Primært non-Hodgkin lymfom i sternum | Archives of Bronchopneumology

Maligne, primære sternaltumorer er sjældne. De fleste af dem er sarkomer. Primære lymfomer, især non-Hodgkin-lymfomer, der stammer fra knogle eller blødt væv i brystbenet, er også sjældne og betragtes som et kirurgisk problem på grund af deres lokale aggressivitet og recidiv. De er vanskelige at resektere, uden at brystvæggen bliver ustabil, selv om det med udviklingen af teknikker til kirurgisk rekonstruktion er blevet mere muligt at foretage sternale resektioner. Vi rapporterer om et tilfælde af et primært non-Hodgkin lymfom i brystbenet.

En 48-årig mand blev indlagt på hospitalet med en brystbensmasse. Han rapporterede, at han havde haft smerter i brystbenet i 4 måneder. Fysisk undersøgelse viste en fastsiddende masse på 2,5×3 cm midt i sternum uden lokale tegn på betændelse. Der kunne ikke palperes nogen perifere lymfeknuder. Røntgenbilleder af brystkassen viste lysis midt-sternal. En CT-scanning (fig. 1) afslørede en 2×3 cm stor lytisk masse fra venstre side af den midterste del af brystkassen. Der blev ikke fundet nogen udvidelse til mediastinum og ingen hilar eller mediastinal lymfadenopati. Histologien af massen efter kirurgisk biopsi viste malign proliferation med omfattende nekrose og en høj mitosefrekvens. Det blev diagnosticeret som et højgrads malignt non-Hodgkin-lymfom med B-celler. Immunohistokemiske undersøgelser var positive for lymfocytmarkører og CD20 og negative for neuroendokrine markører (S-100, chromogranin). Laboratoriefundene var som følger: hæmoglobin 15,3 g/dl, hæmatokrit 44,6 %, leukocytter 8.500/μl, trombocytter 213.000/μl, alkalisk fosfatase 69U/l, laktatdehydrogenase 146U/l og calcium 98 mg/l. Computertomografi af maven, bækkenet og hovedet viste ingen tegn på andre angrebne områder. Bronkoskopi og knoglescintigrafi var normale, og det samme var knoglemarvsbiopsier. Patienten fik 6 cyklusser kemoterapi (750 mg/m2 cyklofosfamid; 50 mg/m2 adriblastin; 1,4 mg/m2 vincristin; og 40 mg/m2 prednisolon). I skrivende stund er der ikke observeret tegn på recidiv i 24 måneder.

Figur 1.

CT-scanningen viste en lytisk masse på venstre side af sternum. Der var ingen mediastinal invasion.

(0.08MB).

Maligne tumorer i brystbenet er sjældne og udgør mindre end 1 % af de primære knogletumorer1. Behandlingen er kompleks og afhænger hovedsagelig af den histologiske type, den lokale aggressivitet og af, om det er muligt at rekonstruere brystvæggen eller ej2. Sternum er ofte invaderet af lymfeknuder fra mediastinum eller den indre thoraxkæde3 eller af lokal og regional udvidelse af tumorer, især brystkræft. De kliniske tegn er ikke specifikke, men brystsmerter og tegn på betændelse er altid til stede. Røntgenbilleder af brystet, CT-scanning og MR-scanning giver nøjagtige oplysninger om udvidelsen, afslører lungemetastaser og hjælper med at vurdere de mediastinale lymfeknuder. Diagnosen stilles normalt ved kirurgisk biopsi, da nogle forfattere har rapporteret, at nålebiopsier kan være utilstrækkelige på grund af deres begrænsede effektivitet1,4. 1,4 Selv kirurgiske biopsier kan imidlertid være tvivlsomme, når sternal cortex ikke er involveret, og det ikke er muligt at skelne mellem normalt og unormalt væv. Derfor er det nødvendigt at foretage en biopsi for at identificere højgrads maligne neoplasmer, som udført af Chapelier et al2 i 71,9 % af tilfældene, før kemoterapi påbegyndes. Kirurgi er, når det er muligt, den bedste behandlingsmulighed, selv om der i nogle tilfælde kan anvendes andre behandlinger som f.eks. strålebehandling og/eller kemoterapi før eller efter operationen. For non-Hodgkin-lymfomer er der ikke enighed om de forskellige behandlingsstrategier, der findes. Faries et al.3 beskriver et tilfælde af en patient med immunoblastisk B-celle lymfom, som gennemgik en delvis sternectomi efterfulgt af 6 cyklusser kemoterapi, uden tegn på aktiv sygdom 2 år senere. Ishizawa et al5 beskriver en anaplastisk storcellet Ki-1-masse, der blev behandlet med strålebehandling og kemoterapi uden kirurgi hos en 14-årig pige, som døde 7 måneder efter diagnosen. Vi besluttede at behandle vores patient med kemoterapi på grund af den høje grad af malignitet og disse tumorers følsomhed over for kemoterapi. Resultatet var positivt, og der var ingen tilbagefald i 24 måneder.