Exfoliativ cheilitis som en manifestation af faktitiel cheilitis | Grain of sound

Diskussion

Faktitiel cheilitis er en sjælden tilstand karakteriseret ved cyklisk og kontinuerlig afskalning af overskydende keratin på grund af adfærd som vedvarende læbeslikning, slikke, sutte, bide og plukke. Ud over det overskydende keratin har patienterne tørre og skællende læber, der kan have tilknyttede skorper, fissurering og blødning på grund af den cykliske karakter af den selvskadende adfærd . Smerter og vanskeligheder med at smile, tale eller spise kan forekomme i alvorlige tilfælde . Andre væsentlige problemer omfatter æstetiske bekymringer og selvværdsrelaterede problemer, som alle bidrager til den vedvarende factiserende adfærd. Som hos vores patient kan factitiel cheilitis præsentere sig som eksfoliativ cheilitis; det er vigtigt at bemærke, at førstnævnte beskriver den underliggende ætiologi, mens sidstnævnte beskriver sygdomsprocessen . Følgelig kan eksfoliativ cheilitis blot repræsentere den histologiske diagnose, og kun gennem korrelation med klinisk og psykosocial adfærd kan der stilles en endelig diagnose af factitial cheilitis.

Den skelnen mellem eksfoliativ og factitiøs cheilitis er vigtig at forstå; hvis factitiøse ætiologier ikke tages i betragtning i differentialdiagnosen, kan de medvirkende adfærdsmønstre overses i mange år. I mellemtiden kan patienterne gennemgå flere forsøg med empirisk terapi og gentagne uspecifikke biopsier, mens de pådrager sig betydelige medicinske omkostninger. Patienterne bliver forståeligt nok mere og mere frustrerede over deres kosmetisk vansirende læbeskade, mens det medicinske samfund fortsat er forvirret . Faktisk er factitiøs cheilitis ofte i første omgang blevet diagnosticeret som eksfoliativ cheilitis; yderligere undersøgelser har ofte vist, at mange tilfælde af eksfoliativ cheilitis faktisk var af factitiøs art .

De berørte patienter har tendens til at have underliggende psykiatriske sygdomme, der enten ikke er diagnosticeret eller ikke behandles hensigtsmæssigt; dette omfatter angst, depression, opmærksomhedssøgende adfærd, tvangstanker, vrangforestillinger, hallucinationer relateret til huden, dissociativ lidelse, personlighedsforstyrrelse og en historie af børnemisbrug . Desuden har factitiøse vaner tendens til at påvirke unge og unge voksne kvinder; udløsende faktorer som f.eks. en nylig psykosocial stressfaktor er blevet tidsmæssigt forbundet med udbruddet af selvskadende adfærd, der prædisponerer for factitiøs cheilitis . I modsætning hertil viser eksfoliativ cheilitis ikke kønsbestemthed .

Peeling af læberne har en tendens til at påvirke underlæben mere end overlæben, hvis begge er ramt; læbernes vermillionzone er også involveret . Selv om symptomerne, såsom smerte, tørhed, kløe, svie og blødning, har tendens til at være kontinuerlige, er læsioner i factitial cheilitis ofte til stede på forskellige stadier. Den kliniske præsentation afhænger af intensiteten og hyppigheden af vanen samt af den voksende og aftagende karakter af den factitielle skade. . Overskydende ophobning af keratin og skorpedannelse resulterer i sidste ende i afskalning, som enten kan være et naturligt biprodukt af vanen eller manuelt fremkaldt ved plukning eller peeling . Det er bemærkelsesværdigt og noget overraskende, at de underliggende læber trods den alarmerende kliniske præsentation ofte er kosmetisk normale, hvilket tyder på en godartet, sandsynligvis reaktiv, ætiologi. I tilfælde, hvor der er tale om blødende eller mærkelige skorpemønstre, bør der undersøges for malignitet . Endelig skal superinfektion med Staphylococcus aureus eller Candida albicans overvejes, da der er en tendens til sprukne læber.

Patienter, der præsenteres med hyperkeratotiske eller skorpede læber, skal gennemgå en grundig anamnese og fysisk undersøgelse på grund af den brede differentialdiagnose. I ingen bestemt rækkefølge bør de tilstande, der bør overvejes, omfatte aktinisk cheilitis, allergisk eller irritativ kontaktdermatitis, cheilitis glandularis, isoleret lichenoid mucositis, malignitet, fotosensitivitetsreaktioner, vitamin A-toksicitet og svampe- og bakterielle ætiologier .

