Granulære celletumorer: en rapport om seks tilfælde

Granulære celletumorer blev først rapporteret af Abrikossoff under navnet granulært cellemyoblastom. Et af dens karakteristika er, at eosinofile granula er indeholdt i cellernes cytoplasma. Da de positive værdier for S-100-protein og neuronspecifik enolase er høje, mener man i øjeblikket, at denne tumor stammer fra Schwann-celler. De tegner sig for en incidens på 0,5 % blandt bløddelstumorer, og det er blevet rapporteret, at de primært forekommer i eller under huden eller i submucosa i tungen, halsen, brystvæggen eller bronkierne. Tumoren findes almindeligvis hos personer i alderen 10 til 50 år, og oftere hos kvinder end hos mænd . Granulærcelletumor i brystet er i vid udstrækning en sygdom, der rammer kvinder, som det er tilfældet med andre maligniteter i brystet, men er også blevet beskrevet hos mænd, der tegner sig for 6,6 % af granulærcelletumor i brystet .

Omkring 2 % af alle tilfælde af granulærcelletumor er maligne . En tumor på 3 cm eller mindre i størrelse kan betragtes som benign. Hvis tumoren vokser hurtigt og danner et sår, bør man imidlertid have mistanke om malignitet.

Fra et histopatologisk perspektiv har Fanburg Smith og kolleger foreslået følgende seks kriterier til at afgøre, om en tumor er malign eller ej: (1) tilstedeværelsen af nekrose, (2) fremkomsten af spindelceller, (3) en vacuolær kerne med et forstørret kernelegeme, (4) stigning i kernedelingen (2 mitoser/10HPF), (5) stigning i det nukleoplasmatiske forhold og (6) polymorphisme. Hvis ingen af disse diagnostiske kriterier er opfyldt, anses tumoren for at være benign. Hvis et eller to kriterier er opfyldt, anses tumoren for at være atypisk, og hvis tre eller flere kriterier er opfyldt, anses tumoren for at være malign.

Sonobe og kolleger inddelte maligne granulære celletumorer i to grupper: dem, der er maligne både histologisk og klinisk, og dem, der histologisk set er benigne, men klinisk set er maligne. De mest almindelige metastaseringssteder for maligne granulære celletumorer er lymfeknuderne, efterfulgt af lungerne. Utilstrækkelig resektion af tumoren resulterer ofte i lokalt recidiv og har en tendens til at sprede sig både lymfogent og hæmatogent. Kemo- og strålebehandlinger kan angiveligt ikke forventes at være effektive, og kirurgisk resektion er den primære mulighed . Resektion med passende marginaler er nødvendig, fordi tumoren ikke har nogen kapsel og er proliferationsinvasiv. Alle tumorer i vores seks tilfælde var små i diameter og benigne histologisk (tabel 1).

I mange tilfælde diagnosticeres en granulærcelletumor, der er opstået i brystet, som invasivt duktalt karcinom ved billeddannelse, og vores patienter med en sådan tilstand viste også spiculation på MMG-billeder . MMG- og US-udseendet af granulærcelletumor udgør et diagnostisk dilemma på grund af dens lighed med brystmalignitet.

En granulærcelletumor, der har udviklet sig i submucosa i spiserøret, er en ikke-pedunculeret SMT med en glat overflade og lysegul farve, og begge vores to tilfælde viste de samme karakteristika . Granulær celle er ualmindelig og forekommer hovedsagelig på huden, tungen og mundhulen som en enkelt knude. Sygdommen påvirker i 30-45 % af tilfældene huden, efterfulgt af området i hoved og hals, hvor den hyppigste placering er intraoral i tungen og den bløde og hårde gane . Andre steder, der er ramt, er brystet, mave-tarmkanalen, luftvejene, skjoldbruskkirtlen, urinblæren, centralnervesystemet og de kvindelige kønsorganer. Det er sjældent, at det er lokaliseret i skeletmuskelområdet, som det er tilfældet i vores tilfælde. En af vores patienter blev fundet med en granulærcelletumor i skeletmuskulaturen .

I mave-tarmkanalen forekommer tumoren ofte i spiserøret og findes sjældent i tyktarmen . Granulærcelletumor, der har udviklet sig i mave-tarmkanalen, skal differentieres fra andre submucosale tumorer såsom steatom, glat muskeltumor, neurogen tumor og gastrointestinal stromal tumor . Ved endoskopisk undersøgelse er tumoren en meget hård submucosal tumor med glat overflade, der fremstår som en gul eller gullig-hvid halvkugleformet fremspring med en tynd slimhinde, og som undertiden kaldes “molar tand” eller “sød majs”. Det er sjældent, at der observeres ulcerøse læsioner eller fordybninger på slimhindeoverfladen .

For differentialdiagnose af en granulærcelletumor i det subkutane væv og muskel, omfatter kandidater: malignt fibrøst histiocytom, alveolært bløddelssarkom, desmoid, granulomatøs og nodulær fasciitis . Granulærcelletumor i brystet opstår fra intralobulært bryststroma og forekommer inden for fordelingen af de kutane grene af den supraklavikulære nerve . Når tumoren forekommer i brystet, findes den ofte i den øverste indre kvadrant i modsætning til brystkræft, der findes i den øverste ydre kvadrant . Da tumoren påvirker hudens innervation, opstår der undertiden sammentrækninger eller skrumpning af huden. Traditionelle billeddannelsesteknikker, herunder MMG og US-scanning, anvendes i vid udstrækning ved undersøgelse af den tilstedeværende masse. Problemet med disse metoder i tilfælde af granulærcelletumor er imidlertid, at de radiologiske fund ofte ikke kan skelnes fra brystkræft. På MMG ses tumoren som en betydelig rundformet læsion med tydelige kanter af hyperplasien, der invaderer det omgivende væv, og der observeres almindeligvis uregelmæssighed, spekulation, isodensitet undertiden i forbindelse med hypodense rande og heterogenitet (figur 1). Der blev ikke observeret masseforkalkning i vores tilfælde. På den anden side er hyperplasiens kanter ikke tydelige på US, og der forekommer ofte en svækkelse af det bageste ekko. Almindelige kendetegn er faste, heterogene, dårligt definerede masser med et stort dybde/bredde-forhold (Figur 1). De er generelt hypo-ekkoiske og udviser posterior skygge med et groft internt ekko og et højt grænseekko. Af disse grunde er det nødvendigt at foretage differentialdiagnostik mellem brystkræft og invasivt duktalt karcinom på baggrund af billederne . Rækkevidden af amerikanske fund er lige så bred som ved MMG, de er ofte suggestive for malignitet, og vigtigst af alt er der ingen anerkendte træk, der er specifikke for granulærcelletumor i brystet.