Restaurativ behandling af en pædiatrisk patient med Amelogenesis Imperfecta. Case report

• Sesin-Sequiera, O. Specialist i pædiatrisk tandpleje Klinisk professor, postgraduate i pædiatrisk tandpleje, Tandlægefakultetetet, Costa Ricas Universitet
• Ruiz-Rodríguez, MS. M.Sc., Profesora-Investigadora, Posgrado en Estomatología Pediátrica, Facultad de Estomatología, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, México.
• Garrocho-Rangel, JA. Ph.d. i naturvidenskab, professor-forsker, postgraduate i pædiatrisk stomatologi, fakultetet for stomatologi, Autonomous University of San Luis Potosí, Mexico.
  Korresponderende forfatter:
  Dr. J. Arturo Garrocho-Rangel, [email protected].
  AKKENNEMÆRKNINGER
  Forfatterne er taknemmelige for den værdifulde støtte fra Dr. Susana Morales Uribe, ph.d., dr. Susana Morales Uribe, leder af det postgraduate kursus i pædiatrisk tandpleje ved det tandlægelige fakultet (Costa Rica Universitet), for behandlingen af den patient, der er omtalt i denne artikel, og Dr. Amaury Pozos Guillén for hans støtte i den kritiske revision af manuskriptet.

INDLEDNING
Amelogenesis imperfecta (AI) er en arvelig tilstand, der ændrer emaljematrixens dannelsesproces og påvirker mængden (tykkelse), kvaliteten, formen, farven og sammensætningen af dens struktur i både primære og permanente tænder, hvilket giver dem et æstetisk ubehageligt udseende.1,2,3
Denne tilstand menes at have tre typer arvelighedsmønstre: autosomalt dominerende, autosomalt recessivt og X-bundet; i denne henseende har genetiske undersøgelser vist, at mutation af gener, der koder for emaljematrixproteiner, der udskilles under ameloblastdifferentiering, er den vigtigste ætiologiske faktor i denne anomali.4,5 Som følge heraf forekommer der ændringer i emaljens aflejring, forkalkning og modning.6 Selv om den er blevet forbundet med nogle sjældne syndromer – såsom Tricho-dento-osseous (TDO), Kohlsschutter’s, Platypondylya og nefrocalcinose -7, optræder AI generelt isoleret, med en rapporteret forekomst på mellem 1:700 og 1:14.000, afhængigt af den undersøgte befolkning.4,8 I forhold til det mest almindeligt accepterede klassifikationssystem, der er udarbejdet af Witkop9 , er der fire hovedtyper af IA i henhold til den kliniske præsentation og de resultater, der er rapporteret fra forskellige genealogiske analyser: (1) hypoplastisk emalje (60-73 %), (2) hypomatur emalje (20-40 %), (3) hypokalcificeret (≈ 7 %) og (4) hypomatur/hypoplastisk emalje i forbindelse med taurodontisme (≈ 3 %); der findes også mindst 15 undertyper, alt efter fænotype og arveligt mønster, der er etableret inden for hver type.10,11
Ud over det uskønne æstetiske udseende på grund af uigennemsigtig rødlig-brun-gullig farvning og emaljeopløsning, udviser patienter, der er ramt af AI, også andre komplikationer såsom hurtig slitage og deraf følgende tandfølsomhed sammen med tab af vertikal okklusal dimension; og, lejlighedsvis, tilstedeværelsen af flere impacterede tænder, øget risiko for okklusal karies, medfødt oligodonti, dento-skeletal anterior åbent bid, mastikatoriske problemer og taurodontisme.7
Børn og unge med AI udviser ofte et højt niveau af angst, hovedsagelig på grund af social afvisning og drillerier i skolen.5 Det er derfor nødvendigt med en tidlig og permanent restaurering af de berørte tænder, ikke kun på grund af disse tænders funktionelle og æstetiske behov, men også fordi det gavner patienten psykologisk ved at øge deres selvværd.6,12,13 På grund af den høje grad af kompleksitet er den restaurative stomatologiske behandling af disse tilfælde en udfordring for den pædiatriske stomatolog og afhænger af flere grundlæggende aspekter, såsom typen af AI, barnets alder og familiens socioøkonomiske status.11

