Articles / Oktober 9, 2021

Dieulafoy-Läsionen und arteriovenöse Malformationen

I. Was jeder Arzt wissen muss.

Dieulafoy-Läsionen (Abbildung 1) sind große gewundene Arteriolen im Magen, die zwischen 1 und 5,8 % aller oberen gastrointestinalen Blutungen verursachen. Sie wurden erstmals 1898 von dem französischen Chirurgen Paul Georges Dieulafoy entdeckt. Diese Läsionen bluten stark und die Patienten können einen hämorrhagischen Schock erleiden. Die Arteriole verläuft dicht an der Magenschleimhaut und verzweigt sich nicht wie die meisten Gefäße in Kapillaren. Die Arteriole kann im Grunde genommen durch die Schleimhaut „platzen“ und spontan bluten und dann in die Submukosa zurückkehren. Histologisch zeigen diese Gefäße keine Ulzerationen oder Vaskulitis. Fünfundsiebzig Prozent dieser Läsionen treten an der kleineren Krümmung des Magens innerhalb von 6 Zentimetern (cm) von der gastroösophagealen Verbindung auf, aber diese Läsionen treten auch im Zwölffingerdarm, im Dickdarm, an chirurgischen Anastomosen und in der Speiseröhre auf.

Es gibt eine genetische Störung, die multiple arteriovenöse Malformationen (AVMs) verursachen kann, das Osler-Weber-Rendu-Syndrom. Dabei handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der AVMs in verschiedenen Bereichen des Körpers auftreten können, darunter auch im Magen-Darm-Trakt (GI). Wenn es zu einer Blutung kommt, gelten die therapeutischen Optionen für Dieulafoy-Läsionen auch für Menschen mit Osler-Weber-Rendu-Syndrom.

II. Diagnostische Bestätigung: Sind Sie sicher, dass Ihr Patient Dieulafoy-Läsionen und arteriovenöse Malformationen hat?

Typischerweise ist die einzige Möglichkeit, diese Erkrankung zu diagnostizieren, eine Endoskopie und die Darstellung des blutenden Gefäßes und/oder eine Angiographie, wenn es aktiv blutet.

A. Anamnese Teil I: Mustererkennung:

Die wichtigsten Symptome sind hämorrhagischer Schock, Anämie und rezidivierende Hämatemesis mit oder ohne Melaena.

B. Geschichte Teil 2: Prävalenz:

Die Läsionen werden mit einer Prävalenz von 1-14 % für alle Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt angegeben. Es besteht kein Zusammenhang mit nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAID) oder Alkoholkonsum wie bei vielen anderen Ursachen für Blutungen im oberen Verdauungstrakt. Männer sind doppelt so häufig betroffen, und das Durchschnittsalter liegt bei 54 Jahren. Die Patienten haben typischerweise mehrere Komorbiditäten.

C. Anamnese Teil 3: Konkurrierende Diagnosen, die Dieulafoy-Läsionen und arteriovenöse Malformationen imitieren können

Die meisten anderen Ursachen für Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt können diesen Prozess imitieren, einschließlich Varizen, Ulzera, Krebs im oberen Gastrointestinaltrakt, Gastritis, Koagulopathie und Epistaxis.

D. Befunde der körperlichen Untersuchung.

Die Vitalzeichen können stabil oder instabil sein, und der Patient kann aufgrund der Anämie blass sein und gelegentlich Schmerzen im Oberbauch haben, oder die körperliche Untersuchung kann gutartig sein. Wenn der Patient das Osler-Weber-Rendu-Syndrom hat, kann er an anderen Stellen des Körpers Teleangiektasien und/oder Feuermale haben.

E. Welche diagnostischen Tests sollten durchgeführt werden?

Typischerweise sollten bei diesen Patienten ein komplettes Blutbild (CBC), Typisierung und Screening, sowie Gerinnungsstudien durchgeführt werden. Der Goldstandard für die Diagnosestellung ist die Endoskopie.

Welche Laboruntersuchungen (falls vorhanden) sollten zur Diagnosestellung angeordnet werden? Wie sollten die Ergebnisse interpretiert werden?

Ein Blutbild und ein Screening sollten immer durchgeführt werden, um sicherzustellen, dass der Patient keine Transfusion benötigt. Außerdem sollten Gerinnungstests durchgeführt werden, und wenn eine Gerinnungsstörung vorliegt, sollte diese mit Vitamin K, gefrorenem Frischplasma oder beidem rückgängig gemacht werden.

Welche bildgebenden Untersuchungen (falls vorhanden) sollten angeordnet werden, um die Diagnose zu stellen? Wie sollten die Ergebnisse interpretiert werden?

Eine Angiographie kann durchgeführt werden, wenn die anfängliche Endoskopie das Gefäß nicht sichtbar machen kann. Die Angiographie kann helfen, die Quelle der Blutung zu bestimmen, insbesondere wenn sie an einer seltenen Stelle auftritt.

