Om kæmpecelle myokarditis
Om kæmpecelle myokarditis
Hvis du beder den almindelige person om at definere kæmpecelle myokarditis, er der en god chance for, at de ikke kan. Det samme gælder for et flertal af lægerne. Mens den mere almindelige virale myokarditis betragtes som en sjælden sygdom, er kæmpecellemyokarditis endnu mindre almindelig, idet den kun rammer en lille brøkdel af personer hvert år. Og selv om denne tilstand er ualmindelig, kan den have alvorlige konsekvenser.
Det er derfor, at Myocarditis Foundation har skabt opmærksomhed omkring denne sygdom og søgt efter en kur i næsten tyve år. Her giver vi en enkel oversigt for at hjælpe patienter, deres pårørende og deres læger med at forstå myokarditis med kæmpeceller.
Hvad er myokarditis med kæmpeceller?
Det første tilfælde af myokarditis med kæmpeceller blev beskrevet af læger i 1905. Vores forståelse af sygdommen er dog stadig under udvikling. Fra 1905 til 1987 blev alle tilfælde af kæmpecelle-myokarditis beskrevet ved obduktion, og overlevelsen var normalt mindre end 3 måneder fra den første symptomdebut.
Generelt set er kæmpecelle-myokarditis en hurtigt dødelig sygdom, der kan reagere på visse immunosuppressive lægemidler eller hjertetransplantation. Vi ved nu, at med en tidlig diagnose ved hjælp af en hjertebiopsi og hurtig immunosuppressiv behandling overlever 90 % af patienterne med kæmpecellemyokarditis mindst et år.
På grund af den løbende forskning og den ihærdige indsats fra Myocarditis Foundation og myokarditisforskere over hele verden har det medicinske samfund nu flere oplysninger end nogensinde før om kæmpecellemyokarditis. Selv om den kan forekomme hos personer med autoimmune tilstande, er der stadig meget arbejde at gøre for at forstå denne meget sjældne og dødelige sygdom.
Hvad forårsager kæmpecellemyokarditis?
Årsagen til kæmpecellemyokarditis kendes ikke, men observationer i humant væv og eksperimentelle data fra en Lewis-rotte-model tyder på, at sygdommen formidles af T-lymfocytter.
Hvis årsagen til kæmpecelle myokarditis er ukendt, hvordan kan den så fremkaldes hos rotter?
Eksperimentel kæmpecelle myokarditis kan fremkaldes hos Lewis rotte ved autoimmunisering med myosin.
Er kæmpecelle myokarditis nyt?
Nej. Kæmpecelle myokarditis blev først beskrevet i 1905.
Hvorfor har ingen hørt om kæmpecelle myokarditis?
Kæmpecelle myokarditis er en meget sjælden sygdom. Derfor kender mange læger ikke til kæmpecelle myokarditis.
Hvordan diagnosticeres og behandles kæmpecelle myokarditis?
Gæmpecelle myokarditis kan kun bekræftes og diagnosticeres ved hjælp af en hjertebiopsi. Under denne procedure indsættes et kateter i et af de større blodkar i halsen eller i lysken. Et instrument, der kaldes et bioptom, placeres derefter inde i kateteret og bruges til at fjerne et lille stykke væv. Dette er en farlig procedure, især hos en person, der i forvejen ville være så meget kompenseret hjertemæssigt set. Det er vigtigt, at dine resultater bliver gennemgået af en erfaren hjertepatolog for at bekræfte diagnosen.
Når diagnosen er stillet, vil din læge ordinere immunosuppressive lægemidler og kortikosteroider. Disse lægemidler hjælper med at reducere inflammation og medvirker til at forebygge komplikationer, herunder hjertesvigt og arytmier. Mens mange patienter i sidste ende vil få brug for en transplantation, kan medicinen udskyde behovet for proceduren i måneder eller endda år.
Kan biopsiresultaterne forveksles med en anden sygdom?