Isoleret irritativ eller allergisk kontaktdermatitis på læberne involverer oftest vermilionkanten snarere end mundslimhinden og kan vise sig med tørhed, ødem og spaltning af læberne . Langt de fleste patienter er kvinder, der bruger læbestift; dette kan dog også forekomme hos patienter, der er udsat for solcreme, læbepomade, tandpasta eller andre tandplejepræparater og aktuel medicinering. Fjernelse af det irriterende eller allergifremkaldende stof er nøglen til at løse deres symptomer .

Aktinisk cheilitis, som i høj grad rammer en ældre aldersgruppe end factitial cheilitis, er forbundet med en historie med kronisk soleksponering . Fysisk undersøgelse viser skorpedannelse, men også tørre, skællende områder, der udvikler sig til hvidgrå plakater med risiko for malign degeneration. De kliniske fund kan dog også omfatte tynd, skrøbelig hud, hvilket står i stærk kontrast til fund ved factitial cheilitis .

Cheilitis glandularis viser mere diffus hævelse på grund af forstørrede spytkirtler; desuden viser fjernelse af serumskorpe spytkirtelåbninger på læberne med en småstenagtig fornemmelse ved palpation . Histopatologisk viser cheilitis glandularis et blandet inflammatorisk mønster med plasmaceller, histiocytter og lymfocytter, der omgiver og invaderer kirtlerne . Endelig, mens Candida cheilitis kan være forbundet med blødning og skorpe ligesom factitial cheilitis, er hyperkeratotisk skala ikke et træk .

Når man forsøger at skelne diagnosen, bør workup hos patienter, der præsenterer med skorpelæsioner på læben, omfatte bakterie- og svampekulturer for at udelukke primære infektiøse ætiologier eller superinfektion . Desuden bør der foretages en histopatologisk evaluering for at udelukke malignitet . I tilfælde, hvor der ikke i første omgang er mistanke om cheilitis factitialis, kan udelukkelsesfordelene ved mislykkede behandlinger være gavnlige og bidrage til den endelige diagnose. Behandlinger som f.eks. svampemidler og antibiotika vil være ineffektive ud over udryddelse af superinfektion, mens vitamintilskud kun hjælper med at udelukke hypervitaminose A . Topiske, intralesionale og systemiske steroidbehandlinger har ikke vist sig at have nogen væsentlig virkning. Ligeledes har kryoterapi og strålebehandlinger begrænset effekt .

For at kunne genkende og diagnosticere factitial cheilitis på pålidelig vis er det nødvendigt med en åben og ærlig kommunikation mellem klinikeren og patienten samt en tæt koordinering mellem klinikeren og patologen. I vores tilfælde var den tilknyttede histologi ret ualmindelig, og der blev kun identificeret uspecifikke træk. Omvendt er den kliniske præsentation, som det fremgår af det kliniske foto, ganske bemærkelsesværdig og bekymrende. Korrelationen mellem de kliniske og histopatologiske fund, især hvis de synes uoverensstemmende, kan være den primære drivkraft bag yderligere undersøgelser. Hvis patienten benægter factitiel adfærd, kan diagnosen af factitiel cheilitis være endnu mere udfordrende, da udbyderne forbliver forvirrede over processens diffuse, cykliske og refraktære karakter. Hos disse patienter kan der forekomme flere biopsier af læberne, som giver de samme undervældende uspecifikke histopatologiske træk. Faktisk er det vigtigt at bemærke, at factitial cheilitis ikke kan gøres baseret på histopatologiske træk alene.

Ultimativt er behandlingen af factitial cheilitis baseret på en tværfaglig tilgang, der involverer psykiatri, dermatologi, oral medicin/pathologi og læger i primærsektoren, hvilket giver mulighed for præcis, rettidig diagnose og koordinering af psykoterapisessioner og farmakoterapi . I betragtning af de mange forskellige psykiatriske tilstande, der er forbundet med factitial cheilitis, vil de specifikke lægemiddel- og psykoterapi-behandlinger, der anvendes, afhænge af den enkelte patient. Især patienter med underliggende humør- eller angstlidelser har tendens til at reagere mere end patienter med personlighedsforstyrrelser på grund af sidstnævntes genstridighed over for medicinsk behandling .