Colpocefalia asintomática y agenesia parcial del cuerpo calloso | Neurología (English Edition)
La colpocefalia (CC) puede observarse en los hallazgos radiológicos de la tomografía computarizada cerebral (TCB) y la resonancia magnética (RM). Estas imágenes muestran ventrículos laterales dilatados, específicamente en los cuernos occipitales y temporales, y el tercer ventrículo. Las trompas frontales conservan su tamaño normal. Este tipo de hidrocefalia de la mitad posterior del cerebro es una malformación congénita. Puede asociarse a mielocele, microgiria, atrofia cerebelosa, ausencia total o parcial del cuerpo calloso y otras anomalías estructurales. Las manifestaciones neurológicas se dan sobre todo en los niños, e incluyen retraso en el desarrollo cognitivo y motor, y crisis epilépticas. El diagnóstico en pacientes adultos que han aprendido a realizar actividades de la vida diaria con normalidad es muy infrecuente. Los estudios de imagen mostrarán malformaciones, y se requiere un diagnóstico diferencial para descartar la ventriculomegalia obstructiva y no obstructiva.1-5 El caso 1 es un hombre de 67 años que presentó una pérdida repentina de conciencia sin convulsiones ni pérdida de control de esfínteres. Recuperó la conciencia, las funciones cognitivas y las funciones motoras después de 1 o 2 minutos. Según sus antecedentes personales, su evolución era normal y había trabajado como administrativo hasta su jubilación. Diez años antes del suceso, se le diagnosticó hipertensión arterial y desde entonces había sido tratado con enalapril a dosis de 5 mg. dos veces al día. Las exploraciones clínica, cardiológica y neurológica no mostraron ninguna anomalía dos horas después del suceso, ni tampoco el electrocardiograma y la analítica. El TAC realizado en el servicio de urgencias reveló una dilatación ventricular posterior muy pronunciada. El paciente fue ingresado para realizar estudios posteriores. Una RMN craneal reveló CC y agenesia parcial del cuerpo calloso. El electroencefalograma no mostró ninguna anomalía, descartando así la aparición de crisis epilépticas en el adulto.6 Al día siguiente, las pruebas cognitivas y la exploración de la praxis ideomotora, ideacional y cinética de las extremidades mostraron resultados normales, y no se pudo detectar ningún síndrome de desconexión interhemisférica.7,8 La punción lumbar no reveló ningún proceso inflamatorio o infeccioso. Dada la estructura normal de los ventrículos frontales, se descartó la hidrocefalia de presión normal (la marcha, el control de esfínteres y la cognición no estaban alterados). La naturaleza transitoria de la manifestación clínica nos llevó a considerar el síncope como el diagnóstico probable, independientemente de cualquier malformación cerebral. La Fig. 1 muestra los hallazgos de CC y agenesia del cuerpo calloso. El caso 2 es un hombre de 60 años que ingresó en nuestro hospital por una infección de las vías respiratorias. Presentó un síndrome confusional durante un episodio de hipertermia. A lo largo de su historia personal, el paciente había sido independiente para las actividades de la vida diaria y era capaz de trabajar satisfactoriamente como portero y guardián en un condominio. El examen neurológico de la función motora y de los nervios craneales no arrojó resultados anómalos. El examen cardiológico y los resultados del recuento sanguíneo también estaban dentro de los límites normales. No se detectó actividad inflamatoria en el LCR extraído por punción lumbar. Una resonancia magnética craneal reveló CC y agenesia parcial del cuerpo calloso (Fig. 2). Una vez resuelta la hipertermia y el síndrome confusional, las evaluaciones cognitivas y de praxis dieron resultados normales, como en el caso 1. El paciente fue dado de alta tras una semana de hospitalización. Presentó una marcha y un control de esfínteres normales, lo que descartó una hidrocefalia de presión normal. Como en el otro caso, nuestra evaluación clínica no relacionó la malformación cerebral con el síndrome confusional. En ambos casos, la relación posterior/anterior descrita por Noorani et al.4 era superior a 3 (CC), lo que indicaba un mayor diámetro de los ventrículos occipitales que de los frontales. En el caso 1, se encontró que los surcos frontales eran llamativamente más pequeños que los de la mitad posterior del cerebro, pero no se pudo diagnosticar microgiria frontal. Un examen de estos casos ingresados en 2013 no encontró otros casos similares en los registros del hospital en los 30 años anteriores. Se consideró la posibilidad de la enfermedad de Whipple en ambos casos, ya que puede causar hidrocefalia simétrica o asimétrica. Sin embargo, no se informó de antecedentes de esta enfermedad en ninguno de los dos pacientes, y el análisis del LCR mostró resultados normales.9 Un estudio publicado recientemente informó del caso de un paciente de 88 años al que se le diagnosticó agenesia del cuerpo calloso y CC. El paciente había estado asintomático hasta ese momento, y se pensó que la ausencia de síntomas clínicos relacionados con sus malformaciones se debía a la neuroplasticidad.10 La CC es una malformación congénita que provoca el agrandamiento de la mitad posterior de los ventrículos cerebrales; con frecuencia se asocia a la agenesia total o parcial del cuerpo calloso. Las manifestaciones son heterogéneas durante la infancia, pero la CC también puede manifestarse incidentalmente en adultos asintomáticos. El diagnóstico diferencial para descartar la hidrocefalia de presión normal debe realizarse antes de proceder al tratamiento quirúrgico, ya que la marcada diferencia de diámetro entre los ventrículos occipital y frontal ayudará a identificar la malformación congénita.
Radiografía de cabeza del caso 1. a) Secuencia FLAIR axial. Los ventrículos frontales (flecha punteada) son pequeños y el parénquima frontal presenta pequeñas imágenes hiperintensas (flecha) que podrían asociarse a hipertensión arterial. El tercer ventrículo y los cuernos occipitales están dilatados (CC). b) Secuencia FLAIR axial. El tercer ventrículo aparece dilatado (flecha) y la parte superior del cuerpo calloso es muy fina. c) Corte sagital ponderado en T1: el genu y el tronco del cuerpo calloso (flecha) parecen tenues. El cuarto ventrículo es de tamaño normal. d) Corte axial ponderado en T2. Los surcos frontales son mucho más pequeños que los surcos corticales en la parte posterior del cerebro.
Radiografía de cabeza del caso 2. a) Secuencia sagital ponderada en T2. Se observa una gran diferencia de tamaño entre el cuerno anterior normal del ventrículo lateral y la porción muy aumentada (a partir de la flecha) en la región occipital. b) Corte axial ponderado en T1. Vista del tercer ventrículo con una flecha indicando el fino genu del cuerpo calloso. c) Corte coronal ponderado en T1. El esplenio del cuerpo calloso (flecha) se muestra cruzando la línea media a nivel de la fosa posterior (flecha punteada sobre el tentorio cerebeloso). d) Corte sagital ponderado en T2: Los surcos corticales frontal y occipital muestran grados similares de dilatación, a diferencia del caso 1.
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