Fibromatosis: benigna por su nombre pero no necesariamente por su naturaleza

Las fibromatosis agresivas, también conocidas como tumores desmoides, son proliferaciones raras de tejido fibroso con tendencia a un crecimiento lento y localmente infiltrativo. Existe una asociación con el síndrome de Gardner y la poliposis adenomatosa familiar. Histológicamente son bastante suaves, sin mitosis anormales ni necrosis. No hacen metástasis, pero pueden causar una morbilidad importante por sus efectos destructivos a nivel local. La resonancia magnética es el método de elección para el diagnóstico, la planificación previa al tratamiento y el seguimiento posterior al mismo. La escisión quirúrgica con un amplio margen es el tratamiento de elección. Sin embargo, existe una tendencia a la recidiva local y la repetición de la escisión puede dar lugar a un mal resultado funcional o cosmético. La radioterapia se utiliza para reducir las tasas de recidiva local tras la escisión y también se utiliza para tratar los tumores inoperables. Se pueden obtener remisiones duraderas. En la actualidad, el tratamiento se planifica mediante modernas técnicas conformadas tridimensionales, similares a las utilizadas en el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos. No existe una relación dosis-respuesta definida, pero se recomiendan dosis de 50-60 Gy en fracciones de 1,8-2 Gy. La terapia sistémica se ha utilizado para las lesiones no controladas por la cirugía o la radioterapia o, con menor frecuencia, como tratamiento primario. El tamoxifeno y los agentes antiinflamatorios no esteroideos se utilizan con mayor frecuencia, ya que son relativamente no tóxicos, pero la experiencia con la quimioterapia citotóxica y los agentes biológicos es limitada. No existen ensayos aleatorios que ayuden a guiar el tratamiento de este tumor «benigno» localmente agresivo y las decisiones de tratamiento las toma mejor el equipo multidisciplinar local de sarcoma de tejidos blandos.