Electrical status epilepticus in sleep (ESES)/continuous spikes and waves during slow sleep (CSWS) syndrome in children: Eine elektroklinische Bewertung anhand der EEG-Muster

Zielsetzung: Ziel dieser Studie war es, das elektroklinische Spektrum bei Kindern mit elektrischem Status epilepticus im Schlaf (ESES)/continuous spikes and waves during slow sleep (CSWS)-Syndrom anhand der EEG-Muster zu beschreiben.

Methoden: Es wurden die klinischen Daten von 44 Patienten mit ESES/CSWS-Syndrom analysiert, die behandelt und mindestens zwei Jahre lang beobachtet wurden. Die EEG-Aufzeichnungen der Patienten wurden erneut ausgewertet, um zwei Aspekte des ESES-Musters zu bestimmen: (1) der Spike-Wave-Index (SWI) auf dem NREM-Schlaf-EEG (Gruppe I: typisches vs. atypisches ESES-Muster (33/11 Patienten)) und (2) der Bereich der maximalen Amplitude der kontinuierlichen epileptischen Aktivität (Gruppe II: anteriores vs. posteriores ESES-Muster (33/11 Patienten)).

Ergebnisse: Die Ätiologie der Symptome war bei Patienten mit dem typischen ESES-Muster (40 %) um das Vierfache höher als in der Gruppe mit dem atypischen ESES-Muster (9 %). Alle Patienten wurden mit mindestens zwei Antiepileptika (AED) behandelt. Achtzehn Patienten (41 %) erhielten AEDs plus ACTH-Therapie. Ein vollständiges Verschwinden des ESES-Musters im EEG wurde bei 18 Patienten (41 %) beobachtet, eine Verringerung um mehr als 50 % bei fünf Patienten (11 %), eine Verringerung um weniger als 50 % bei acht Patienten (18 %), und kein Ansprechen wurde bei fünf Patienten (11 %) beobachtet. Beim Vergleich der Gruppen hinsichtlich der Verringerung der Anfälle und des SWI wurde kein signifikanter Unterschied festgestellt. Das Anfallsresultat bei der zweijährigen Nachbeobachtung war ähnlich zwischen der Gruppe mit ESES, die mit AEDs plus ACTH behandelt wurde, und der Gruppe mit ESES, die mit AEDs ohne ACTH-Therapie behandelt wurde.

Signifikanz: Diese Studie zeigte, dass die Rate des SWI (typisches vs. atypisches ESES) und die maximale Amplitude des ESES-Musters (anterior vs. posterior) keine signifikante Korrelation mit der Anfallskontrolle und der Reduktion des SWI auf dem EEG bei Kindern mit ESES-Syndrom haben.