Glucagonoma – Tumor neuroendocrino

Un glucagonoma es un tipo raro de tumor neuroendocrino que se desarrolla en ciertas células del páncreas. Estas células producen hormonas y se conocen como células de los islotes alfa-2. Son responsables de la producción de la hormona glucagón, que interviene en la regulación del azúcar en la sangre.

Cuando el nivel de azúcar en la sangre baja, el páncreas suele aumentar la producción de glucagón. El glucagón estimula la transformación del glucógeno almacenado en el hígado en glucosa. Como resultado, la concentración de glucosa en la sangre se eleva para aumentar la glucemia y mantenerla dentro del rango normal.

Epidemiología

Los glucagonomas son muy raros y se diagnostican en menos de uno por millón de personas al año. De ellos, más de la mitad (hasta el 80%) son malignos.

Estos tumores afectan por igual a hombres y mujeres, y suelen aparecer en individuos de edad avanzada. La edad media de diagnóstico es de 55 años.

Las causas del glucagonoma no son aparentes. Sin embargo, los individuos con el raro síndrome familiar Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 (MEN1) son más propensos a desarrollar este tipo de tumor.

Síntomas

Los glucagonomas tienden a crecer lentamente. Por esta razón, los síntomas suelen aparecer gradualmente. Sin embargo, aproximadamente la mitad de los individuos con este tumor tendrán un cáncer que ya ha hecho metástasis en el momento del diagnóstico.

La mayoría de los síntomas están relacionados con un aumento de la producción de glucagón, y pueden incluir:

• Erupción cutánea (que inicialmente aparece como pequeños círculos rojos, que luego se convierten en ampollas que pican y son dolorosas) que es migratoria
• Pérdida de peso
• Diabetes mellitus
• Dolor de boca
• Diarrea
• Trombosis venosa profunda
• Frecuente micción
• Fatiga
• Visión borrosa

Diagnóstico

Los análisis de sangre para medir la concentración de glucagón en sangre son los más utilizados para hacer el diagnóstico inicial de glucagonoma. Un resultado anormal requerirá una investigación adicional para determinar la causa de una concentración elevada de glucagón. Puede ser necesario analizar otras hormonas como la insulina, el VIP y la prolactina, junto con sustancias como el calcio, para descartar la existencia de un MEN-1.

Puede ser necesaria una ecografía endoscópica, una biopsia de piel o un octreoscan para confirmar el diagnóstico. No siempre es posible saber si el tumor es benigno o maligno. Existen varias pruebas de imagen que pueden ayudar a realizar este diagnóstico. Entre ellas se encuentran la resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC).

Manejo de los síntomas

Al principio, es necesario controlar los síntomas de la enfermedad para corregir el nivel de azúcar en sangre y prevenir las complicaciones relacionadas con la diabetes. Esto puede incluir medicamentos orales para bajar el nivel de azúcar en sangre o inyecciones de insulina.

Además, algunos pacientes pueden necesitar suplementos de zinc o aminoácidos para reducir la gravedad de la erupción en la piel.

Si los pacientes padecen diarrea, los análogos de la somatostatina, como octreotida o lanreotida, pueden ayudar a controlarla.

Extracción del tumor

Después del tratamiento adecuado de los síntomas, a menudo se requiere una intervención quirúrgica para extraer el glucagonoma. Sin embargo, esto no siempre es posible, especialmente si ya ha hecho metástasis en el momento del diagnóstico.

El tipo de cirugía utilizada dependerá del número, la localización y el tamaño de los tumores. Dependiendo de la situación, se puede extirpar el tumor, además de la parte distal del páncreas o los ganglios linfáticos circundantes.

Se trata de un procedimiento importante que tiene el potencial de eliminar el glucagonoma por completo, pero no está exento de riesgos. Además, a veces también se utiliza la quimioterapia, la radioterapia o la crioterapia para controlar el crecimiento de las células cancerosas.

Dado que los glucagonomas se extienden al hígado con tanta frecuencia, a muchos pacientes se les ofrece la cirugía o procedimientos no invasivos para eliminar las metástasis hepáticas. Estos incluyen la ablación por radiofrecuencia, la quimioembolización transarterial o la radioterapia interna selectiva para tratar los depósitos de cáncer dentro del hígado.

Investigación sobre el glucagonoma

Hay poca investigación sobre el glucagonoma porque es una enfermedad muy rara, y hay pocas personas que puedan participar en los ensayos.

Sin embargo, hay algunos tratamientos emergentes que se están probando para su uso en el glucagonoma. Entre ellos se encuentran fármacos biológicos como sunitab, everolimus y bevacizumab. Otras posibilidades de tratamiento en el futuro incluyen la radioterapia dirigida y el tratamiento con radiomarcación.

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Citaciones