Eine ungewöhnliche Darstellung einer prominenten Crista terminalis, die eine rechtsatriale Masse imitiert: ein Fallbericht

Die Crista terminalis ist eine Landmarke der RA, die sich entlang der posterolateralen Seite der rechten Vorhofwand erstreckt. Es handelt sich um einen fibromuskulären Kamm, der am oberen Teil der Septumoberfläche beginnt, nach vorne zur Öffnung der Vena cava superior verläuft und an der lateralen Seite des Eingangs der Vena cava inferior endet. Als sich der Embryo bis zur sechsten Woche entwickelt hatte, waren der rechte Winkel des Venensinus, die obere untere Hohlvene und der ursprüngliche Vorhof zur Crista terminalis verschmolzen. Sie teilte die RA in zwei Abschnitte: den eigentlichen Vorhof und den Sinus venarum cavarum und entsprach dem Sulcus terminalis an der Oberfläche des rechten Vorhofs. In der mikroskopischen Betrachtung besteht die Crista terminalis aus drei Zellen: Arbeitszellen, Schrittmacherzellen und Übergangszellen, deren Myofasern aus zwei Schichten bestehen; die tiefe ist dick und die oberflächliche befindet sich nur im mittleren bis unteren Teil der Crista terminalis. Die Schrittmacherzellen spielen keine Rolle bei der Herzschrittmacherfunktion und der Erregungsleitung im Sinus. Bei der Mehrheit der Patienten ist die Crista terminalis eine normale und gutartige Masse. Die Veränderungen der Leitungsgeschwindigkeit und -richtung führen unter pathophysiologischen Bedingungen zu Herzrhythmusstörungen, und die anatomische Bedeutung der Crista terminalis im Zusammenhang mit Herzrhythmusstörungen ist gut dokumentiert und wurde von Elektrophysiologen eingehend untersucht. Die Crista terminalis kann ektopische Vorhofschläge auslösen, insbesondere rechtsatriale Tachyarrhythmien, die zu paroxysmalem Vorhofflimmern oder Vorhofflattern führen. Sanchez-Quintana et al. stellten fest, dass zwei Drittel der fokalen rechtsatrialen Tachykardien bei Fehlen einer strukturellen Herzerkrankung von der Crista terminalis ausgehen. In unserem Fallbericht hat der Patient keine klinischen Symptome und das EKG ist normal. Wir können ihm empfehlen, sich regelmäßig untersuchen zu lassen und ihn in regelmäßigen Abständen zu besuchen.

Die Differentialdiagnose der Crista terminalis ist besonders wichtig, vor allem die Masse in der RA, die meist durch Echokardiographie entdeckt wird, außer bei den klinischen Manifestationen von Primärerkrankungen. Der Tumor, der Thrombus und die Vegetation sind die häufigsten kardialen Massen. Der Tumor wird je nach Quelle in Primärtumore und Metastasen unterteilt. Daher sind die frühzeitige Erkennung und die genaue Identifizierung dieser Massen von großer Bedeutung für die Diagnose und Prognose. Abgesehen von der eigentlichen Masse gibt es viele rechtsatriale Strukturen, die eine abnorme Masse vortäuschen können und in der routinemäßigen Standardansicht der Echokardiographie möglicherweise nicht gut zu erkennen sind. Zu diesen Strukturen gehören die Eustachische Klappe, die Thebes’sche Klappe, der persistierende Sinus venosus, das Chiari-Netzwerk und die Crista terminalis. In diesem Fall diagnostizierten wir die Masse in der Echokardiographie zunächst fälschlicherweise als Tumor oder Thrombus und stellten sie schließlich durch weitere Maßnahmen als Crista terminalis fest. Es ist wichtig, dass wir die Vorteile mehrerer Methoden nutzen und eine umfassende Analyse der kardialen masseähnlichen Struktur vornehmen.

Der Nachweis der kardialen Masse basiert hauptsächlich auf der Echokardiographie, der Computertomographie (CT) und der kardialen MRT. Die Echokardiographie ist die erste Wahl für den Nachweis und die Beurteilung von kardialen raumfordernden Läsionen. Mit Hilfe der zweidimensionalen Echokardiographie lassen sich Lage, Größe und Beweglichkeit der Läsion feststellen und sie kann von einer extrakardialen Erkrankung unterschieden werden. Mit der Dopplerechokardiographie können die durch die Herzmasse verursachten hämodynamischen Veränderungen beurteilt werden, die im Allgemeinen im Vorhof nicht erforderlich sind. Bei der echokardiographischen Untersuchung des Herzens sollten wir auf direkte und indirekte Zeichen achten. Die direkten Zeichen sind die abnormen Echoklumpen in der Herzhöhle. Wir sollten seine Morphologie, die Beziehung zur Herzwand, die Aktivität, die Härte und die Echointensität kennen. Der Masseneffekt hängt hauptsächlich von der Lage des Tumors ab. Der intrakavitäre Tumor des rechten Vorhofs verursacht vor allem die Vergrößerung des rechten Vorhofs, die Abnahme des Lungenblutes und die Erweiterung der oberen Hohlvene, ähnlich wie bei einer Mitralklappenschädigung oder einer konstriktiven Perikarditis. Die Hochdruckzeichen des Lungenkreislaufs, bei denen es sich hauptsächlich um Lungenvenen handelt, sind wichtige Hinweise auf einen Tumor im linken Vorhof. Die echokardiographische Untersuchung kann bei Patienten mit großem Habitus eingeschränkt sein. Die transösophageale Echokardiographie kann mit Hilfe einer in der Speiseröhre oder im Magenfundus platzierten Ösophagussonde das Herz von hinten nach vorne abtasten. Sie bietet eine bessere räumliche Auflösung, eine hohe Bildqualität und kann verwendet werden, um nicht-pathologische Strukturen von pathologischen in der Struktur des rechten Vorhofs zu unterscheiden, was zu einer besseren Diagnose beiträgt, aber durch ihre invasive und nicht so weit verbreitete Verfügbarkeit eingeschränkt ist.

