Glucagonom – neuroendokrin tumor

Et glucagonom er en sjælden type neuroendokrin tumor, der udvikler sig i visse celler i bugspytkirtlen. Disse celler producerer hormoner og er kendt som alfa-2 isletceller. De er ansvarlige for produktionen af hormonet glukagon, som er involveret i reguleringen af sukker i blodet.

Når blodsukkerniveauet falder, øger bugspytkirtlen normalt produktionen af glukagon. Glukagon stimulerer omdannelsen af lagret glykogen i leveren til glukose. Som følge heraf stiger koncentrationen af glukose i blodet for at øge blodsukkeret og holde det inden for normalområdet.

Epidemiologi

Glucagonomer er meget sjældne og diagnosticeres hos mindre end én pr. million mennesker om året. Af disse er mere end halvdelen (op til 80 %) maligne.

Disse tumorer rammer mænd og kvinder i lige høj grad og forekommer normalt hos ældre personer. Den gennemsnitlige diagnosealder er 55 år.

Årsagerne til glukagonomer er ikke tydelige. Personer med det sjældne familiære syndrom Multiple Endokrine Neoplasier type 1 (MEN1) er dog mere tilbøjelige til at udvikle en sådan tumor.

Symptomer

Glucagonomer har en tendens til at vokse langsomt. Af denne grund sætter symptomerne normalt ind gradvist. Omkring halvdelen af de personer med denne tumor vil dog have kræft, der allerede har metastaseret på diagnosetidspunktet.

De fleste symptomer er forbundet med en øget produktion af glukagon og kan omfatte:

• Hudududslæt (der i første omgang viser sig som små røde cirkler, som derefter bliver til kløende og smertefulde blærer), som er vandrende
• Vægttab
• Diabetes mellitus
• Mundbetændelse
• Diarré
• Dyb venetrombose
• Frekvent vandladning
• Mattræthed
• Sløret syn

Diagnose

Blodprøver til måling af glukagonkoncentrationen i blodet anvendes oftest til at stille den første diagnose af glukagonomi. Et unormalt resultat vil kræve yderligere undersøgelse for at fastslå årsagen til en forhøjet glukagonkoncentration. Andre hormoner som insulin, VIP og prolaktin samt stoffer som calcium skal muligvis undersøges for at udelukke MEN-1.

En endoskopisk ultralyd, hudbiopsi eller octreoscan kan være nødvendig for at bekræfte diagnosen. Det er ikke altid muligt at vide, om tumoren er godartet eller ondartet. Der findes flere billeddannende undersøgelser, der kan hjælpe med at stille denne diagnose. Dette omfatter magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og computertomografi (CT).

Håndtering af symptomer

I første omgang skal symptomerne på tilstanden kontrolleres for at korrigere blodsukkerniveauet og forhindre komplikationer i forbindelse med diabetes. Dette kan omfatte oral medicin til at bringe blodsukkeret ned eller insulininjektioner.

Dertil kommer, at nogle patienter kan have behov for tilskud af zink eller aminosyrer for at reducere sværhedsgraden af udslæt på huden.

Hvis patienterne er ramt af diarré, kan somatostatinanaloger såsom oktreotid eller lanreotid hjælpe med at kontrollere den.

Fjernelse af tumor

Efter en passende behandling af symptomerne er det ofte nødvendigt med kirurgi for at fjerne glukagonomen. Dette er dog ikke altid muligt, især ikke hvis den allerede har dannet metastaser på diagnosetidspunktet.

Den anvendte operationstype afhænger af antallet, placeringen og størrelsen af tumorerne. Afhængigt af situationen kan man fjerne tumoren samt den distale del af bugspytkirtlen eller de omkringliggende lymfeknuder.

Dette er et større indgreb, der har potentiale til at fjerne glukagonomen fuldstændigt, men det er ikke uden risici. Derudover anvendes der undertiden også kemoterapi, strålebehandling eller kryoterapi for at kontrollere væksten af kræftcellerne.

Da glukagonomer spreder sig så ofte til leveren, tilbydes mange patienter operation eller ikke-invasive procedurer for at fjerne levermetastaser. Disse omfatter radiofrekvensablation, transarteriel kemoembolisering eller selektiv intern strålebehandling til behandling af kræftforekomster inde i leveren.

Glucagonomforskning

Der er kun lidt forskning om glucagonom, fordi det er en så sjælden tilstand, og der er kun få mennesker, der kan deltage i forsøg.

Der er dog nogle nye behandlinger, der er ved at blive afprøvet til brug ved glucagonom. Det drejer sig bl.a. om biologiske lægemidler som sunitab, everolimus og bevacizumab. Andre muligheder for fremtidig behandling omfatter målrettet strålebehandling og radiomærket behandling.

Videre læsning

• Alt indhold om glucagonomi

Citationer