I denne sammenhæng er formålet med denne rapport at beskrive de kliniske træk ved et tilfælde af et barn på (alder), der er ramt af hypoplastisk type IA, ud over den adfærds- og restaurationsbehandling, der blev udført, og som i sidste ende blev anset for at være funktionelt og æstetisk acceptabel.
FALLSRAPPORT
I det sene efterår 2015 blev en costaricansk patient på 11 år og 6 måneder henvendt til postgraduate klinikken for pædiatrisk tandpleje på fakultetet for tandpleje ved universitetet i Costa Rica i San José, henvist af en lokal almindelig tandlæge. Indtil da havde patienten besøgt flere tandlæger, og ingen af dem havde konstateret nogen patologisk tilstand i emaljen på trods af den tydelige unormale farve på hans tænder. Hovedårsagerne til den første konsultation var vurdering og æstetisk behandling af de pigmenterede øvre og nedre permanente fortænder. Der blev taget en detaljeret medicinsk og dental anamnese, og der blev taget et panoramisk røntgenbillede. Med alle de indsamlede oplysninger blev der stillet en diagnose om alvorlig hypoplastisk AI. Barnets forældre oplyste, at to førstefætre og en onkel også led af denne sygdom. Der var ingen rapporteret familiehistorie med systemiske sygdomme af dental betydning eller personlig historie med oral eller kraniofacial traumatisering, langvarig brug af medicin, allergiske reaktioner, kirurgiske indgreb eller langvarige hospitalsindlæggelser.
Den intraorale inspektion viste tilstedeværelsen af et blandet gebis i neutroklusion, med stærkt forsinket udbrud af de bageste permanente tænder, ledsaget af generaliseret gingival hypertrofi, der forhindrede fuldstændig okklusion, med nedsat mastikatorisk kapacitet (Fig. 1); desuden var der asymptomatiske dybe kariøse læsioner på de fire første permanente molarer. De øvre og nedre permanente fortænder havde gullig pigmentering på deres labiale overflader, hvilket gav dem et ubehageligt æstetisk udseende (fig. 1). Patienten rapporterede ikke om smertefulde symptomer af pulpal/periodontal oprindelse eller tandoverfølsomhed, og han havde heller ikke et gummismil, tandslid eller åbent bid.

Hvor der blev indledt en omfattende tandbehandling, blev patienten og forældrene informeret og diskuterede diagnosen og behandlingsplanen samt de iboende fordele, omkostninger og risici; efterfølgende underskrev de et skriftligt informeret samtykke. Den æstetisk-restaurative og parodontale tandbehandling bestod af følgende procedurer:

1. Fuldstændig fjernelse af caries, indirekte pulpabeskyttelse og anbringelse af præfabrikerede rustfrie stålkroner på de to øverste første kindtænder og den nederste højre første permanente nedre kindtand (fig. 2).
   

   

   

2. Elektroskopisk gingivektomi af de hypertrofiske gingivalområder i alle fire kvadranter.
3. Placering af æstetiske direkte bundet harpiksfiner på de øverste permanente centrale fortænder og på de fire nederste; de øverste laterale fortænder blev ikke behandlet på grund af deres ufuldstændige eruption. Med henblik herpå blev de labiale overflader reduceret med ca. 0,5 mm, idet der blev lagt særlig vægt på at præparere de cervikale og proximale områder samt den marginale gingiva. Derefter blev emaljen ætset med 37 % fosforsyre i 30 sekunder. Dentinklæbemiddel (Singlebond® Universal, 3M ESPE) og OV-opaquer blev påført. Resin-finer blev fremstillet ved at blande A1- og A2-farver (Filtek® Z350 XT, 3M) og påført med passende spatler og pensler; incisalkanterne blev behandlet med et translucent middel. Efterfølgende blev finérerne omhyggeligt poleret med diamantskiver, silikonegummi og diamantpoleringspasta (Jiffy® Polishers, Ultradent Products, Inc.) (Fig. 3).
   

   

   

4. Enkle osteotomier for at afdække de permanente tandorganer, der stadig er dækket af knogle, og eksponere dem i mundhulen. Efterfølgende blev de eksponerede kliniske kroner let lukseret med lige elevatorer for at fremme eruptionsprocessen. Fig. 3 viser, at nogle af disse tandorganer er brudt frem til næsten at nå deres respektive antagonister.

Alle behandlinger blev udført under lokalbedøvelse, uden at der opstod bivirkninger; patientens adfærd blev betragtet som absolut positiv, i henhold til Frankls klassifikation, under hele behandlingsforløbet. De endelige resultater af de restaurerende procedurer på de otte fortænder blev betragtet som vellykkede ud fra et funktionelt og æstetisk synspunkt, både for patienten og hans forældre samt for operatøren (Fig. 3). Desuden fik patienten grundig undervisning i og øvelse af forebyggende mundhygiejneteknikker, såsom streng tandbørstning, tandtråd og antiseptiske skylninger, sammen med ernæringsmæssige råd for så vidt muligt at undgå fremtidige kariogene eller overdrevent hårde fødevarer eller drikkevarer, der kunne løsne de æstetiske finérs. Endelig blev der planlagt opfølgningsbesøg hver fjerde måned.
DISKUSSION
Generelt bør den stomatologiske behandling af børn og unge med AI udføres med en tværfaglig tilgang, der omfatter en kombination af forebyggende, ortodontiske, endodontiske, parodontale, protodontale, exodontiske og restaurative procedurer.14 Det er især blevet bemærket, at æstetisk restaurationsbehandling af tænder, der er ramt af denne anomali, er en udfordring for klinikeren, da der normalt er to store ulemper: problemer med syreætsningsteknikker/adhæsion af dårlig emalje og marginal tilpasning af restaurationer af unge tænder i den igangværende posteruptive proces.1,8 Det er derfor nødvendigt at få en præcis diagnose af AI-typen, før man planlægger den restaurative behandling og et omhyggeligt valg af materialer og teknikker for at opnå et æstetisk og funktionelt vellykket slutresultat.11,14 Det er derfor nødvendigt at foretage en forsigtig cost-risiko-benefit-analyse af behandlingen, baseret på tandlægens erfaring, patientens og forældrenes forventninger og en grundig gennemgang af den aktuelle, valide kliniske litteratur.3
Den normale amelogeneseproces er opdelt i to faser. I den første eller sekretoriske fase aflejres den proteinrige matrix (hovedsagelig amelogenin, ameloblastin og enamelin); i den anden fase mineraliseres matrixen, og proteinerne erstattes af hydroxyapatitkrystaller.2 I AI-tilfælde har disse krystaller en unormal uregelmæssig struktur, hvilket resulterer i adamantinvæv med et meget lavere mineralindhold15 og unormale kemiske og morfologiske egenskaber.6,10,16 Som følge heraf har konventionelle syrekonditioneringsprocedurer tendens til at udvise dårlige ætsningsmønstre, hvilket afspejles i dårlig emaljebinding af de forskellige anvendte restaurationsmaterialer.12,13,16,17

