Clear cell sarcoma | Grain of sound

DISCUSSION

CCSST er sjældent og udgør ca. 1 % af alle sarkomer i bløddele. Primær CCS forekommer normalt i dybere blødt væv i forbindelse med fascier, sener eller aponeuroser. Det involverer typisk ekstremiteterne, især sener og aponeuroser i fod og ankel. CCSST er sjældent lokaliseret i tarmen, og den naturlige historie for denne tumor er endnu ikke klarlagt. Ca. 40 % af tilfældene er dybt lokaliseret i fod og ankel uden hudtilknytning. I vores tilfælde var massen lokaliseret til femte finger på højre hånd.

Differentialdiagnosen for en tumor, der er lokaliseret i umiddelbar nærhed af sener og aponeuroser i en ekstremitet, omfatter den nyligt beskrevne paragangliomlignende dermale melanocytære tumor, klarcellet myomelanocytær tumor, malign perifer nerveskædetumor, monofasisk synovialsarkom, dybtsiddende epithelioid sarkom, voksent fibrosarkom, psammomatøst melanotisk svannom og metastaseret MM. Der bør skelnes mellem CCS og MM .

Tabel 1

Den skelnen mellem CCS og malignt melanom

Histopatologiske kriterier, der støtter klassificeringen af CCS som en separat enhed, omfatter tilstedeværelsen af spindel- og klare celler, fravær af nukleær atypi og små og uanseelige nukleoler. MM er normalt ledsaget af en intraepidermal komponent, og læsionen hos vores patient præsenterede sig i dermal lokalisation. Selv om det ikke er nødvendigt, forventes mangel på pigmentering i MM.

Funktionel aktivitet kan observeres i tumoren, med nester af prolifererende melanocytære celler, der viser cytologisk atypi i det basale lag. Den immunhistokemiske undersøgelse spiller en vigtig rolle i differentieringen. CCSST er normalt immunopositiv for S-100, HMB-45, melan-A, microphthalmia transkriptionsfaktor, bcl-2 og vimentin; viabelt positiv for synaptophysin, CD56 og epithelmembranantigen (EMA); sjældent positiv for AE1/AE3; og immunonegativ for glat muskelaktin (SMA), desmin og CAM5.2. I vores tilfælde viste tumorcellerne immunohistokemisk diffus og intens positivitet for både anti-S-100- og anti-HMB-45-antistoffer.

De to melanom-specifikke antistoffer Melan-A og MART-1 var negative i vores tilfælde. Disse forventes at være positive i MM. Desuden blev CD99 og synaptophysin fundet positive, hvilket favoriserer diagnosen CCS.

Morfologisk set er tumorcellernes ensartede karakter, manglen på pagetoid spredning og tilstedeværelsen af spredte kranslignende multinukleerede celler træk, der bør få en CCS-diagnose til at blive overvejet frem for et melanom.

CCS-prognosen afhænger af massens størrelse, og metastasering er fortsat meget aggressiv, som det blev observeret hos vores patient. Dårlig prognose er forbundet med tumorstørrelse større end 5 cm og tilstedeværelse af nekrose, metastase og lokalrecidiv. Overlevelsesraten for CCSST efter 5, 10 og 20 år blev rapporteret som henholdsvis 67, 33 og 10 % i en undersøgelse. I vores tilfælde var tumorens diameter større end 5 cm, så overlevelsesvarigheden var meget lav.

Behandlingen af CCSST indebærer en bred excision af tumoren, så snart diagnosen er fastslået. Kemoterapi og strålebehandling har ikke vist sig at være til gavn. Dårlig prognose er forbundet med tumorstørrelse større end 5 cm og tilstedeværelse af nekrose, metastaser og lokalrecidiv.

Konklusionen er, at CCSST er en sjælden, meget malign bløddelstumor, og forekommer hyppigst i ekstremiteterne; størstedelen af patienterne er unge kvinder. Når en hurtigt voksende (dvs. inden for få måneder) og hurtigt ulcererende, stor nodulær læsion påvises i en sene eller aponeurose hos en ung til midaldrende patient, bør det altid vække mistanke om CCSST.