In den letzten Jahren sind Multi-Slice-Spiral-CT und MRT die nächsten Strategien der Wahl nach der Echokardiographie, die aufgrund ihrer dynamischen Bilder, der hohen Auflösung, der Rekonstruktion in mehreren Ebenen und der Sensitivität von Verkalkungen und Fett innerhalb einer Masse eindeutige Diagnosen für Herztumoren liefern können. Sie ist eine große Hilfe bei der Diagnose der Läsionseigenschaften, der Lokalisation, des Ausmaßes der Invasion und der Identifizierung von Perikard- und Mediastinaltumoren. Bei der CT-Untersuchung wurde die Crista terminalis als ein Band beschrieben, das sich schräg über die rechte Herzkammer erstreckt. Bei der MRT-Untersuchung des Herzens wurde die Crista terminalis als Verbindungslinie zwischen der RA und dem rechten Vorhof beschrieben, die eine ähnliche Signalintensität wie das Myokard aufweist. Gadolinium-Kontrastmittel ist hilfreich, um einen Thrombus oder eine Crista terminalis von einem Tumor zu unterscheiden, da erstere keine Anreicherung zeigt. Allerdings dürfen wir die negativen Auswirkungen und Kontraindikationen nicht außer Acht lassen, wie z. B. die Risiken der Kontrastmittelverwendung, Strahlung und Patienten mit Klaustrophobie, Herzschrittmachern oder anderen metallischen Implantaten. Die Wahl der Technik nach der Echokardiographie hängt immer noch von der tatsächlichen Situation und den Vorschlägen des Arztes ab.

PET ist eine Positronen-Emissions-Tomographie-Technik, die das radioaktiv markierte Glukose-Analogon 18F-FDG als Tracer verwendet und eine funktionelle Bildtechnik ist, die verwendet wird, um metabolische Veränderungen in normalen Zellen und bösartigen Zellen mit einem Karzinom unbekannter Herkunft zu unterscheiden. Im Vergleich zu normalem Gewebe können die Tumorzellen 18F-FDG um ein Vielfaches mehr aufnehmen und diese Information durch PET-Bildgebung erhalten. Es handelt sich um ein neues bildgebendes Verfahren, das nach CT und MRT in der Klinik eingesetzt wird. Mit der Entwicklung von Wissenschaft und Technik wurde die MRT mit der PET kombiniert, was einen aufregenden technologischen Fortschritt darstellt, der nicht nur funktionelle und Stoffwechselbilder, sondern auch morphologische Informationen, insbesondere über Weichgewebe, liefert. In diesem Fallbericht war auf den PET- und PET/MRT-Bildern mit dem Biograph mMR PET-MR-System keine offensichtliche 18F-FDG-Aufnahme der Masse zu sehen, was uns hilft, einen bösartigen Tumor genauer auszuschließen. PET/MRT als integrierte Bildgebungstechnologie würde eine gleichzeitige Datenerfassung ermöglichen, was zu kombinierten funktionellen und morphologischen Bildern mit einem ausgezeichneten Weichteilkontrast, einer guten räumlichen Auflösung der Anatomie und einer präzisen zeitlichen und räumlichen Bildfusion mit einer breiteren Entwicklungsperspektive führen würde. Es gibt jedoch einige Einschränkungen für PET-Scans. Bei einer gutartigen Masse wie einem Vorhofmyxom, einem üblichen gutartigen Tumor, zeigt die PET/CT-Untersuchung in der Regel keine offensichtliche FDG-Aufnahme, die sich in der Regel nicht von normalen Herzzellen unterscheidet. Die PET/CT-Untersuchung hat in der Regel einen Anwendungswert bei der Unterscheidung zwischen bösartigen und gutartigen Läsionen. Die Echokardiographie hingegen zeigt charakteristische Zeichen bei Vorhofmyxomen. Bei einer unklaren kardialen Masse sollten wir uns auf mehrere Nachweismethoden und eine umfassende Beurteilung verlassen, anstatt uns auf eine einzelne Methode zu konzentrieren.

Die Endomyokardbiopsie (EMB) spielt in der Regel eine zentrale Rolle bei der Diagnose einiger Krankheiten, die der „Goldstandard“ ist, da sie Herzgewebe in vivo liefert. Das diagnostische Niveau dieses Instruments ist zellulär und es kann spezifische ätiologische Informationen für die Therapie und das Management liefern. In unserem Fall ist die Diagnose durch die umfassende Analyse der oben genannten Ergebnisse spezifisch. Die EMB kann für spezielle, schwierig zu diagnostizierende Fälle von entscheidender Bedeutung sein.

Darüber hinaus gab es in der Literatur einige wenige Fallberichte über die prominente Crista terminalis, die mit verschiedenen Instrumenten diagnostiziert wurden, und interessanterweise sind alle von ihnen weiblich (Tabelle 1). Der von uns vorgestellte Fallbericht war jedoch männlich, und die klinische Vorgeschichte und die Merkmale waren unspezifisch. Wir sollten diesen Fällen mehr Aufmerksamkeit schenken, versuchen, die Merkmale zusammenzufassen und Fehldiagnosen zu vermeiden.