Histiocytisk sarkom | Grain of sound

Sagsbeskrivelse

En 59-årig hvid kvinde, SC, vendte tilbage til lægen i januar 2008 efter at være blevet behandlet for lungebetændelse, da han ved fysisk undersøgelse opdagede en smertefri, fibroelastisk lymfeknude på ca. 40 mm i venstre halspulsregion. Der blev foretaget en biopsi efter fuldstændig excision, og der blev anmodet om en computertomografi (CT). CT’en viste mediastinal og retroperitoneal lymfadenopati og forkalkede granulomer i højre nederste lungehule. Biopsien blev indledningsvis udført ved hjælp af immunoperoxidaseteknikken og PicTure MAXTM Polymer-metoden; resultaterne tydede på non-Hodgkin-lymfom. Materialet blev analyseret i den rådgivende patologitjeneste i Botucatu, São Paulo, og resultaterne af en immunhistokemisk undersøgelse definerede en atypisk histiocytær proliferation. Til sidst blev en prøve sendt til Washington, USA, hvor morfologiske og immunhistokemiske ændringer, der var forenelige med histiocytisk sarkom, blev identificeret: store celler med uregelmæssigt formede kerner og nucleoli, med nogle binucleate former og eosinofilt cytoplasma; positiv immunofenotype for CD68-, CD163- og CD4-antigenerne, som bekræfter histiocytisk proliferation, og negativ for CD1a og Langerin, hvilket udelukker differentialdiagnosen kæmpecellelymfom og dendritisk cellesarkom. (Figurer 1 & 2).

Immunohistokemisk undersøgelse viste sig at være positiv for CD68. Immunofænotyping bekræfter den histiocytære linie gennem en overekspression af CD68-antigenet

Immunohistokemisk undersøgelse viser atypisk histiocytisk proliferation, diffus proliferation af store celler med uregelmæssige kerner, iøjnefaldende nukleoli og rigeligt cytoplasma

I maj 2008 blev patienten henvist til den onkologiske afdeling på Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST). Hun blev underkastet en systemisk stadieinddeling med CT-scanninger og laboratorieundersøgelser, som viste følgende: forstørrede retroperitoneale lymfeknuder på ca. 8 cm; nogle forstørrede mediastinale, paratracheale, para-aortiske, aortopulmonale vinduer og subkarinale lungelymfeknuder samt et restgranulom på 8 mm i nederste højre lungehinde; Hb: 12,2 g/dL (11,5-16,5 g/dL); leukocytter: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); blodplader: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); blodplader: 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2-makroglobulin: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); og LDH: 307,0 (88-230 enheder/L). Derfor blev kemoterapi med cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin og prednison (CHOP) indiceret og påbegyndt i juni med i alt otte cyklusser afsluttet i november.

Efter to måneder vendte patienten tilbage til evaluering på onkologisk afdeling, asymptomatisk, men ved fysisk undersøgelse blev der påvist to lymfeknuder mindre end 10 mm (venstre supraklavikulær/cervikal region). De havde en fibroelastisk konsistens og var ikke klæbet fast til de omkringliggende strukturer. Der blev foretaget CT-scanninger, som gav normale resultater, og laboratorieundersøgelser viste ingen væsentlige ændringer. Der blev valgt afventende behandling, og patienten blev bedt om at vende tilbage efter ca. fem måneder.

Ved hendes tilbagevenden i maj 2009 var de venstre supraklavikulære lymfeknuder forstørrede; den største var 40 mm, og begge var smertefri og fibroelastiske. Radiologiske undersøgelser viste: forstørrede retroperitoneale retrokavale lymfeknuder, hvoraf den største målte 40 gange 20 mm og nogle lymfeknuder målte 15 mm langs den ascenderende aorta.

Efter 30 dage forblev patienten asymptomatisk. En fysisk undersøgelse afslørede forstørrede mobile og hårde lymfeknuder i venstre forreste cervikale/supraklavikulære region. Der blev foretaget en anden analyse af en cervikal lymfeknude med følgende resultat: lymfeknude diffust ændret af neoplastisk malignitet, der tyder på histiocytært sarkom. CT-scanninger viste forstørrede retroperitoneale retrokavale lymfeknuder, hvoraf den største målte 35 x 30 mm, og nogle lymfeknuder målte 10-15 mm langs den opstigende aorta. Laboratorieundersøgelser viste ingen væsentlige ændringer. Der blev påbegyndt en salvage kemoterapi med etoposid, cisplatin, cytarabin og methylprednisolon (ESHAP) den 7. oktober 2009 med planlagte 4-6 cyklusser.

Selv om patienten havde vist et godt klinisk respons i starten, udviklede hun sig efter to cyklusser kemoterapi med febril neutropeni udløst af en urinvejsinfektion. Hun blev indlagt på hospitalet til behandling med systemisk antibiotikabehandling. Alligevel udviklede patienten sig med hæmodynamisk ustabilitet og blev overført til intensivafdelingen, hvor hun døde på grund af septisk chok og multipel organsvigt i december 2009.