Gigant cell myocarditis kan forveksles med kardiel sarkoidose. Derfor bør alle mistænkte tilfælde gennemgås af en erfaren kardiologisk patolog.
Hvordan udføres en endomyokardialbiopsi?
Et tyndt rør kaldet et kateter indføres i en vene eller arterie, normalt i lysken eller i halsen. Kateteret styres ved hjælp af røntgen eller ekkokardiografi (sonografi for hjertet) og placeres inde i hjertet. Derefter indsættes et instrument kaldet et bioptom i kateteret og bruges til at fjerne et lille stykke af hjertet indefra.
Hvad er nogle af behandlingerne for kæmpecelle myokarditis?
En behandling er at give patienten en række immunosupressive lægemidler kombineret med steroider. En anden mulighed er en hjertetransplantation.
Målet med immunosupressiv behandling er at udskyde hjertetransplantation. Behovet for en transplantation kan blive udskudt med måneder eller endog år. Da hvert tilfælde er unikt, findes der ikke en typisk tid.
Hvad er den forventede levetid for en patient med kæmpecelle myokarditis transplantation?
Post-transplantationsoverlevelsen er ca. 71 % efter fem år på trods af en 25 % infiltration af kæmpeceller i donorhjertet. For at bekræfte disse resultater er et randomiseret forsøg med immunosuppression, herunder muromonab-CD3, cyclosporin og steroider, undervejs.
Hvad sker der efter en transplantation?
Snav behandling kan give positive resultater og reducerer dødeligheden eller behovet for hjertetransplantation.
I mange tilfælde vil en transplantation udrydde tilstedeværelsen af myokarditis med kæmpeceller. En procentdel af dem, der modtager en transplantation, vil dog opleve vækst af kæmpeceller i deres nye hjerte.
Der er yderligere forskning under færdiggørelse for at bestemme risikoen for vækst af kæmpeceller i hjertet hos transplantationsmodtagere. Selv om der er behov for flere undersøgelser, mener forskerne, at væksten af disse celler kan være mindre alvorlig på grund af de immunosuppressiva, som patienterne tager for at hjælpe deres kroppe med at acceptere donorhjerter. Og da der udføres regelmæssige biopsier for at beskytte mod transplantationsafstødning, hjælper konstant overvågning med at identificere overdreven cellevækst, når den opstår.
Hvorfor er kæmpecellemyokarditis hos en transplantationspatient ikke så alvorlig?
Den nøjagtige årsag kendes ikke. Men sygdommen kan være mindre aggressiv, fordi patienterne er på immunosuppressiv medicin for at forhindre afstødning af donorhjertet.
Hvilken type behandling af kæmpecelle myokarditis anvendes hos en transplantationspatient?
Behandlingen afhænger i nogen grad af præsentationen, men kan bestå af steroider i 2-3 måneder.
Hvordan påvises kæmpecelle myokarditis hos en transplantationspatient?
Diagnosen stilles ved hjertebiopsi, som rutinemæssigt udføres hos den post-transplanterede patient for at se efter afstødning af donorhjertet.
Hvor lang tid tager det typisk, før den viser sig, hvis der opstår kæmpecelle myokarditis hos en transplanteret patient?
Der er et bredt spektrum af tid til tilbagefald, fra 3 uger til 9 år efter transplantationen, med en gennemsnitlig tid på omkring et år.
Søgningen efter en kur fortsætter
Patienter og sundhedsplejersker har i dag mere information end nogensinde om kæmpecelle myokarditis. Alligevel er der stadig mange opdagelser, der mangler at blive gjort, og Myocarditis Foundation er dedikeret til at støtte forskere og læger i deres søgen efter en kur. Hvis du eller en af dine kære er blevet diagnosticeret med kæmpecelle myokarditis, kan vores omfattende forskningsbibliotek og ofte stillede spørgsmål være med til at give dig nogle af de svar, du søger. Hvis du vil vide mere, kan du kontakte os i dag eller give et bidrag for at bidrage til vores mission.
Leave a Reply