Der er derfor i løbet af det sidste årti blevet foreslået forskellige konservative metoder til æstetisk og funktionel restaurering, især af forreste tænder med AI, såsom direkte og indirekte kompositresiner, integreret med stærkere og mere holdbare bonding-systemer til både emalje og dentin.3,6,17 Sådanne limningssystemer er opdelt i to hovedtyper6: (1) ætsnings- og skylningssystemer (ER), som omfatter aggressiv ætsning med orthofosforsyre, og (2) selvætsende systemer (SE), hvor ætsemiddel og klæbemiddel kombineres i et enkelt trin. Komplet fjernelse af den berørte emalje er også blevet foreslået for at opnå bedre bindingsresultater med disse systemer;17 Lygidakis et al.18 anbefaler brug af femte generation eller nyere klæbemidler for at forbedre de klæbende/fastholdende egenskaber af pit- og fissurforseglinger i hypomineraliserede permanente kindtænder. Det bør også tages i betragtning, at tandemaljen ikke er monokromatisk, og at det kræver meget følsomme og detaljerede påførings-/poleringsteknikker at efterligne de forskellige nuancer og opaciteter af den berørte overflade for at opnå de ønskede æstetiske resultater.8
På den anden side er der blevet foreslået andre mere invasive restaurationsvarianter, såsom anbringelse af præformede kromstål-, porcelæns- eller metalkeramiske kroner til permanente molarer, eller finérlaminater, Lumineer- og implantatstøttede restaurationer,1,3,5,13,19 og for nylig glas/disilikat/lithiumkroner (IPS e. max Press) og zirkonoxid/porcelæn dioxidkroner (Procera AllCeram), som sjældent anvendes på grund af deres høje fremstillingsomkostninger.20 Med hensyn til anbringelse af æstetiske harpiksfiner, som dem, der er anvendt i dette tilfælde, har de den fordel, at de ikke kræver komplicerede laboratorieprocedurer, at behandlingen praktisk talt er reversibel, fordi den sunde tandstruktur bevares, og at de er relativt hurtige og billige sammenlignet med andre æstetiske alternativer, som f.eks. porcelæn; på den anden side har de den ulempe, at påføringsteknikken er meget følsom, og hvis restaureringerne ikke er korrekt anbragt, poleret og vedligeholdt, kan de med tiden blive pigmenteret, flække eller endda løsne sig.2
Ud over den restaurative behandling spiller børnetandlægen en afgørende rolle i den forebyggende mundpleje af børn og unge med IA, som er meget modtagelige for caries.2 I første omgang bør patienterne og deres forældre kraftigt opfordres til at opretholde en streng mundhygiejne og korrekt ernæring.2,17 I tilfælde af tandoverfølsomhed foreslås det at anvende desensibiliserende tandpasta.12 Det anbefales stærkt at anvende emalje-remineraliserende midler, såsom aktuelle fluoridlakker eller -geler og kasein med calciumphosphatphospho/peptid/amorft fosfat (CPP-ACP, CPP-ACFP), et produkt, der fremmer aflejringen af calcium-, fluorid- og fosfat-ioner på emaljeoverfladen21,22 , samtidig med anvendelsen af harpiks/glasionomerforseglinger til gruber og sprækker2,17 .

ETISKE OVERVEJELSER
Rapporteringen og fremlæggelsen af denne rapport blev godkendt af patientens forældre, som underskrev en særlig informeret samtykkeerklæring, der omfattede opretholdelse af fortrolighed af personlige data og umuligheden af fotografisk identifikation af deres barn.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen personlige, økonomiske eller professionelle interessekonflikter, der kan påvirke de oplysninger, der præsenteres i denne artikel.