Aortopatías en cardiopatías congénitas del adulto y síndromes genéticos de aortopatía: estrategias de manejo e indicaciones para la cirugía | Corazón

Introducción

La dilatación proximal progresiva de la aorta (es decir, la raíz de la aorta y la aorta ascendente) se encuentra con frecuencia en adultos con cardiopatías congénitas (CC) no reparadas o reparadas. Con el creciente número de pacientes con cardiopatías congénitas en adultos, los médicos se enfrentan cada vez más al reto de tratar la dilatación aórtica proximal en esta población heterogénea de pacientes. Los datos sobre la historia natural de la dilatación aórtica asociada a la CC, incluido el riesgo de disección, rotura e insuficiencia aórtica, son escasos. Estas cuestiones, que informan esencialmente de las decisiones relativas a la vigilancia, la farmacoterapia y la cirugía, están mejor definidas en el caso de los síndromes genéticos de aortopatía, en particular el síndrome de Marfan (SMF). Además, se han encontrado similitudes histopatológicas entre las aortopatías asociadas a la cardiopatía isquémica y las asociadas al SMF.1

Esta revisión describe la dilatación de la aorta torácica asociada a la cardiopatía isquémica, centrándose especialmente en el tratamiento y las indicaciones para la cirugía. Se abordan los síndromes de aortopatía genética, incluido el SMF, ya que éstos también requieren un seguimiento cardiológico de la aorta proximal. Además, los datos de los estudios realizados en pacientes con SM pueden informar sobre el tratamiento de la dilatación aórtica proximal en el contexto de otras enfermedades y síndromes. Las directrices internacionales sobre la enfermedad aórtica2-4 , la cardiopatía isquémica5 6 y la valvulopatía7 son complementarias con respecto al tratamiento de la dilatación aórtica asociada a la cardiopatía isquémica, y el tratamiento propuesto representa una integración de estas directrices.