Mand præsenterer sig med gradvis, smertefri enophthalmos

En CT-scanning viste øget orbital volumen i højre øje uden åbenlys fraktur og en glat afrundet, uddybet orbitalbund.

Udgave: Tilføj emne til e-mailalarmer

En 39-årig mand præsenterede sig for sin øjenlæge med en klage over, at hans højre øje havde set “anderledes” ud end hans venstre øje i de sidste 6 måneder. Han benægtede enhver smerte, fornemmelse af fremmedlegeme, dobbeltsyn eller andre okulære klager. Han nægtede også at have været udsat for traumer eller nyere ansigtskirurgi; han havde en historie med en brækket næse som teenager og en næseoperation for at korrigere den på det tidspunkt.

Patientens okulære historie var signifikant for myopisk LASIK-korrektion på begge øjne 2 år før præsentationen. Hans familiehistorie var ikke medvirkende. Han var ikke-ryger og drak alkohol socialt.

Undersøgelse

Ved undersøgelsen var den ukorrigerede synskarphed 20/20 på begge øjne. Patienten havde udseende af højre pseudoptose med en normal marginal refleksafstand bilateralt og en dybere superior sulcus på højre øje. Han havde 2 mm enophthalmos på højre øje. (Figur 1). Forreste spaltelampeundersøgelse var bemærkelsesværdig med intakte LASIK-flaps på begge øjne. IOP var normalt, og pupillerne var lige store og reaktive uden en relativ afferent pupillær defekt.

Der blev foretaget en CT-scanning af orbitae og viste øget orbital volumen på højre øje uden åbenlys fraktur og en jævnt afrundet, uddybet orbitalbund (Figur 2). Der var også tydeligt tab af volumen i maxillær sinus og indadgående retraktion af sinusvæggene.

Figur 1. Fuldt frontalt ansigt viser højre hypoglobus og pseudoptose, og når man ser nedad, ses højre enophthalmos.

Billeder: Renz J, Kapadia M

Figur 2. CT af orbita viser øget højre orbital volumen og nedsat volumen af sinus maxillaris med tilbagetrukne vægge.

Hvad er din diagnose?

Smertefri enophthalmos

Differentialdiagnoserne for smertefri enophthalmos og hypoglobus omfatter processer, der øger orbitalrummet, og processer, der mindsker eller trækker orbitalindholdet sammen.

Misset traumatisk fraktur er den mest almindelige årsag til øget orbitalrum og enophthalmos. Typisk er der tegn på tidligere fraktur, uregelmæssig kontur på CT og ingen indadgående forskydning af sinus maxillaris. Forløbet er ikke-progressivt. Ansigtsasymmetri, f.eks. agenesi af sphenoidfløjen eller hypoplasi af overkæben, kan resultere i en større orbita, men er til stede ved fødslen. Aldersrelateret fedtatrofi kan reducere orbitalindholdet hos ældre patienter. Lipodystrofi som følge af HIV, lineær sklerodermi og hemifacial atrofi er relativt sjældne årsager til orbital udtynding og enophthalmos. Fibrose og arvævsdannelse fra metastatisk brystkræft kan også vise sig som enophthalmos. Enophthalmos kan også repræsentere kontralateral exophthalmos eller pseudoenophthalmos.

Denne patients CT-scanning viste ingen tegn på masser, arvæv eller tidligere traumer, og han havde fund af en forstørret højre orbita med en glat konveks bund med indadtil tilbagetrukket sinus maxillaris, hvilket er patognomonisk for silent sinus syndrom.

Diskussion

Også kendt som imploderende antrumsyndrom eller kronisk atelektase i maxillær sinus, menes silent sinus syndrom at skyldes obstruktion af maxillærens ostium af den uncinate procesus, hvilket fører til dannelse af undertryk. Stagnerende slim forårsager derefter inflammation og til sidst osteolyse. En tendens til at udvikle denne sygdom kan være påvirket af en historie med kirurgi eller traumer i næsehulerne. Den er næsten altid smertefri og uden bihuleklager, hvorfor den fortjener betegnelsen “tavs”. Udseende på billeddannelse beskrives klassisk som tab af volumen i maxillære sinus og indadgående retraktion af sinusvæggene, med øget orbital volumen og retraktion og udtynding af orbitabunden. Dette kan resultere i 1 mm til 5 mm enophthalmos og 0 mm til 6 mm hypoglobus. Der er ofte abnormiteter i det osteomeatale kompleks, idet næseskillevæggen er afviget mod den involverede side, og overkæbens bihule kan være helt eller delvist opakificeret. Der er også ofte ledsagende periorbitale tegn som f.eks. tilbagestrækning af øjenlåget, øjenlågsforhøjning eller uddybning af den øverste sulcus. Mindre almindeligt ses lagophthalmos, ptose, diplopi og en unik kliklyd, når man blinker, forårsaget af luft, der er fanget i konjunktivalforhøjningen.

De rapporterede tilfælde er sjældne. Det rammer mænd og kvinder lige meget i tredje til femte årti i livet, mange med en historie med bihulekirurgi eller unormal næseanatomi. Soparkar et al bemærkede varierende ændringer i udseendet af kæmpebrystvæggene og bihulerne. Debuterer spontant og pludseligt og kan være hurtigt progredierende på kort sigt, som angiveligt varierer fra 3 til 8 måneder til 3 år. Når progressionen er ophørt, er deformiteten normalt stabil. Den anbefalede behandling er endoskopisk maxillær antrostomi med uncinectomi for at afhjælpe obstruktionen af maxillær-ostium. Hvis patienten er symptomatisk, kan et orbitabundimplantat placeres på samme tid, eller det kan ske i etaper, efter at stabiliteten er sikret.

Patienten var ikke symptomatisk og havde været stabil i flere måneder. Observation blev anset for at være den mest hensigtsmæssige intervention.