Pædiatri og neonatalpleje

Meckel opfandt i begyndelsen af det 19. århundrede udtrykket ‘fetus in fetu’. Det er en ekstremt sjælden patologi med en forekomst på 1 ud af 500.000 levende fødsler og mindre end 200 rapporterede tilfælde . Det første tilfælde blev rapporteret af George William Young i 1808 . I henhold til den tidligere definition foreslået af Willis , blev Fetus in fetu defineret som “tilstedeværelse af aksialskelet med hvirvelakse med passende placering af andre lemmer og organer i forhold til aksen”. Ifølge en anden definition foreslået af Gonzalez-Crussi anvendes FIF på “enhver struktur, hvor fosterformen befinder sig i en meget høj organogeneseudvikling, og på tilstedeværelsen af hvirvelakser”. Senere foreslog Federici et al., at hvis der findes strukturer med en avanceret grad af fosterorganisering som f.eks. øjne, dele af centralnervesystemet, veludviklede lemmer som processer, hud og tyktarm, kan FIF-diagnosen anvendes, selv om der ikke findes et aksialskelet. Thakral et al. rapporterede om lige stor mandlig og kvindelig prædisponering, men Patankar et al. og Federici et al. noterede en mandlig prædominans på 2:1.

Under fosterudviklingen forårsager vitellincirkulationsanastomoser et “tvilling til tvilling transfusionssyndrom” fra den ikke-dominante til den dominerende tvilling, hvilket resulterer i nedsat vækst hos fosteret, som gradvist indlejrer sig i sin tvillingesøskende i løbet af den tredje svangerskabsuge. Udviklingen af tvillingfosteret standser i første trimester. Forskellige organer kan ses i foster in fetu, herunder rygsøjle(91%), lemmer(82,5%), CNS(55,8%), GIT(45%), kar(40%) og genitourinary(26,5%) .

For at kvalificere sig som FIF skal et af følgende kendetegn være til stede: en masse omsluttet af en særskilt sæk, delvist eller fuldstændigt dækket af hud, groft genkendelige anatomiske træk og knyttet til værten af en pedikel indeholdende nogle få relativt store blodkar . I de fleste tilfælde er der tale om en enkelt parasitær tvilling, men sjældent ses mere end 1 parasitær tvilling i værtskroppen . Undersøgelser af genetiske markører, som f.eks. blodgruppe, kønskromosomkonstitution, proteinpolymorfismer og DNA-markør, tyder på, at værtsbørn og deres fetiform masse er genetisk identiske.

De fleste FIF er placeret retroperitonealt langs den ventrale midterlinje og præsenterer sig som en abdominal masse, mens andre sjældne rapporterede steder omfatter hjerneventrikler, lever, bækken, pung og mediastinum. Patienter med fetus in fetu har almindeligvis en abdominal masse. Symptomerne på FIF vedrører imidlertid hovedsagelig dens massevirkning og omfatter abdominal udspilning, ernæringsvanskeligheder, opkastning, gulsot, trykvirkninger på nyresystemet som f.eks. hydroureteronefrose i dette tilfælde og dyspnø.

Preoperativ diagnose er mulig med computertomografi og præ- eller postnatal ultralydsundersøgelse. Plain abdominal røntgenbillede kan være nyttigt ved diagnosen. I halvdelen af tilfældene viser røntgenbilledet rygsøjlen og det aksiale skelet .

Der er uenighed om, hvorvidt FIF er en særskilt enhed eller repræsenterer et højt organiseret teratom. Den største diagnostiske udfordring ligger i at skelne denne enhed fra umodne teratomer med den dermed forbundne risiko for malignitet. Et teratom defineres som en uorganiseret række af pluripotente celler, der repræsenterer alle tre kimlag, og som i modsætning til FIF ikke udvikler sig efter det primitive strejfstadium (dag 12 til 15). Det er vigtigt at skelne mellem teratomer og FIF, fordi førstnævnte har en malignitetsrate på 10 %. I modsætning hertil er FIF altid godartet. Klinisk kan FIF adskilles fra teratom ved tilstedeværelsen af hvirvelkroppe og lemmer, mens teratom består af pluripotente celler uden organogenese eller vertebral segmentering. Der er lejlighedsvis rapporteret tilfælde af FIF, hvor rygsøjlen ikke kunne identificeres ved billeddannelse. Disse tilfælde skyldtes sandsynligvis en underudviklet og udpræget dysplastisk rygsøjle, som forhindrede identifikation af hvirvellegemer ved billeddannelse .

Behandlingen af fetus in fetu er hovedsageligt kirurgisk, og fuldstændig fjernelse af massen med omgivende membran giver fuldstændig helbredelse . Der bør foretages en omhyggelig dissektion for at undgå skade på de omkringliggende strukturer. I vores tilfælde blev massen fuldstændig fjernet uden nogen efterfølgende komplikation, så vidt vi ved. Postoperativt bør patienten følges op med sonografi og tumormarkører (alfa-fetoprotein og beta-hcg).