando insuficiencia cardíaca, cirrosis, cáncer de hígado, retraso en el crecimiento y anomalías endocrinas. En ausencia de una terapia regular de quelación del hierro, las tasas de carga de hierro varían. La monitorización de la sobrecarga de hierro por transfusión es esencial para una quelación del hierro eficaz y segura, adaptada a las necesidades específicas del individuo.

La ferritina sérica (SF) medida al menos cada 3 meses (el valor objetivo actualmente aceptado está entre 500-1000 mg/L) también debe evaluarse junto con la concentración de hierro hepático (LIC) evaluada mediante una técnica de RMN validada y estandarizada y el hierro miocárdico medido por métodos basados en RMN con software específico T2*.

Para el seguimiento de la sobrecarga de hierro por transfusión, la función de otros órganos y el daño mediado por el hierro, se recomienda la vigilancia del paciente para la diabetes, el hipotiroidismo, el hipoparatiroidismo y el hipogonadismo hipogonadotrópico.