Diagnóstico y tratamiento de la gliomatosis cerebri

La gliomatosis cerebri es un tumor primario del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que comienza en el cerebro o en la médula espinal. Este tumor ya no se reconoce como un diagnóstico formal, sino que la gliomatosis cerebri se refiere a un patrón especial de crecimiento difuso y extenso de células de glioma, que invaden múltiples lóbulos del cerebro. Gliomas de diferente grado y célula de origen (astrocitos, oligodendrocitos) pueden crecer con este patrón, y se entiende muy poco sobre la base molecular de la enfermedad. Se necesita más investigación para descubrir el origen de estos tumores y mejorar su tratamiento.

Para obtener un diagnóstico preciso, se extraerá un trozo de tejido tumoral durante la cirugía, si es posible. A continuación, un neuropatólogo debe revisar el tejido tumoral.

¿Cuáles son los grados de la gliomatosis cerebral?

Los tumores primarios del SNC se clasifican en función de la localización del tumor, el tipo de tumor, la extensión de la propagación del tumor, los hallazgos genéticos, la edad del paciente y el tumor que queda después de la cirugía, si ésta es posible.

Las gliomatosis cerebrales se agrupan en tres grados en función de sus características.

1. Las gliomatosis cerebrales de grado II son tumores de grado medio. Esto significa que los tumores tienen una mayor probabilidad de volver a aparecer después de ser extirpados. Suelen tener un cambio en los genes llamado isocitrato deshidrogenasa (IDH).
2. Las gliomatosis cerebrales de grado III y IV son malignas (cancerosas). Esto significa que son tumores de rápido crecimiento que a menudo se vuelven resistentes al tratamiento.

¿Qué aspecto tienen las gliomatosis cerebrales en una resonancia magnética?

Las gliomatosis cerebrales suelen aparecer de forma anormal en tres o más lóbulos del cerebro.

1. El tipo 1 no muestra ninguna masa evidente, sino un patrón tumoral generalizado o una anomalía de aspecto esponjoso.
2. El tipo 2 muestra un patrón tumoral generalizado de aspecto esponjoso, pero también una masa tumoral.

La gliomatosis cerebral se diagnostica basándose en las imágenes, en lugar de en la patología como la mayoría de los otros tipos de tumores.

¿Qué causa la gliomatosis cerebral?

La causa de la gliomatosis cerebral no se conoce.

¿Dónde se forma la gliomatosis cerebral?

El cáncer es una enfermedad genética, es decir, el cáncer está causado por ciertos cambios en los genes que controlan el funcionamiento de nuestras células. Los genes pueden mutar (cambiar) en muchos tipos de cáncer, lo que puede aumentar el crecimiento y la propagación de las células cancerosas. La gliomatosis cerebral suele surgir de las células gliales del cerebro. Las células gliales sostienen y aíslan a las neuronas y son las células más abundantes del cerebro. Cuando se observan al microscopio, las células tumorales se parecen a las células gliales y afectan a muchas zonas del cerebro. Por eso se denomina gliomatosis cerebri.

¿Se propagan las gliomatosis cerebri?

Las gliomatosis cerebri pueden propagarse a otras zonas del SNC a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Pueden extenderse rápida y profundamente al tejido cerebral circundante. No se extienden fuera del SNC.

¿Cuáles son los síntomas de la gliomatosis cerebri?

Los síntomas relacionados con una gliomatosis cerebri dependen de la localización del tumor y de la edad de la persona. Estos son algunos de los posibles síntomas que pueden aparecer.

Síntomas de la gliomatosis cerebri

• Convulsiones
• Fatiga
• Cambios de humor
• Cambios en el pensamiento y la memoria
• Dolores de cabeza

¿A quién se le diagnostica gliomatosis cerebri?

La gliomatosis cerebri se presenta con mayor frecuencia en personas de entre 46 y 53 años, pero puede ocurrir a cualquier edad. La gliomatosis cerebral es ligeramente más frecuente en los hombres que en las mujeres. Se estima que 247 personas viven con este tumor en los Estados Unidos.

¿Cuál es el pronóstico de la gliomatosis cerebri?

El resultado probable de la enfermedad o la posibilidad de recuperación se denomina pronóstico.

Prognosis de la gliomatosis cerebri

La tasa de supervivencia relativa a 5 años de la gliomatosis cerebri es del 18,8%, pero hay que saber que muchos factores pueden afectar al pronóstico. Esto incluye el grado y el tipo de tumor, los rasgos del cáncer, la edad y el estado de salud de la persona en el momento del diagnóstico y cómo responde al tratamiento. Si desea conocer su pronóstico, hable con su médico.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la gliomatosis cerebri?

El primer tratamiento para una gliomatosis cerebri es la cirugía, si es posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el tipo de tumor y extirpar la mayor parte posible del mismo sin causar más síntomas a la persona. La cirugía suele limitarse a una biopsia, ya que no hay una masa central para extirpar.

Después de la cirugía, no hay un tratamiento estándar para la gliomatosis cerebris. Otros tratamientos pueden incluir radiación, quimioterapia o ensayos clínicos. Los tratamientos son decididos por el equipo sanitario del paciente en función de su edad, el tumor restante después de la cirugía, el tipo de tumor y su localización. Este tipo de tumor puede responder bien a la radioterapia, pero los pacientes deben hablar de todos los riesgos y beneficios con su equipo sanitario, ya que la radiación a un gran volumen de tejido cerebral pone en riesgo de problemas al tejido cerebral normal. La quimioterapia también es un tratamiento que puede recomendarse durante la radiación, una vez finalizada ésta o si el tumor reaparece después del tratamiento inicial. La temozolomida es un fármaco que se utiliza a menudo, ya que es la terapia para los tumores de tipo astrocítico. Los ensayos clínicos, con nuevos fármacos de quimioterapia, terapia dirigida o inmunoterapia, también pueden estar disponibles y pueden ser una posible opción de tratamiento.

Estudios clínicos abiertos para la gliomatosis cerebral

• Proyecto de resultados y riesgo para pacientes con cánceres raros del SNC
• Evaluación de la historia natural y el banco de muestras para pacientes con cánceres del SNC
• Nivolumab, inhibidor del punto de control inmunitario, para pacientes con cánceres raros del SNC
• Nivolumab para pacientes con gliomas con mutación IDH-Gliomas con mutaciones IDH

Aprenda más

• Colaboración mundial para influir en los resultados de los cánceres raros de cerebro y columna vertebral
• Mensajes inspiradores de la comunidad de tumores cerebrales
• Consejo de la comunidad de tumores cerebrales
• Vivir con un tumor cerebral o de columna

Referencias

Encuentre médicos y enfermeras con experiencia en el tratamiento de este tumor.