F. Übermäßig genutzte oder „verschwendete“ diagnostische Tests im Zusammenhang mit dieser Diagnose.

Ein notwendiges Übel in Bezug auf zusätzliche Tests wären Wiederholungsendoskopien. Da diese Läsionen schwer zu erkennen sind, aber eine hohe Heilungsrate durch Endoskopie haben, sind manchmal wiederholte Endoskopien erforderlich, um das Gefäß sichtbar zu machen und eine Blutstillung zu gewährleisten. Wiederholte Endoskopien sind bei bis zu 6 Prozent der Patienten erforderlich. Zusätzlich können die Videokapselendoskopie und die Doppelballon-Enteroskopie bei Läsionen im unteren Teil des Gastrointestinaltrakts bei Patienten mit rezidivierender Melena eingesetzt werden, insbesondere bei stabilen Patienten im ambulanten Bereich.

III. Standardbehandlung.

Die Standardbehandlung beginnt wie bei allen Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt: Sicherung der Atemwege, falls erforderlich, Wiederbelebung und Stabilisierung mit intravenöser Flüssigkeit und Bluttransfusion, falls erforderlich. Zusätzlich sollten Protonenpumpeninhibitoren verabreicht werden, um den potentiellen Wasserstoffgehalt des Magens (pH) zu senken.

A. Sofortige Behandlung.

Die sofortige Behandlung umfasst die Erfassung der Vitalparameter, eine Reihe von CBC-Tests, ein vollständiges Stoffwechselprofil, Gerinnungstests und eine Blutgruppenbestimmung. Ein Endoskopiker sollte so bald wie möglich für eine Endoskopie konsultiert werden. Es gibt viele endoskopische Eingriffe, die durchgeführt werden können, darunter Banding, Clipping, Injektion von Epinephrin, Argonplasma-Elektrokoagulation und Photokoagulation. Die anfängliche Behandlung hat eine Erfolgsquote von 85 %, und es können wiederholte Endoskopien erforderlich sein, um eine Blutstillung zu erreichen. Der nächste Schritt wäre eine Angiographie und möglicherweise eine Embolisation. Ein chirurgischer Eingriff ist der letzte Ausweg für eine kurative Behandlung. In weniger als 5 % der Fälle muss ein Chirurg hinzugezogen werden, um den blutenden Teil des Magens zu resezieren.

B. Tipps für die körperliche Untersuchung als Leitfaden für das Management.

Typischerweise gibt es keine körperlichen Untersuchungsergebnisse, auf die man achten muss, um eine erneute Blutung zu erkennen, abgesehen von den Vitalzeichen. Der Patient wird wahrscheinlich in den nächsten Tagen melanische Stühle produzieren. In seltenen Fällen kann der Patient eine schwere Nachblutung haben, die ein massives Hämatemesis verursacht.

C. Labortests zur Überwachung des Ansprechens und zur Anpassung der Behandlung.

Die seriellen CBC- oder Hämoglobin- und Hämatokritwerte sollten mindestens in den ersten 24 Stunden überwacht werden, da sie wahrscheinlich bei der Behandlung von Transfusionen hilfreich sind. Man sollte bedenken, dass das Hämoglobin in der Regel der Blutung hinterherhinkt, so dass das anfängliche Hämoglobin möglicherweise keine genaue Darstellung des Blutverlustes sowohl während einer starken Blutung als auch nach einer gestoppten Blutung ist.

D. Langfristige Behandlung.

Während die Hämostase eine hohe Heilungsrate aufweist, geben einige Studien eine 30-Tage-Mortalität von bis zu 13 % und eine 17-Monats-Mortalität von bis zu 42 % an. Daher sollten die Patienten eine Nachuntersuchung bei einem Endoskopiker durchführen lassen und ihre Risikofaktoren für wiederkehrende Blutungen im oberen Magen-Darm-Trakt minimieren. Dazu gehört die Vermeidung von NSAIDS und Alkohol sowie die mögliche Einnahme von säuresenkenden Medikamenten wie Histamin-2-Rezeptor (H2)-Blockern und Protonenpumpenhemmern.

E. Häufige Fallstricke und Nebenwirkungen der Behandlung

Zu den häufigen Fallstricken gehört, dass Endoskopiker eine gleichzeitige Gastritis und/oder ein Geschwür mit der Sentinel-Blutung verwechseln.

Die Patienten werden in der Regel auf Protonenpumpenhemmer umgestellt, gefolgt von einer kontinuierlichen Infusion von 8 Milligramm (mg) pro Stunde, normalerweise für bis zu 72 Stunden.

IV. Management bei Komorbiditäten

Desmopressin kann zur vorübergehenden Blutstillung bei einem blutenden Patienten mit Urämie eingesetzt werden.

B. Leberinsuffizienz.

Personen mit einer intrinsischen Lebererkrankung benötigen wahrscheinlich gefrorenes Frischplasma (FFP) oder Vitamin K, um ihre Koagulopathie umzukehren, damit die Blutung verlangsamt wird.

C. Systolische und diastolische Herzinsuffizienz

Bei Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz müssen sowohl der Oxygenierungsstatus als auch der Volumenstatus überwacht werden, um sicherzustellen, dass sie während der Wiederbelebung nicht hypoxisch werden.

D. Koronare Herzkrankheit oder periphere Gefäßerkrankung

Der Nutzen der Thrombozytenaggregationshemmer muss gegen das Risiko eines akuten Koronarsyndroms abgewogen werden. Außerdem könnte die Schwelle für Bluttransfusionen bei Patienten mit aktiver koronarer Herzkrankheit niedriger sein.